腺样囊性癌的治疗方法有哪些？

手术切除仍是腺样囊性癌的主要治疗方法。局部大块切除是根治性腺样囊性癌的主要原则。也就是说，在对功能影响不大的情况下，尽量切除肿瘤周围的组织，甚至牺牲一些肉眼看起来正常的器官，尽量切除肿瘤附近的神经。手术中要用冰冻切片检查周长是否正常。原则上，腺样囊性癌应进行全腮腺切除术。考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，面神经的保留不应考虑太多。颌下腺患者至少应进行颌下三角解剖；如果发生在上腭，应考虑上颌骨次全或全切除。若已侵犯腭孔，应将翼腭管连同翼腭板一并切除，必要时可切除颅底。

腺样囊性癌颈部淋巴结转移率约为10%，但直接侵犯远多于癌栓转移。Allen和Bosch通过对腺样囊性癌区域淋巴结转移的研究，认为所谓淋巴结转移是肿瘤直接长入淋巴结，周围软组织被肿瘤细胞浸润，未发现癌栓转移的病例。因此，腺样囊性癌患者不需要选择性淋巴结清扫。

对于复发或晚期肿瘤，除了广泛切除外，手术还可以结合放疗。当某些解剖部位无法完全手术时，也需要进行术后放疗。手术联合放疗可能会降低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以用放疗来控制发展。过去认为唾液腺恶性肿瘤对辐射有抵抗性。最近有研究结果表明，腺样囊性癌对辐射敏感，但单纯放疗并不能完全治愈。

晚期或术后复发的患者也可配合化疗，减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba和Bueld报道，用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素和丝裂霉素联合化疗可使转移灶完全消失。顺铂为最佳单药，有效率为37.05%。

病变的位置、肿瘤的大小、手术切除是否彻底都直接关系到预后。腺样囊性癌易局部复发，多次复发常导致远处转移。死亡的主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展缓慢，即使复发，也可以带着肿瘤活很多年。许多学者认为腺样囊性癌的预后应限制在10年。根据spiro，242例大、小涎腺腺样囊性癌患者的5年、10年、15年和20年生存率分别为63%、39%、26%和21%。国内马大全报道5、10、15年生存率分别为64.4%、36.7%、14.3%。预后因疾病的部位而异。腮腺预后较好，其次是小唾液腺、颌下腺、鼻腔和鼻窦。spiro报道的10年间242例患者的治愈率，腮腺为29%，口腔小唾液腺为23%，颌下腺为10%，而鼻腔和鼻窦仅为7%。

以往泪腺腺样囊性癌的复发率接近100%。近年来，由于放疗仪器的发展和手术方法的改进，该类肿瘤的复发率明显降低，五年治愈率明显提高，但仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一。手术入路为眶前切口，若肿瘤侵犯眶尖，宜采用眶外侧切口将肿瘤完全切除。腺样囊性癌虽然是恶性肿瘤，但早期骨质破坏较少，多数肿瘤包膜不全，切除并不困难。但术后放疗非常重要，可能是预防术后肿瘤复发的主要手段。若肿瘤局部切除放疗后复发，应行眶内容切除术。

由于病变恶性程度高，易向周围骨骼、神经、软组织浸润生长，倾向于局部易复发，手术不易彻底，复发率高。因此，临床检查怀疑为腺样囊性癌者，应尽早经眼睑切口取肿瘤活检，一旦病理确诊，应立即切除眼眶内容物，包括眼睑、眼球、眼眶软组织、眼眶骨膜、侵及骨等。要特别注意泪腺窝、眶尖、眶上切迹等没有残留癌组织的地方。术后需行体外放疗，总剂量50 ~ 60 Gy。未分化癌对放疗敏感，有助于清除残留肿瘤，防止复发。

西德里认为光子或中子照射应该结合使用来治疗直径

(2)预后

由于恶性程度较高，肿瘤易扩散至鼻窦、颅内或远处器官，如肺、肝等器官，远期治疗效果差，预后差。它的复发率和死亡率也很高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4%，陈等报道死亡率为44.4%。