地中海贫血B是什么病？

地中海贫血是一种遗传病，主要分布在地中海国家和亚洲。我国广西、广东、海南是地中海贫血的高发区。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类，又可分为极轻、轻、中、重四个等级。正常情况下，每个人都会有两套正常的血红蛋白基因；一个来自父亲，另一个来自母亲。如果从父母那里遗传了一个或多个异常基因，就有可能得地中海贫血。地中海贫血肯定是父母遗传的，而且没有传染性。极轻度地中海贫血因为没有贫血，所以也被称为地中海贫血基因携带者。轻度地中海贫血只有轻度贫血，多在体检时发现。这两类患者大多不会知道自己有这种遗传基因。中度贫血的中级患者可以接受药物治疗和脾切除来改善血红蛋白，但只能改善贫血，不能治愈，相对严重的患者需要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病，发生在出生后3-6个月。他们需要终身定期输血和除铁治疗。

全球每年有10万名重型地中海贫血患儿出生。在广西，重型、中型、轻型和极轻型地中海贫血人数约占总人口的20%，约有1000万重型地中海贫血患儿出生。

如何治疗地中海贫血

重型β地中海贫血

1.定期输血:由于血液中红细胞的寿命有限，严重的β地中海贫血患者平均每三四周就需要输血一次。在医生指导下，根据需要确定输血量，保证输血后血红蛋白含量优于100 g/L，目前主要的输血方式有浓缩红细胞、洗涤红细胞和滤除白细胞红细胞。

2.长期使用除铁剂:红细胞含铁丰富。每次输血后，血液中的红细胞逐渐分解，其中的铁会储存在患者体内。随着时间的推移，积累的铁会对身体的许多器官造成损害。因此，重型地中海贫血患者必须长期服用除铁药物，防止铁堆积。目前国内使用的除铁剂有两种。一种是注射用地芬，瑞士诺华制药有限公司生产。用特殊的注射泵皮下注射至少8小时。根据患者体重，平均每天20-50mg/kg。使用时，用5ml注射用水溶解，然后泵入注射器，用专用注射泵皮下注射至少8小时，最好每月20天以上。另一种是加拿大Obetec制药有限公司生产的口服制剂Obeencore，日均75mg/ kg，最好每个月使用20天以上。

3、其他药物治疗:①中药易水生血灵(仅在303医院使用):可增加血红蛋白，改善贫血，减少输血。②羟基脲:能增加血红蛋白，改善贫血。③叶酸:骨髓造血所需的物质。④维生素C:可帮助除铁药物排出铁，常规德斯芬治疗一个月后使用。

4.干细胞移植:移植成功，患者骨髓恢复正常造血功能，贫血治愈。尽管移植治疗是危险的，病人在治疗过程中可能要忍受相当大的痛苦，但近年来在中国已有许多成功的例子。然而，平均而言，不到四分之一的重度贫血患者有机会接受移植，因为供体必须没有重度或中度贫血，并且与患者的组织一致。

中间型地中海贫血

这种类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者。贫血程度比重症患者轻，但比正常人需要更多的维生素。正常情况下不需要输血，但贫血加重时，仍需输血治疗。同时，部分患者也可能因为其他原因吸收了过量的铁，导致铁在体内堆积，需要进行除铁治疗。另外，如果这类患者有脾大或胆结石，就需要切除。可以用中药易水生血灵或羟基脲改善贫血。

轻度地中海贫血和极轻度地中海贫血

这类患者相对健康，一般不需要治疗。关键是做好优生，不要再生地中海贫血后代。

●地中海贫血的遗传和预防

一般来说，如果两个同类型的地中海贫血患者合并，就有机会生出重度贫血患者。广西最常见的患者是那些父母同时患有极轻和轻α或β地中海贫血的重度α或β地中海贫血患者。

如果想知道自己是极轻度还是轻度地中海贫血，需要抽血做肽链检测和基因分析，但目前该地区能准确检测的单位并不多。如果证明你和你的配偶都是β型极轻度或轻度地中海贫血患者，你的孩子将有四分之一的机会完全正常，一半的机会成为轻度贫血患者，四分之一的机会成为中度或重度贫血患者。由于α-地中海贫血的遗传病理变化复杂，α-地中海贫血患者的配偶需要进行详细的基因分析，以预测下一代成为中重度地中海贫血患者的几率。

如果您和您的配偶都是α或β地中海贫血患者，则必须在孕8-12m周对胎儿进行产前检查，以确认胎儿是否为重度贫血患者。

患者有一胎儿为重度α地中海贫血，出生后死亡，中晚期孕妇多有妊娠高血压综合征。

如果夫妻双方都不是地中海贫血患者，他们的下一代就不会有这个基因。

如果夫妻中只有一方是地中海贫血患者，那么每次怀孕，孩子都有50%的几率因遗传而成为地中海贫血患者。

如果夫妻双方都是地中海贫血患者，他们的孩子将有25%的几率“正常”，50%的几率成为极轻或轻度地中海贫血患者，25%的几率患重度地中海贫血。

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