格伦综合征
多见于中年以上女性,从出现症状到就医的时间不等。患者的主要症状是干眼症、唾液腺和腺样体肿大、类风湿性关节炎和其他结缔组织疾病。由于唾液腺萎缩,唾液分泌减少,出现口干。腮腺是最常见的唾液腺,也可伴有颌下腺、舌下腺和小唾液乳腺肿大。大多数是双边或单边的。腮腺弥漫,边界不明显。少数病例可触及腺体内结节状肿块,质地中等偏软,1以上,为肿瘤样干燥综合征。
由于泪腺受侵,泪液分泌停止或减少,角膜和球结膜上皮被破坏,引起角膜干燥症和结膜炎。患者眼睛有异物感、摩擦感或烧灼感、畏光、疼痛、视觉批评。泪腺增大可使眼睛睁不开,睑裂缩小,特别是外侧部分明显肿胀,故为三角眼。约一半的患者伴有类风湿性关节炎,约65438±00%的患者伴有系统性红斑狼疮。此外,还可有硬皮病和多发性肌炎。
疾病的病因
确切的病因和发病机制尚不十分清楚,一些研究表明该病是一种自身免疫性疾病。
诊断检查
除询问病史和一般体检外,可采取以下检查帮助诊断:(1)墨汁试验检测泪腺分泌功能;角膜病变的玫瑰色柔光检查;唾液流量测量;放射性核素测定唾液腺功能:唾液腺造影主要表现为远端导管扩张和排空功能下降;实验室检查显示血液老化加速,丙种球蛋白增高,血清IgG明显升高,自身抗体如风样因子、抗核抗体、抗SS-A、SS-B抗体可呈阳性。唇腺活检主要表现为小叶内淋巴细胞和浆细胞浸润,腺实质萎缩,导管扩张和导管上皮化生。
治疗方案
主要是对症治疗。干眼症可以滴0.5%甲基纤维素缓解干眼症状。口干可以用人工唾液湿润,缓解不适。除了唾液分泌之外,还可以使用唾液促进剂,如舒耶鲁。注意口腔卫生,减少逆行感染的机会。抗生素可以用来治疗急性炎症。中医治疗也可缓解症状,组织病变进展,治疗原则为“养阴生津,清热润燥”。对于肿瘤样干燥综合征,可采用手术治疗,切除受累腺体,防止恶变。