什么是多形性日光疹?
这种疾病最早是由Rasch在1900中命名的,它被广泛用于描述一组由日光引起的炎症性皮肤病。但这种疾病的概念是混杂的,现在已经认识到所有可以诊断为其他光敏性皮肤病或有生化、遗传和代谢异常及光敏物质的疾病都不在这种疾病的范畴内。
(1)病因。其病因和发病机制至今尚未完全阐明。阳光是大多数患者最直接的因素。但是个人对阳光的敏感度差异很大。一般认为这种疾病的致病谱很广,包括UVB和UVA。在作用谱下,患者出现异常反应,如红斑阈值降低;其他因素如遗传因素和环境因素也起着重要作用。
这种疾病在所有种族中都有,大多数是白人。最常见的日光反应型皮肤是I-IV型皮肤的人。这是临床上最常见的趋光性皮肤病。
据国外统计,春夏季发病率约为10% ~ 21%,其中1/6 ~ 1/4患者有阳性家族史。国内资料显示,多形性日光疹占专业门诊光敏性皮肤病的60%左右,家族发病不明显。多见于中青年人(尤其是30岁左右),女性患者是男性的2 ~ 3倍。
(2)临床表现。有明显的季节性,多形日光疹发生在春季和初夏。
除非雪反射阳光,否则冬天很少生病。一般夏秋季后缓解,但来年仍可复发。其特征是日晒后潜伏期为30分钟至数天(最常见数小时至1天),在受光部位出现一组瘙痒性病变。如果不再暴露,过几天就可以逐渐淡化。皮疹的类型很多:丘疹型、丘疱疹型、斑块型、水疱型、湿疹型、虫咬型、多形红斑型。通常,同一患者常出现某一类型的皮疹,其中丘疹型最常见,其次为丘疹型和斑块型。可以看到混合损伤,但是转化很少。特征性变化是皮疹很小,皮疹之间的皮肤完全正常(皮肤也受光照)。每次皮疹一晒就明显加重,痒的厉害。如果适当避光是可以改善的。皮疹常反复出现,长期可为苔藓样,色素增多。愈合后无明显色素沉着和疤痕。皮疹可发生在暴露于光下的任何皮肤部位,最常见于面部,尤其是脸颊、鼻背、前额、颈部、颈侧和颈前“V”区。
病程长短不一,一般几个月到几十年反复发作。如果病程较长,季节性会变得不明显,皮损范围会扩大,扩散到非光照部位,如上胸部、上臂等。但随着时间的延长,大部分患者对光的敏感度会逐渐降低,症状也会减轻。这种变化与角质层增厚、晒黑和光老化有关。
(3)实验室检查。光激发试验可呈阳性,常规斑贴试验一般正常。
(4)组织病理学。该病的组织学有其特点,但缺乏诊断意义,且随临床表现不同而变化。各种类型多形性日光疹的皮损均可见真皮中上部血管周围有中等密度的淋巴细胞,也可见中性粒细胞,但嗜酸性粒细胞不常见。可见血管周水肿和血管内皮细胞肿胀,表皮海绵样水肿,个别角化不良的细胞,白细胞进入表皮,基底细胞空泡变性,无改变或皮损不同。
(5)诊断和鉴别诊断。诊断主要依靠病史和临床表现,特别是春夏季节发病,皮疹轻重关系明确,必要时结合组织病理学改变,往往可以确诊。确定最小红斑剂量,尤其是阳性光激发试验,有助于诊断。
这种病的诊断也强调“排除诊断”。加强跟进。
需要与此病鉴别的疾病如下。
1湿疹。其皮疹为多形性,有红斑、丘疹、丘疹或水疱、糜烂、渗出、结痂等。发病与日晒无明显关系,皮疹不限于光照。
②日光性荨麻疹。病史中发病季节易混淆,光照后皮疹出现并迅速消退,一般在5分钟内,1 ~ 2小时内消退。
③亚急性皮肤红斑狼疮。即使不再暴晒,皮损也会持续数周或数月。也可以通过检测ANA、抗SSA/SSB(+)和组织病理学来鉴别。
④接触性皮炎、光毒性皮炎和轻度接触性皮炎。这些疾病有接触史(非光敏性或光敏性),皮疹在光照区往往呈弥漫性而非斑片状。斑贴试验、光激发试验或斑点试验可呈阳性。
⑤异位性皮炎和脂溢性皮炎。也可为光敏性,但可通过仔细检查皮疹分布或发病年龄及家族史来鉴别。
⑥红细胞生成性原卟啉病和迟发性皮肤卟啉病。其皮肤损害可与此病相似,但主要对长波长紫外线和可见光敏感。皮疹消退后,容易留下萎缩性疤痕和色素沉着。卟啉的测定有助于鉴定。
此外,还需要与皮肤淋巴细胞浸润、皮肤淋巴细胞瘤、面部肉芽肿、结节病等鉴别。
(6)待遇。以局部治疗为主,以遮光、止痒、消炎为原则。
(7)预防。原理是避光,提高身体对紫外线的耐受力。
①避免阳光直射,春夏季早上10到下午2点期间不宜在强光下外出,外出时也要注意戴太阳帽、雨伞、手套和长袖内衣。
②参加户外活动(上午9: 00前和下午4: 00后)或春季前定期日光浴,逐渐增加日光浴的时间,增强皮肤对日光浴的耐受力。
③外出时,在暴露部位涂一层广谱防晒霜,既能防UVB,又能防UVA。