什么是鱼磷病?

鱼鳞病是最常见的先天性角化病,对称发生在四肢伸展侧,皮肤干燥。粗糙,鱼鳞状无意识,夏天轻,冬天重。与中医文献记载的“蛇身”、“蛇皮”、“蛇胎”类似。比如蛇的身体在《诸病论》中有记载:“蛇的身体叫蛇皮带鳞,世称蛇身。”再如蛇皮综合征:“蛇皮受风邪影响,人体受风,故闭,使血气涩浊,皮肤斑驳,似蛇鳞,亦称蛇皮。”我科赵炳南老医生把本清称为“藜麦淫羊藿之虚”。

病因学和病理学

这种病多是先天禀赋不足,后天先培养脾气,导致血虚风燥,卡运不畅,久而久之皮肤脱落,导致指甲断裂。

症状特征

皮损有轻有重,主要发生在四脚伸侧,尤其是肘、膝伸侧。皮糙肉厚,颜色浅至深褐色,菱形或多边形鳞屑,紧贴皮肤表面,不易剥落。看起来像鱼鳞,全身皮脂腺和汗腺分泌减少。夏天有轻有重,没有什么症状。

四种鱼鳞病

1、寻常型鱼鳞病:主要表现为四肢及躯干部干燥的褐色菱形或多角形鳞屑,毛囊角质化丘疹明显,上臂及大腿手掌、脚趾受累。发病率很高,其角质化鳞屑是由于几层角质化细胞不脱落而堆积,在出生后几个多月出现,5岁左右最重。青春期后症状可能会减轻,但随着年龄增长和治疗不当,病情会加重。

2.性连锁隐性鱼鳞病:它可以发生在出生后或婴儿。皮损鳞屑大而明显,呈黄褐色或污黑色鳞屑,皮肤干燥粗糙,常遍布全身,腋窝、肘窝等部位也可受累;腹部和背部特别重。如果面部受累,一般限于耳前和面部侧面,毛囊角化不发生。手掌和脚趾皮肤正常,皮损不随年龄增长而减少,但有时会增重。

3.表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病,畸变率高。在临床上很少见。出生后或出生后几个月,可能出现全身性和情境性损害。泛化性者出生时全身有铠甲样鳞屑,出生后脱落,产生泛化性潮红和鳞屑,脱落的鳞屑湿润,红斑可逐渐消失,又可出现厚的疣状鳞屑。情况有限,仅在四肢屈曲和皱襞壁上可有较厚的鱼鳞状角质片。

4.层状鱼鳞病:为常染色体隐性遗传。出生后全身被一层宽大的人造棉胶状膜紧紧包裹,常引起眼睑、嘴唇外翻。几天后,膜脱落,皮肤广泛发红,上面有大块灰白色或灰棕色多边形或菱形鳞屑,中心固定,边缘游离。对称性常发生在全身,尤其是四肢屈曲侧、肘窝、腋窝、外阴。手掌和脚趾角化过度,指甲和头发过度生长,病程缓慢,可终身存在,红皮病成年后可缓解,但鳞屑依然存在。

鱼鳞病的治疗原则

1.目前尚无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量,促进正常角质化;

2.全身治疗可尝试维生素A、13-顺式维甲酸、银屑灵或甲氨蝶呤;

3.局部可用尿素霜、维a酸、水杨酸等物质增加角质层含水量,去除角化过度。

4.如果有感染,可以外用抗生素软膏。

在鱼鳞病的治疗中,油膏主要用于外敷。选择10%尿素软膏效果更好。长期使用可以改善皮肤外观,如果配合温泉浴效果更佳。此外,用5%乳酸或羟基琥珀酸配制的亲水软膏局部外用也有很好的效果。口服维生素A(75000单位~ 1.5万单位/天)也能改善症状,但长期服用可引起脱钙、脱发等不良反应。中医通过养血润肤治疗此病也取得了很好的效果。

鱼鳞病患者皮肤干燥,应避免过度洗澡,尤其是热水洗或用碱性过强的肥皂搓洗。冬季气候干燥时,注意涂抹油性护肤品,保持皮肤湿润。饮食上注意多吃蔬菜水果,吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食物。