早起治疗骨髓纤维化~急~ ~！
该病大多起病缓慢，早期无症状，随后逐渐出现乏力、盗汗、心慌、面色苍白等症状。虚弱症状如气短、腹痛、腹部包块、骨痛、黄疸等。大多数疾病进展缓慢，病程为L-30年。平均自然病程为5-7年，部分可转为急性白血病。少数病例出现急性骨髓纤维化，病程短而凶险，一年内死亡。
该病为罕见病，发病率约为0.2/65438+10万，人群为2/65438+10万。发病年龄多在50-70岁之间，也可见于婴幼儿。男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
这种疾病可分为两类:原发性和继发性。主要原因不明，次要原因可见于慢性髓细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征和多发性骨髓瘤。骨结核、结构性疾病、骨髓炎以及苯和氟等化学品中毒。继发性患者都是由明确的疾病引起的。急性骨髓纤维化近年来被归为AML的一角，不属于本节讨论范围。这本书将集中在原发性慢性骨髓纤维化。
在中医经典中，“骨髓纤维化”根据其临床表现，基本属于“积”和“废劳”的范畴。本病的发生主要与劳累过度、七情内伤、饮食不当、外感邪气等因素有关。一般来说，其病机为劳累过度，七情内伤，饮食不当，脏腑功能失调，正气不足，邪毒入侵，气血紊乱，邪气蕴结血瘀，或血液循环不畅，气滞血瘀。脾肾受损，水湿凝滞，痰瘀交结，邪毒痰郁于经络脏腑之间，滞留不去，久则“积”；以上原因更伤脏腑。气血阴阳血瘀，新血未生，脾肾受损，产生“劳损”“血虚”如果脾肾两虚为先天，外邪后天，更易患此病。
骨髓纤维化属于“虚劳血虚”和“薄积”的范畴，主要临床表现为面色苍白、神疲乏力、自汗或盗汗、腹胀、纳差、肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀是根本。补肾化瘀法应是贯穿整个治疗过程的基本方法。原发性骨髓纤维化，由于病因不明，目前尚无特效治疗方法，应在对症支持治疗的基础上，采用中西医结合治疗，发挥中医药优势。比如骨髓纤维化早期，只有临床症状不明显的脾肿大和轻度贫血，才可以辨证分型，单用中药治疗。临床上一般分为气滞血瘀、脾肾阳虚、气血两虚兼血瘀等类型。中医药不仅可以改善临床症状，还可以通过补益气血、滋补肝肾来改善造血微环境，促进造血功能的恢复。
临床表现:
1.逐渐出现疲劳、消瘦和虚弱；
2.皮肤黏膜苍白，紫癜；
3.部分患者出现关节痛、肾绞痛、发热、左上腹不适、重压或疼痛；
4.肝脾肿大，尤其是脾肿大；
5.晚期患者可能出现严重贫血和出血。
诊断依据:
1.脾肿大和肝肿大；
2.外周血可见贫血、未成熟红细胞和未成熟粒细胞；
3.骨髓多次“引流”或呈低增生；
4.肝、脾、淋巴结病理检查显示造血来源；
5.骨髓活检病理切片显示胶原纤维或(和)网状纤维明显增生。
治疗原则:
1.贫血可口服康力龙或肌肉注射丙酸睾酮治疗；
2.有溶血者可加用强的松；
3.对于白细胞偏高、脾明显肿大的患者，小剂量化疗是可行的，如髓质素、羟基脲、刘克宁、阿糖胞苷等。
4.试试干扰素和1，25羟基维生素D3。
5.脾脏肿大引起严重压迫症状或脾梗死，脾原性血小板减少明显。顽固性溶血和门静脉高压患者可考虑脾切除术。
骨髓纤维化的预防和调理
一.预防
避免接触辐射和化学物质，如苯和铅。因职业需要经常接触这些有害因素的人员，应严格执行防护措施。起居饮食起居要有规律，劳逸结合，饮食要适度。特别要注意不要吃太多油炸、烟熏、烧焦、胶粘的食物，避免和消除不良情绪的影响，保持乐观活泼的精神状态，进行适当的体育活动，如慢跑、打太极拳等，以疏通气血，调节身心。如患有慢性脊髓病、骨髓炎、骨结核等疾病，应积极、耐心、坚持、规范治疗，防止病情进一步发展变化，并特别强调应用中医辨证减轻西药毒副作用，调理机体，减少继发性髓鞘纤维。
第二，调理
生活调节
适当加强锻炼，增强体质，以减少感染的机会。生活有规律。
(2)饮食调理
加强营养，补充蛋白质和各种维生素。可以多吃一些补肾养血的食物，比如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱、化疗后骨髓抑制的患者。
(3)心理调节
保持豁达乐观，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。
摘要
骨髓纤维化是骨髓造血组织胶原增生引起的骨髓增生性疾病，其纤维组织严重影响造血功能。原发性骨髓纤维化也被称为“骨髓硬化”和“原因不明的骨髓化生”。该病有不同程度的骨髓纤维组织增生，髓外造血主要发生在脾脏，其次是肝脏和淋巴结。典型的临床表现为粒细胞-红细胞性贫血，多泪滴状红细胞。骨髓穿刺时常出现干吸，脾脏常明显肿大，并有不同程度的硬化。
这种病大多起病缓慢，早期没有任何症状。后来出现乏力、盗汗、心慌、面色苍白、气短等乏力症状，腹痛、腹部包块、骨痛、黄疸等逐渐出现。此病大多进展缓慢，病程1 ~ 30年。一般自然病程为5 ~ 7年，部分可转为急性白血病。少数病例出现急性骨髓纤维化，病程短而凶险，一年内死亡。该病为罕见病，发病率约为0.2/65438+万~ 2/65438+万人口。发病年龄多在50-70岁之间。
这种疾病可分为两类:原发性和继发性。主要原因不明，次要原因可见于慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯和氟等化学品中毒。骨髓纤维化的临床表现以贫血、肝脾肿大为特征，因此属于中医经典所包含的“积”、“劳”范畴。,
疾病的起因
目前还没有澄清。有学者认为，骨髓纤维化是由于一种异常刺激引起造血干细胞的异常反应，导致纤维组织增生甚至新骨形成，骨髓造血组织受累，最终导致造血功能衰竭。
打字
MF的主要病理改变是脾和肝淋巴结的骨髓纤维化和髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心向外周发展，从脊柱、肋骨、骨盆、股骨、肱骨近端骨骺开始，然后逐渐向四肢远端扩散。
1)早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化表现为不同程度的骨髓细胞增生。红系、粒系和巨核系细胞系都增殖，尤其是巨核系。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，增加的可溶性胶原是骨髓的主要基质。
2)骨髓萎缩纤维化中期，纤维组织增生突出，占骨髓的40% ~ 60%，造血细胞占30%，而巨核细胞仍在增生。骨小梁增多增粗，骨髓附近有新骨形成。每个分散的造血区被网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束或螺旋状物质分隔开。
3)骨髓纤维化和骨质疏松晚期的MF终末期。骨小梁增生为主，占骨髓的30% ~ 40%。纤维和硬化组织明显增生，髓腔狭窄。除巨核细胞外，其他系造血细胞明显减少。在这个阶段，聚合蛋白是骨髓基质的主要成分，主要表现为纤维连接蛋白、外显子连接蛋白和腱蛋白的分布增加。
临床表现
它的病大多是隐性的，进展缓慢。许多患者往往在症状出现数月或数年后才被诊断出来。最常见的症状是疲劳、体重减轻和脾肿大压迫。刚开始全身状况良好，逐渐出现脾肿大、代谢亢进、贫血等症状，后期可能出现出血症状。其临床表现主要包括:
1)脾脏和肝肿大是最主要的临床表现，发生率几乎是100%。偶尔患者发现左上腹有肿块或体检时发现。有人认为脾的程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。因为脾脏大，经常感觉腹部有饱胀或沉重的压迫感。脾脏感觉坚实，一般无压痛；但如果脾脏生长过快，会因脾脏局部梗塞而出现局部疼痛，甚至可听到摩擦音。
2)中晚期全身症状患者大多出现乏力、消瘦、怕热、多汗等症状。食欲一般或下降。后期消瘦特别明显。
3)贫血早期有轻度贫血，随血红蛋白减少而逐渐加重，后期体力活动后脸色苍白、乏力、乏力、气短、心慌等症状更明显。
4)出血症状早期，血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，并可有鼻出血。
5)少数其他患者可能有不明显的骨痛。少数患者由于血尿酸升高而出现继发性痛风性关节炎。
诊断标准
国内诊断标准:
1，脾肿大；
2.外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，病程中有不同数量的泪滴状红细胞、红细胞和泪滴状红细胞，红细胞、白细胞和血小板在病程中可有增减；
3.骨髓穿刺多次“干抽”或“低增殖”；
4.脾脏、肝脏和淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
IMF的诊断必须有第五项加上其余四项中的任意两项，可以排除继发性MF。
传统疗法
由于骨髓纤维化的隐匿发作，疾病进展缓慢。在发病初期，如果症状不明显，贫血、脾肿大也不严重，一般不需要特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗应根据病情和病程选择。
1.雄激素可以加速骨髓中红细胞的成熟和释放，减少贫血。一般使用常用药物需要3个月以上:
①康力龙2 ~ 4mg/次，每日3次，口服；
②达那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50 ~ 100mg/次，1次每日或隔日，肌肉注射。
2.肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，减轻脾脏红细胞损伤或抑制免疫复合物刺激的红细胞免疫损伤，改善毛细血管的通透性。适用于伴有溶血或出血的患者。一般选用40 ~ 60mg/天的泼尼松，2 ~ 3周后逐渐减量，可缓解出血症状或减少输血次数。
3.化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于脾肿大、白细胞和血小板计数高的病例。可选择甲基强的松龙2 ~ 4毫克/天或羟腺0.5 ~ 1.0/天。中药可以减轻化疗的一系列副作用。
困难和对策
难点之一是如何提高骨髓纤维化的诊断水平。
骨髓纤维化的典型病例不难诊断。但在骨髓纤维化早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞低，脾肿大不明显者。因为这是一种罕见的疾病，一般医院缺乏实验室检查条件，医生更缺乏经验。此时，如何明确诊断这种疾病是一个难题。如何尽快明确诊断？我们认为应该强调对这种疾病的认识，熟悉这种疾病的诊断要点，只要临床提示是反复干吸或稀释，以及
第二个难点:如何被瞄准
对于有治疗作用的髓鞘纤维的治疗，治疗过程长，疗效慢，还会出现一些副作用。确诊后，在众多治疗方案中选择理想的治疗方案是非常重要的。难点在于治疗方案实施后，短时间内不会见效，需要很长时间才能发现是无效还是副作用大。如何少走弯路，是患者长期生存，提高生活质量的主要目的。中医辨证治疗，扶正祛邪，化瘀软坚的中成药减缓症状，饮食调理，精神调理，心理诱导治疗，从而提高造血功能，纠正贫血和出血，缓解脾肿大带来的压迫症状，从长远角度维持病情稳定，防止其他变化。除急性骨髓纤维化外，不宜先使用疗效肯定但副作用大的化疗药物，以免引起严重不良反应，影响长期生存的远期效果。
第三个难点:如何缓解脾肿大带来的症状。
多数患者骨髓纤维化进一步发展，可诱发脾周炎、机械性肠梗阻、脾梗死等症状，如脾区剧烈疼痛、发热，易并发食管或胃静脉曲张出血，可危及生命。上述并发症的处理是临床治疗的难点之一。这个时候，中西医结合是有一定效果的。根据瘀毒气滞的治疗，可内服活血破瘀、解毒软坚、调血顺气的中药，脾区外敷效果较好。虫类药物可以在上述药物的基础上重复使用。
康复指导
坚持服用中药加强营养，补充蛋白质和各种维生素。可以多吃一些补肾养血的食物，如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱、化疗后骨髓抑制的患者。
1)人参炖瘦红参或西洋参10g，瘦猪肉少许，水200ml，用少许盐小火炖2小时。补足你的活力。适合气虚明显的患者。
2)元肉黑豆羊肉汤5g龙眼肉5g黑豆，生姜2片，羊肉50g，文火炖2小时，加少许盐食用，温阳补肾。适合肾阳虚的人食用。
3)保持豁达乐观，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。
研究进展
中国血液学会报道了飞天扫帚VII和丹参对体外培养成纤维细胞的作用，并观察了其形态学变化、细胞存活率和分裂系数。
结果表明，丹参和黄芩能显著改变体外培养的成纤维细胞的形态，并能抑制细胞的分裂和增殖。此外，还发现生长在太白山上的系列药用植物“七仙草”含有丰富的氨基酸和活性酶，能直接促进体外培养的成纤维细胞的形态变化，直接或间接参与成纤维细胞的抑制和增殖。
名医论坛
1)原发性骨髓纤维化的发病机理是化生的本质，主要取决于肾脏的功能状态，肾中气盛，骨中生髓，血中精气旺盛，生化不息；肾气不足，骨萎髓塞；肾阳虚导致功能下降；肾阴虚，精血充沛，生化被动；肾气不足，精血不足。
2)立方体以“肾藏精”、“肾主骨生髓”为基础。肾精不足，骨髓不充盈，髓不足，精血不复苏。
3)原发性骨髓纤维化早期患者无出血倾向时，应用活血化瘀药，川芎、红花、丹参、三棱、莪术、龟板、水蛭等。应在补肾的基础上根据血瘀程度酌情选用，在腹部包块逐渐缩小时逐渐减少活血化瘀药的用量，不能再用活血化瘀的产品。
成功案例
患者，男，46岁，干部。
中国病案号是8901402。
患者1989年5月体检发现肝脾肿大，血红蛋白102g/L，白细胞4.2×109/L，中性0.62，淋巴0.35，单核0.02，未成熟细胞0.01，血小板132。他于5月24日入住我院接受进一步诊断和治疗。骨髓穿刺证实为原发性骨髓纤维化(慢性型)。用髓质处理后，脾脏缩小。1个月后出院，停用髓质素，转入我院门诊中医治疗。初诊时见面色黝黑，身体消瘦，精神疲倦，大量出汗，有时胁腹疼痛，耳根不香，皮肤偶有出血，舌质淡胖，苔薄，脉沉细。肝肋下3CM，脾肋下6CM，质量中等。
外周血象:血红蛋白86g/L，白细胞4.8×109/L，中性0.64，淋巴0.36，血小板84×109/L，网织红细胞0.03。
【辨证】气虚血虚，瘀血阻络
【治疗】益气健脾，养血通络。
[诊断]原发性骨髓纤维化
[处方]康雪宁ⅵ+康雪宁辅药ⅷ(加减红石耳、扫帚七等。)服用此方3年左右，自觉精神明显好转，谷摄入量增加，出汗减少，肝脾肿大无明显改善，面色略有光泽。断断续续吃了药，还是坚持工作，周围血象基本在正常范围。
经验和体会
1)骨髓纤维化属于“力竭血虚”和“肿块积聚”的范畴。
补肾化瘀法应是贯穿整个治疗过程的基本方法。如在骨髓纤维化早期，仅表现为脾肿大和轻度贫血而无明显临床症状时，中药可改善临床症状，通过益气补血、滋补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能恢复。骨髓纤维化中期因病情进展贫血进一步加重，或有发热等感染性症状，或有出血倾向。这时候就要加强相应的措施。在这个阶段，中医认为多为虚实夹杂。除按中医辨证分型服用中药者外，骨髓纤维化晚期出现腹水或脾肿大、下肢水肿，中医认为是实质虚标实之证。宜标本兼治，益气养血，滋补肝肾以治本，行气利湿以治标
2)对于慢性骨髓衰弱的治疗，临床上应从气肾论治，辨证分型为气阴两虚型、气阳两虚型、气阴两虚型，益气生血，补肾生髓，生精血，从而更好地纠正贫血。
3)活血化瘀、破血软坚法在髓鞘纤维治疗中的应用以“祛瘀生新”为基础，在上述中医辨证论治的基础上，加用活血化瘀药，如太白米、桃儿七、丹参、三七等。，去瘀生新，滋生阴血；慢性骨髓纤维化患者常伴有肿胀积聚，是瘀血毒蕴、疑病所致。破血解毒，软坚散结，软坚散结的治疗效果很好。
[编辑此段]骨髓纤维化患者的饮食处方
1.人参炖瘦红参或西洋参10g，瘦猪肉少许，水200ml，文火炖2小时，盐少许食用。补足你的活力。适合气虚明显的患者。
2.红烧乌鸡根在半只乌鸡，根是10g。加水300ml，生姜2片，小火炖2小时，加少许盐即可食用。滋补肾阴。适用于肾阴不足的患者。
3.元肉黑豆羊肉汤桂圆田翔，黑豆一把，姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，盐少许食用。温阳补肾。适合肾阳虚的人食用。
4.一把黑豆和塘虱汤，炒香，2片姜和1带塘虱的鱼，洗净，加1000ml水，小火炖1小时加少许盐即可食用。温补肾阳。适合肾阳虚的人食用。
骨髓纤维化病人出血时的护理
1.做好心理护理，缓解紧张焦虑情绪。
2.有明显出血时卧床休息，出血停止后逐渐增加活动。易出血患者注意安全，避免过度活动和外伤。
3.密切观察出血部位和出血量，注意有无瘀点、瘀斑、牙龈出血、流鼻血和呕血。女性患者的便血、血尿和月经过多。尤其需要观察是否有头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状。如有重要器官出血和失血性休克，应给予紧急处理。
4.根据医嘱给予止血药物或输血治疗。
5.所有的操作都要轻柔，防止组织损伤导致出血。避免手术，避免或减少肌肉注射，必要穿刺后压迫局部或加压包扎止血。
6.应避免刺激性食物、过敏食物和粗糙坚硬的食物。消化道出血患者应禁食，止血后给予冷、温液体，后期给予半流质、软食和一般食物。