先天性胆道闭锁的治疗方法有哪些？

手术是胆道闭锁的唯一治疗方法。根据Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“吻合”型或“可治疗”型，肝外胆管相对正常或扩张。通过胆肠吻合术可以恢复胆汁引流，效果良好。另一类是“不吻合”或“无法治愈”，治疗这类胆道闭锁有两种方法:门肠吻合术(Kasai手术)或肝移植。经过近40年的临床实践，自1959年日本Kasai进行首例胆道闭锁手术以来，部分患病儿童已长期存活，许多患儿的生活质量接近正常儿童。文献报道，40% ~ 50%的胆道闭锁患儿远期效果良好，胆汁引流有效，其余50% ~ 60%常出现各种晚期并发症，多数需在2岁内进行肝移植。目前，随着肝移植技术的发展和环孢素、藤黄等新型免疫抑制药物的应用，胆道闭锁已成为儿童肝移植的主要适应证。

如前所述，胆道闭锁患儿可发展为肝硬化，超过3个月后不可逆。因此，手术应在确诊后60天内完成。如果胆道闭锁不能与婴儿肝综合征相鉴别，也可在6 ~ 8周内进行剖腹手术。术前准备:新生儿肝功能尚未发育成熟，肠道内缺乏正常细菌，肠道维生素K合成不足，凝血酶原低，有自然出血倾向。术前要补充维生素K，同时补充葡萄糖和维生素B、C、D。有贫血的要输血，血清蛋白低的要输血浆。术前给予抗生素，术中准备胆道造影。

1.Kasai手术方法该手术包括两个基本部分:门的解剖和通过吻合门和肠来重建胆道。剖腹手术后，应通过再次探查或术中胆道造影来确诊。然后分离胆囊，剩余的肝管和胆总管的纤维索沿胆囊管分离，向肝门方向分离。纤维索经常在门静脉分叉处继续形成三角形纤维团。在汇管区向上牵拉肝脏的方叶，用静脉牵开器向下牵拉门静脉的分叉，使汇管区胆管的纤维团充分暴露。仔细解剖门静脉进入肝脏的左右分叉处的汇管区纤维组织，结扎2-3条从门静脉进入纤维团的小静脉后，切断纤维团。当厚度达到肝实质表面时，可见到小的开放胆管，黄色胆汁逐渐溢出。决定肝门肠造口术疗效的主要因素是术中是否有这种肝门残留肝管。肝门解剖的范围和层次也很重要，直接影响肝门区胆汁的排泄。可以切断左门静脉外的静脉韧带，游离门静脉，更有利于暴露和切断纤维块。肺门的解剖操作可以在外科放大镜的帮助下进行，以便更准确地切断纤维块。

胆管重建通常使用空肠通过结肠提升至肝门完成吻合。一般在距屈韧带约15 ~ 20 cm处切开空肠。关闭远端肠管，穿过横结肠系膜，提起至肺门区。吻合口制作在肠系膜对侧肠壁上，其长度为65438±0 ~ 2cm，适合于门纤维质基底的长度。保持肠袢20cm左右。然后进行空肠-空肠y形吻合术。

为了防止反流引起的上行性胆管炎，骏河改进了手术方法，切断上行支作为空肠皮瘘，每天回收胆汁回注。骏河手术的优点是便于术后观察胆汁的量和颜色，检测其中的胆红素含量，做细菌培养。缺点是术后管理困难，手术次数增加，腹膜粘连严重，为以后肝移植带来手术困难。操作类型示意图(图4)。

术后治疗包括保肝利胆和预防胆管炎。利胆很重要。除了口服去氢胆酸、地诺前列酮(前列腺素E2)、肌肉注射胰高血糖素外，还可以用艾草黄静脉输液等中药。术后应适当使用皮质类固醇，抗生素使用时间不少于1个月。

2.再手术卡塞后无胆汁排出、少量胆汁排出或排出良好，然后中断，是否需要再手术，众说纷纭。有人认为二次腹部手术会加重腹膜粘连，影响日后肝移植的预后，所以这种情况在广泛开展肝移植的国家是肝移植的适应证。

3.术后并发症及治疗

(1)术后胆管炎:不同于成人胆道梗阻引起的胆管炎，仅发生于肝管空肠吻合术后有胆汁排出的患儿，在解除梗阻后无胆汁排出的病例中不发生。胆道闭锁后的胆管炎表现为黄疸迅速加深，甚至超过术前，但很少发生梗阻性化脓性胆管炎。此外，胆管炎往往难以控制，术后胆管炎对预后有着非常重要的影响，是卡赛后最常见也是最困难的并发症。

胆管炎的主要原因是反流和肝内胆管发育异常。如果没有上行支造口术，肯定会发生食物反流和肠道细菌上行感染，导致上行性胆管炎。升支瘘可预防食物反流引起的胆管炎，但同时由于造口与外界相通，仍具备胆管炎的条件。

根据术后胆管炎发生的时间，可分为早期胆管炎和晚期胆管炎。早期胆管炎发生在术后65438±0个月内。此时胆管上皮尚未与肠黏膜上皮愈合，原有开放的胆管在炎症后容易堵塞。复发性胆管炎患儿如果控制不住，往往会死于肝衰竭或败血症。术后1个月出现晚期胆管炎，病儿反复发热黄疸，最终导致肝硬化或肝衰竭。持续发展和不可逆的胆管炎是肝移植的指征。

(2)肝纤维化和门静脉高压:据报道，胆管炎患儿食管静脉曲张的发生率比无胆管炎患儿高7倍。复发性胆管炎可引起严重的肝损伤，晚期可形成肝硬化和门静脉高压。研究还发现，尽管Kasia手术可以获得良好的胆汁引流，但患病儿童的肝功能仍可进行性下降，尤其是在青春期。由于胆道闭锁患儿肝纤维化是影响手术效果的重要因素，有人提出通过测定血清ⅲ型前胶原肽、ⅳ型胶原和血浆内皮素来反映和观察肝纤维化的程度。内镜硬化疗法可用于治疗门静脉高压症。由于预后不良，肝移植是最根本的治疗方法。

(3)肝内胆管扩张:存活时间较长的患儿可出现肝内胆管囊性扩张，临床表现为发热、黄疸、大便颜色白，可通过超声诊断。单个孤立性囊腔可在超声下经皮囊肿引流或肝内囊肿空肠造口术治疗，多发性囊腔扩张需肝移植。

(2)预后

Kasai1989报道出生后60天内如采取正确的手术治疗，术后效果极佳，10的存活率在70%以上。然而，美国儿科学会报告的病例只有25%，法国小组报告的病例只有24%。日本Okzaki最近报道的一组163例，10年生存率仅为13%，肝移植病例生存率可达29%。近年来，由于肝移植技术和围手术期处理的进步，1岁以下儿童的存活率可达70% ~ 80%，因此肝移植已成为治疗胆道闭锁的有效方法。有研究者认为肝移植是胆道闭锁的首选，但也有人认为肝移植应该是Kasia手术失败后的选择。目前胆道闭锁肝移植的标准，特别是胆道闭锁后长期存活并达到青春期的患儿，还不够，需要进一步研究。Inomata总结了Kasai在肝移植前后治疗胆道闭锁的经验，提出了胆道闭锁的治疗策略:胆道闭锁的治疗首选Kasai，失败则行肝移植；对于诊断为晚期肝硬化的儿童，应首先考虑肝移植。