天疱疮的治疗方法有哪些？

1.支持治疗应给予高蛋白、高维生素、高钙饮食，注意水电解质平衡。吃饭有困难的要静脉补，贫血营养不良的要输血。长期使用皮质类固醇应补充钾，以防止低钾血症。如果有细菌或真菌感染，应给予足够的敏感抗生素或抗真菌药物。

2.系统疗法

皮质类固醇激素(1)是治疗本病的首选药物。应尽可能做到早期治疗、充分控制、正确复位和维护。一般剂量为每天80 ~ 120 mg强的松。1周治疗后，如无明显疗效，应加大剂量，主要根据新水泡数、水泡愈合速度、天疱疮抗体滴度判断疗效。在加大剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后，继续用药2 ~ 3周，然后减量。口腔病变往往不容易在短时间内消退，不一定能作为减少剂量的标准。维持剂量一般为每日10 ~ 15 mg，剂量小时可隔日服药。从控制剂量到维持剂量的时间一般为2 ~ 3个月。如果在还原过程中出现水泡，还原可以暂停并稳定一段时间。大多数患者需要维持皮质类固醇数年，少数患者可以完全停药。在激素应用过程中，应注意可能出现的副作用如糖尿病、胃溃疡、骨质疏松、肺结核复发、白色念珠菌感染等。

(2)免疫抑制剂:对于病情稳定的患者，单用免疫抑制剂可缓解部分病例。对于大多数情况，免疫抑制和皮质类固醇联合应用，可以减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的副作用，环磷酰胺1 ~ 2 mg/(kg？6?1d)或硫嘌呤1 ~ 2.5mg/(kg·d)(每天50 ~ 100 mg)为宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌肉注射。免疫抑制剂一般在服用1个月后起效。起效后一般先减激素剂量，再减免疫抑制剂至维持剂量。对于长期连续使用免疫抑制剂的患者，可以交替使用几种免疫抑制剂以减少副作用。在使用免疫抑制剂的过程中，应密切观察其副作用如贫血、肝肾功能损害、感染和肾功能衰竭等。

(3)金制剂:对不能耐受皮质类固醇或免疫抑制剂者，可每周肌注硫代苹果酸金1次，1次，第二次25mg，以后每次50mg，直至皮损得到控制，每2-4周用金制剂维持。

(4)血浆置换治疗:当患者病情进展较快或血清天疱疮抗体滴度较高，且对大剂量皮质类固醇治疗不敏感时，可考虑血浆置换治疗。每周更换一次，每次1000 ~ 2000 ml。

(5)细胞周期素:剂量为5 ~ 6mg/(kg·d)，口服有一定疗效。

3.局部治疗局部治疗的目的是保护伤口，防止感染。

(1)小面积可湿敷0.1%依沙吖啶(利凡诺)、复方硫酸铜溶液或黄柏地榆水煎剂。油纱是用龙胆草、紫锌、氧气、松碘油制成的外敷药。

(2)对于大面积、结痂、渗出者，可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。消毒凡士林纱布和维氏油纱布外敷伤口，条件允许的情况下暴露疗法是可行的。

(3)粘膜损伤，用2% ~ 3%硼酸溶液、1%过氧化氢(双氧水)和1%明矾溶液漱口，每3 ~ 4小时1次，有消毒收敛作用。漱口后，外用2.5%金霉素甘油，或用金银花菊花水煎剂漱口，或每次服用两片金莲花。

4.中医疗法

(1)热毒过多型:

治疗:清热解毒，凉血利湿。

处方:羚羊粉0.6克(口服)，板蓝根30克，紫花地丁30克，白花蛇舌草15克，连翘15克，金银花炭10克，生地炭10克，白茅根30克，赤芍15克，猪苓30克，车前草30克，大黄。

分析:板蓝根、羚羊粉、紫花地丁、大黄、白花蛇舌草、连翘具有清热解毒的作用，白茅根、赤芍、金银花炭、生地炭具有凉血的作用，猪苓、车前草具有利尿的作用。

(2)心火脾湿型:

治法:清心凉血，健脾祛湿。

处方:黄连10g，连翘15g，牡丹皮15g，栀子10g，生地15g，竹叶10g，莲子心10g，白茅根30g，薏苡仁30g，猪苓65438。

分析:黄连、连翘、牡丹皮、栀子、白茅根、生地、淡竹叶、莲藕清心凉血，薏苡仁、猪苓、茯苓清利湿。

(3)湿热熏蒸型:

治法:清热利湿。

处方:猪苓15g，茵陈15g，车前草30g，茯苓皮15g，冬瓜皮15g，黄柏10g，黄芩10g，泽泻10g，枳壳10g。

解析:方中猪苓、茵陈、车前草、茯苓、冬瓜皮、泽泻清热利湿，黄柏、黄芩清热燥湿，枳壳佐以行气导滞。

(4)脾虚湿盛型:

治法:健脾祛湿。

处方:生薏苡仁30g，白术10g，山药30g，党参6g，芡实10g，扁豆10g，猪苓10g，茯苓皮15g，冬瓜皮15g，泽泻15g。

解析:生薏苡仁、白术、山药、党参、芡实、扁豆用于健脾祛湿，猪苓、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻用于利水祛湿。

(5)气阴两伤型:

治疗:益气养阴。

处方:黄芪30g，党参5g，太子参10g，南沙参15g，麦冬15g，白术10g，生薏苡仁30g，花粉10g，车前草15g，当归10g。

解析:黄芪、党参、太子参、白术、薏苡仁用于益气，沙参、麦冬、花粉用于滋阴，辅以当归养血，车前草祛湿。

(2)预后

1.在使用皮质类固醇之前，天疱疮的预后极差，死亡率极高。预后与以下因素有关。

(1)老年和青年患者死亡率高于中年患者。

(2)3年内死亡，存活5年以上预后很好。

(3)未得到及时有效治疗者预后不良。

(4)红斑型天疱疮的预后优于其他类型的天疱疮。

2.天疱疮的死亡原因

(1)感染:细菌或病毒引起的呼吸道感染是死亡的重要原因。

(2)皮质类固醇和免疫抑制剂的副作用对患者的死亡起一定作用。例如感染、胃肠出血、胃穿孔、栓塞和心力衰竭。

(3)其次，天疱疮本身以及癌症等并发症也是致死原因之一。