缔组织病
结缔组织疾病的原因
结缔组织病的病因仍然没有定论。可能是自身抗体在遗传免疫调节功能障碍的基础上出现于自身组织的受损、变性、突变成分，从而引起免疫病理过程。
结缔组织病的病因仍然没有定论。由于结缔组织病具有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，因此它是一种独立的疾病还是同一疾病的不同亚型仍有争议。但总的来说是自身免疫理论所认可的，即在遗传免疫调节功能障碍的基础上，自身抗体对自身组织的损伤、降解、突变成分出现，从而引起免疫病理过程。
具体原因是:
1，T淋巴细胞功能低下。
遗传家系分析表明，所有人类白细胞抗原-B8(HLA-B8)的人都易患混合性胶原病，其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应紊乱的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因的控制有关。当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因失控，导致体内免疫紊乱(体液免疫和细胞免疫紊乱)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫功能亢进和细胞免疫功能低下。T8细胞还能抑制自身免疫的反应性，一旦其功能有缺陷，可与自身抗体反应，形成免疫复合物。过量抗原形成的可溶性免疫复合物可以随着血液循环到达身体的其他器官，在那里沉淀并引起组织损伤。
2.病毒感染
病毒感染引起自身免疫功能障碍的机制可能如下:
(1)感染病毒的T细胞的细胞毒作用增强，导致组织和细胞的破坏。
(2)被病毒感染的T细胞功能受到抑制，导致增强的B细胞产生抗体。
结缔组织疾病的症状
结缔组织病患者的皮肤可被捏几厘米，但放开后会恢复正常。5%的患者有驼背，20%的患者有胸部畸形。
结缔组织病的症状和体征变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
1.皮肤可被捏几厘米，但放开后又恢复正常。宽大的纸痕往往会覆盖骨骼突出的部分，尤其是肘部、膝盖和胫骨。关节过度活动的程度不一，但相当明显。只有少数病人有出血倾向。肉食性疣(软疣假瘤)常形成于瘢痕的顶部和受压部位。皮下的钙化结节可以通过辐射来检测或诊断。
2.轻微的伤口会造成大面积裂开的伤口，但出血较少。因为缝合时容易撕裂脆弱的组织，伤口很难愈合。
3.25%的患者有后凸畸形，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋关节脱位。90%的成年患者有扁平足。胃肠疝和憩室是常见的。自发性出血和胃肠道部分穿孔很少见，主动脉瘤破裂和主动脉自发性破裂也很少见。少数有髓质海绵肾。
4.结缔组织病的并发症非常严重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多器官损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危及生命的疾病。
结缔组织病的诊断
当出现严重的肌炎、肺部受累、肿胀和手或手指硬化时，要考虑是否有结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体检测。常用的临床诊断标准:
1，主要标准①重度肌炎；②肺部受累(二氧化碳弥散功能低于70%，肺动脉高压，肺活检显示增生性血管损伤)；③雷诺现象/食管蠕动减弱；(4)手肿胀或手指硬化；
2.次要标准:①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；6关节炎；⑦三叉神经病变；8脸颊红斑；⑨血小板减少症；主治轻度肌炎。
诊断:①四个主要标准；②血清学抗RNP(+)，效价大于1 ∶ 4000，Sm抗体阳性除外。
可能的诊断:①临床上3个主要标准或2个主要标准和2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，效价大于1: 1000。
描述:
几乎所有这种疾病的患者都有很高的滴度(通常>；1:1000)荧光抗核抗体，是点状的。可提取核抗原(ENA)的抗体滴度可通过血凝试验检测(>:1:100000)。
75%的患者有弥漫性高丙种球蛋白血症，达2~5g/dl。只有约25%的患者血清补体有轻度至中度降低。活动性肌炎患者血清肌酸激酶和醛缩酶通常升高。30%~40%的患者有中度贫血和白细胞减少。临床上有意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血和血小板减少症并不常见。有肾小球肾炎时，尿常规可见血尿、管型和蛋白。
结缔组织疾病的治疗
结缔组织病可以用中药治疗，只能用抗生素和激素暂时缓解。激素不能长期使用，会伤肝肾，造成肥胖。
1，中医治疗
(1)湿热蕴结:
主要症状:四肢关节肿痛、皮疹、肌肉酸痛、乏力，可伴有发热、心烦、胸闷、口舌生疮、小便黄赤、舌红、舌苔黄腻、脉数。
黄芩12g、黄连9g、栀子12g、连翘12g、石膏30-60g、知母12g、生地12g、玄参12g、牡丹皮15g、赤芍15g。
加减:黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等。可加用于关节肿痛；发热严重者，可加入金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、芒硝。有明显斑疹者，可选用紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等。可以添加；白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。
(2)痰瘀互结:
主要症状:手指肿胀，皮肤坚硬或有瘀斑，关节疼痛或肿胀，皮下结节，咽部阻塞，吞咽困难，胁肋脓肿，心悸，头痛，舌暗，舌苔白腻，脉滑。
当归18g、丹参15g、乳香12g、没药12g、法半夏12g、胆南星9g、枳实12g、陈皮15g、茯苓15g。
加减:瘀斑明显者，可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白芨；防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等。可添加用于肿胀的指关节；赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等。心悸患者可添加；桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、螫虫、虻虫等。胁肋明显者可加用；川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。头痛明显者可加用。
2.西医治疗
皮质类固醇对手部肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效。剂量为每天20-60毫克。心肌炎和严重肾血管疾病患者需要硫唑嘌呤等免疫抑制剂，也可使用雷公藤制剂。
结缔组织病吃什么好？
结缔组织病患者应多吃富含维生素E、C、A、B的蔬菜和水果，如萝卜、豆芽、紫菜、洋葱、海带等。
结缔组织病要注意增加蛋白质的含量，少吃海鲜和动物内脏。选择富含维生素E、C、A、B的蔬菜和水果，如萝卜、豆芽、洋葱、木耳、干果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)以及草莓、乌梅、香蕉等。
结缔组织疾病的食疗；
洋葱拌木耳:
1.洋葱洗净切丝，青椒和红辣椒洗净切丝。
2.将锅里的水烧开，焯一下木耳。
3.将洋葱焯一下，冷却后备用。
4.将所有材料放入碗中，加入少许盐和糖腌制片刻。
5.加入两勺辣椒酱。
6.加入2汤匙米醋。
7.加入适量的香油。
8.加一点鸡精。
9.将所有材料混合均匀，或者放入冰箱冷藏一段时间后再食用。
豆芽炒肉:
1.瘦肉洗净，切成细丝。绿豆芽去根洗净。
2.将肉丝放入碗中，加入酱油、盐和水淀粉拌匀。
3.将肉丝放入热油锅中翻炒几下，将洗净的绿豆芽翻炒，再将所有调料翻炒片刻。
预防结缔组织疾病
结缔组织病与自身免疫功能紊乱有关，需要加强体育锻炼，有合理的生活规律，保持愉快的心情，提高机体的免疫功能。
具体预防措施:
1，注意保暖:首先，不能让孩子生活在寒冷潮湿的环境中，房子的温度和湿度要适宜。被褥衣物要干爽保暖，以免受寒侵袭。
2，然后加强孩子的营养供给，不要太累。治疗小儿的总原则是急性期卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的体位。
3、加强营养:加强体育锻炼，有合理的生活规律，保持愉快的心情来提高机体的免疫功能。
4.早期诊断:目前结缔组织疾病没有早期诊断标准，主要依靠综合诊断。临床上遇到多关节炎或关节痛、雷诺氏现象、无固定部位的肌肉疼痛、手指肿胀不明显、贫血及不同程度的血沉加快、不明原因的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症等不典型临床表现时，应考虑到本病的可能。
5、肾上腺皮质激素、水杨酸制剂等药物，对治疗儿童类风湿病有一定疗效。
6、药物治疗必须在医生的指导和监督下进行。只要我们的父母好好照顾他们的孩子，许多孩子将免受这种疾病的折磨。
7、生活要有规律，适量作息，症状显著时，可以适当休息。