原发性血小板增多症。
原发性血小板增多症(ET)属于骨髓增生性肿瘤(MPN)(2008年世界卫生组织修订的慢性髓系肿瘤分类标准)。ET进展缓慢,往往没有明显症状。如果没有严重并发症,ET可存活10年以上或更长时间。死亡的主要原因是血栓形成-出血并发症和转化为白血病。因此,治疗的目的是降低血栓形成和出血的风险,降低白血病转化的风险,从而改善和提高患者的生活质量和生存时间。
治疗ET常用的药物有阿司匹林、噻氯匹定或脊髓灰质炎病毒、干扰素α或PEG-干扰素2b(长效)、羟基脲、阿那格雷和哌泊罗曼(哌嗪的衍生物,治疗ET的新药)。
目前,还没有公认的治疗ET的最佳方案。目前提倡根据预后因素和血栓并发症风险对ET进行分层治疗。包括意大利血液学协会在内的三个组织提出了治疗ET的指南。主要内容如下:
1及40岁以下一线治疗为干扰素或阿那格雷;只有当患者无法耐受,或者大剂量毒性过大时,才会改用羟基脲。
2.40 ~ 60岁有血栓形成史者,一线治疗为羟基脲;如果没有血栓形成史,干扰素或阿那格雷仍是一线治疗药物。
3.对于60 ~ 70岁的患者,羟基脲、髓质素或哌泊罗曼可作为一线药物。
4.有微循环症状(神经系统症状、手足疼痛或麻木、发绀)或近期有动脉血栓性疾病(缺血性中风、短暂性脑缺血、急性心肌梗死或不稳定型心绞痛)或有冠心病临床和实验室证据的患者,应给予抗血小板药物。首选阿司匹林,噻氯匹定只适用于对阿司匹林不耐受或禁忌的患者。如血小板计数>;1500×109/L,除抗血小板药物外,应立即采取措施,尽快降低血小板数量。
你父亲52岁,建议用干扰素α治疗6 ~8个月。