急!!!结缔组织红斑狼疮伴血小板减少怎么治疗?
血小板减少症是由于血小板计数减少(血小板减少症)或功能下降(血小板功能不全)引起的血栓形成不良和出血。血小板计数低于正常范围140000 ~ 400000个/μ L,血小板减少症可能是由于血小板生成不足,脾滞留血小板,血小板破坏或利用增加而稀释(表133-65438+)或轻度损伤部位出现小散在瘀斑;粘膜出血(鼻出血、胃肠道和泌尿生殖道及阴道出血);以及术后大出血。胃肠道大出血和中枢神经系统出血可危及生命。然而,血小板减少症并不表现为继发于凝血疾病的组织内出血(如深部内脏血肿或血友病)(见第131节)。
1.导致骨髓再生能力低下或全血细胞减少症的药物。在一定剂量下易引起骨髓功能减退的化学药品和药物;
(1)苯、二甲苯等2烷化剂:如氮芥、环磷酰胺、氮芥苯丙酸酯等。③抗代谢药物:如阿糖胞苷、巯基嘌呤。④抗癌抗生素:如正定霉素、阿霉素。⑤其他:如有机砷。
2.可引起骨髓再生障碍或功能减退的药物:如氯霉素、磺胺类、青霉素、链霉素、新青I、三甲双酮、苯妥英钠、乙琥胺、抗甲状腺药物(如他巴唑、丙硫氧嘧啶、甲亢)、糖尿病药物(如甲磺隆、氯磺隆、氯磺隆等。)、保泰松和硫菌灵。
3.选择性抑制巨核细胞产生血小板的药物:如氯噻嗪类、雌激素类、乙醇、甲磺隆、利司霉素等。
血小板减少的饮食
血小板减少症的饮食疗法——血小板减少症话题
血小板减少症的饮食疗法I:
辨证:脾阴虚,血燥,阴虚内热,热伤络血溢。
治疗方法滋阴健脾,润燥,辅以清热祛斑。
加味脾阴汤。
它由生地10克、白芍30克、墨旱莲15克、山药20克、莲子15克、连翘10克、赤小豆30克、黄连6克、竹叶10克、五味子10克、大枣组成。
用法:水煎服,1剂量,每日2次。
血小板减少症的饮食疗法II:
血热脾虚辨证。
止血和吸收血液的治疗。
方明止血汤。
它由生地20克、黄芪30克、藕节10克、白芨10克、山楂10克、茜草10克、红枣10克、花生衣6克组成。
用法:水煎服,1剂量,每日2次。
血小板减少性疾病的四种膳食补充剂
(1)红枣羊骨头粥
配方:红枣15,羊骨500克,大米200克。
制作及服用方法:将羊骨头(最好是腿骨)洗净,敲成两段,加水用文火煮1小时,捞起骨头,去汤中骨髓,加入大米和红枣煮成粥。一天吃两次。
功能主治:益气补血,补髓生血。对血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、再生障碍性贫血有帮助。
(2)鲜莲藕粥
配方:粳米30-50g,鲜莲藕50g,糖适量。
制作及食用方法:先将大米煮成粥至半熟,加入洗净的鲜莲藕片,煮至粥熟,早餐加少许糖。
功能主治:清热、凉血、生津。对血小板减少性紫癜和过敏性紫癜的血热动力血型有帮助。
(3)阿胶糯米粥
配方:阿胶20-30g,糯米100g,红糖15g。
制作及食用方法:首先将糯米洗净,加水入锅煮沸。粥煮好后,加入捣碎的明胶颗粒,边煮边搅拌均匀,加入红糖即可食用,每餐适量。
功能主治:滋阴补虚,养血止血。
(4)花生红枣汤
配方:生花生200克,红枣20枚,冰糖适量。
制作及服用方法:将生花生、红枣洗净,放入锅中加水煮至熟透,加入冰糖搅拌均匀,喝汤嚼红枣花生。
功能主治:温脾胃,养血益气,对各种类型的血小板减少症有辅助作用。
饮食性强直性血小板减少症
中国国际生物医学工程研究院北京华军中医院血液科专家石医生,每周六全天出诊。
根据耳穴理论,人体的所有组织器官在耳朵里都有相应的穴位联系。刺激这些穴位可以增强和调节各种组织器官的功能,提高人体的代谢水平。
我有个病人,经常刷牙的时候牙龈出血。后来他咬馒头吃香蕉,食物上会留下血迹。在医院抽血化验后,确诊为血小板减少症。我吃过仙鹤草,凝血糖浆,维生素C等制剂。因为患者从小害怕服用各种药物,所以经常漏服,所以效果不好。
后来我让他们选了30克花生,20克红枣,20克带皮带核的莲子一起用水煮,一天两次当零食吃。
因为当时还挺流行“食补不如运动”的说法,所以我真的需要增强体质,提高造血功能。我根据中医耳穴理论,设计了一个简单的耳部运动:用食指和中指捏住耳朵,上下摩擦2分钟,双耳搓得又红又热,感觉耳朵上的血液循环在加速。一天两次。
根据耳穴理论,人体的所有组织器官在耳朵里都有相应的穴位联系。刺激这些穴位可以增强和调节各种组织器官的功能,提高人体的代谢水平。把耳操当成体育锻炼的“全息”体操,省时省力。
现在患者的血小板减少症已经完全治愈,至今没有复发。
血小板减少一定会导致出血吗?
血小板减少不一定会导致出血。这个主要看两个方面,一个是血小板减少的程度;第二是个体差异。正常人血小板数量为(10 ~ 300) x 10'/L,一般来说,轻度血小板减少症((8 ~ 100) x 109/L,即(80000 ~ 100)/立方毫米)大多不表现为自发性出血。血小板中度减少(50 ~ 80)x 10 '/升,即接近10000 ~ 80000)/立方毫米),可有轻度自发性出血,如皮肤黏膜出血后出血,女性月经量增多。严重的血小板减少症(50 x 10'/L以下,即5万以下),大多会有明显的自发性出血,最常见的是皮肤出现紫红色疼痛。更严重的情况是血小板减少症(20 X10'/'/L以下,即2万以下),甚至会出现颅内出血、消化道出血等危及生命的症状。个体差异是指不同的人由于身体结构(如血管通透性)和出血耐受力的差异,导致血小板减少症的临床表现不同。比如有的患者血小板降到50x10'/L左右,就会出现广泛的皮肤皮下淤血,有的患者即使血小板只有20x10'/L,也没有出血。当然,后一种情况即使没有自发出血,也还是有一定的危险性,需要提高警惕,做好出血的预防性护理。
血小板减少性紫癜的预防和治疗
血小板减少性紫癜患者应预防感冒,密切观察紫斑的密度、颜色、大小等变化,注意体温、意识、出血情况,有助于了解疾病的预后和转归,以便及时处理。避免外伤,大出血者一定要卧床休息。慢性患者可根据实际情况适当运动,避免七情内伤,保持心情愉快,饮食清淡。如有消化道出血,应输入半流质或流质,忌烟酒等辛辣刺激性的东西。斑痕痒者可用炉甘石洗剂或九华散洗剂擦之,注意皮肤卫生,避免搔抓皮弓和感染。
中国红斑狼疮诊断标准
1.蝴蝶状红斑或盘状红斑:颈部出现平坦或固定的红斑,常不累及鼻唇沟,盘状红斑,隆起的红斑上覆盖角质鳞屑和毛囊损害,病灶可出现皮肤萎缩。
2.光敏感X10'/L或溶血性贫血:日光引起的皮肤过敏。
3.口腔黏膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
4.非畸形性关节炎或多关节疼痛:累及两个或两个以上外周关节的非糜烂性关节炎,表现为关节肿胀、疼痛或渗出。
5.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜摩擦或胸腔积液;心包炎、异常心电图、心包摩擦音或心包积液
6.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。
7.蛋白尿、管状尿或血尿:蛋白尿>;0.5g/dl或3+;细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
8.白细胞小于4x10'/L或血小板小于100。
9.荧光抗核抗体呈阳性
10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性
11.抗Sm抗体阳性。
12.o减少
13.皮肤狼疮带试验(非病变部位)阳性或肾活检阳性。
符合以上13项中任意四项者,可诊断为红斑狼疮。
病理现象
(1)发烧
红斑狼疮免疫功能异常,体内可产生许多物质作为热源,使身体温暖。约80%的患者可能有发热,多数为高热,约12%的患者表现为低热。有些病人的首发症状是不明原因的发热。我们要注意的是,一位年轻女性长期不明原因发热,并伴有关节疼痛肿胀,出现皮疹。高度怀疑她是否有红斑狼疮的可能,要请专科医生进一步检查,看看有没有各种自身抗体才能确诊。
发热往往说明红斑狼疮处于活动期,应及时采取措施进行治疗,避免病情发展。红斑狼疮引起发热的另一个特点是,使用糖皮质激素后,体温可迅速消退,恢复正常。如果停止使用激素,体温会再次升高。但红斑狼疮患者,尤其是长期使用激素后,也会出现发热。这个时候要高度警惕感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抵抗疾病和细菌感染的能力。这时,细菌就可以乘虚而入,感染身体,最常见的是肺部感染。尤其要小心结核杆菌的感染,及时使用适当的抗生素,避免病情发展,危及生命。
(2)红斑皮疹
80%以上的患者有皮损,红斑和皮疹多种多样。颧面部的蝴蝶红斑和指甲、指尖周围的水肿红斑是SLE的特征性表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,在鼻梁、额头、耳廓上也可见不规则红斑。肘背、掌背、指关节、指关节背、手掌、脚底及上臂其他部位也可出现不同形状的红斑。形状为盘状红斑、环状红斑、水肿性红斑和多形性红斑。
盘状红斑呈片状,边界清楚,隆起中间略平,上面粘有角蛋白碎屑,擦不掉,与下方毛囊相连,为毛囊角塞,日后可留下萎缩性疤痕和轻度凹陷。
皮疹包括红色丘疹和斑丘疹,一般不痒或稍痒,可发生于全身各部位,尤其是面部、颈部和四肢。少数人有水泡和血泡。红斑和水疱消退后,可出现表皮萎缩、色素沉着和角质化。
光敏感,约1/3患者一晒太阳就出现满脸通红。主要是对紫外线敏感。夏天在房子的阴凉下,脸也会因为辐射而变红,有的患者晒太阳后会出现阳光过敏性皮疹。
(三)粘膜溃疡和脱发
约1/5患者有粘膜损害,涉及唇、舌、颊、鼻、腔等。,导致无痛性黏膜溃疡。如果有二次感染,可能会有疼痛。
红斑狼疮患者容易脱发。除了皮疹中的炎症引起的脱发,其他部位也会发生脱发,不仅是头发,睫毛也是。眉毛和体毛也会脱落。
脱发有两种形式:一种是弥漫性脱发,残留头发稀疏、无光泽或发黄,头发干枯、稀疏,易断,形成头发稀疏或斑秃;另一种脱发集中在前额,也就是我们通常所说的“流海”。头发稀疏、发黄、易断,毛发长短不齐,形成“狼疮发”。
红斑狼疮引起的脱发和我们通常所说的脂溢性脱发完全不同,病理基础也不一样。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致毛囊营养供应障碍,影响头发的生长。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在的,部分红斑狼疮患者的首发症状是脱发,所以需要注意的是红斑狼疮的脱发更为常见。
一般病情控制后,头发是可以再生的。特别值得注意的是,红斑狼疮患者脱发可能是疾病复发的首发症状,应引起医生和患者的重视。
(4)关节炎
90%以上的患者都有关节疼痛,各个阶段都有可能出现。有些关节疼痛在发病前几年就已经出现,关节周围的一些软组织肿胀、压痛、水肿,表现为急性关节炎。近节指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾关节等。通常是对称的。有些病人晨僵。有些患者的关节疾病病程较长,而另一些患者的关节疾病病程较短,甚至出现短暂的关节疼痛。
大多数x光片不能显示令人担忧的骨骼变化和畸形。服用糖皮质激素5年以上,约5%的患者可出现无菌性骨坏死。
(5)血细胞减少
由于自身抗体的存在,红细胞、白细胞、血小板都会自我破坏,减少。
贫血多为阳性细胞贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也减少。白细胞一般是粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短。血小板是自毁的,因为其表面有lgG抗血小板。
㈥心脏损伤
约1/4患者有心包炎,病情较轻,无症状,仅有明显的心前区疼痛、胸闷和暂时性心包摩擦音,临床上可能不会发现。超声心动图或b超、X线胸片需要常规检查,可显示心包积液。34.15%的SLE患者被发现有心包积液。
(7)肺损伤
很多SLE患者在X线胸片上出现两个点状结节状阴影和肺基底段条索状或网状阴影,为间质性改变,多数无症状。
胸膜炎可无症状,仅在以下检查中发现,即b超和X线胸片有少量至中度胸腔积液,有时与心包积液并存。胸腔积液中可见LE细胞。
(8)狼疮性肾炎
临床上约75%的SLE患者有肾脏损害,尿检有蛋白、红细胞、白细胞,少数患者有管型。狼疮肾炎发生在早期。如果病变持续多年,可能会有广泛的损害,并因肾功能不全而演变成尿毒症。
(9)脑损伤
SLE的神经系统损害有多种表现。精神变态表现为精神分裂症,各种精神障碍如易怒、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。
脑损伤常见于慢性SLE的终末期或SLE急性发作的重症病例。有少数脑损伤病例为慢性出生,病情较轻,常伴有头痛、头晕,脑电图异常改变。在极少数情况下,它是急性期的第一个症状。一般来说,经过及时治疗,脑损伤是可逆的,脑电图和脑CT扫描的异常改变也是可逆的。
严重的颅内出血和脑疝会导致死亡。
(10)淋巴网状系统
约50%的SLE患者有局部或全身淋巴结肿大,尤其是颈部、颌下和腋窝淋巴结肿大,呈柔软状,活动不一,一般无压痛。
许多患者扁桃体肿大和疼痛,这往往会促使系统性红斑狼疮发作。抗菌消炎效果不好。
约1/3患者有肝肿大,但SLE无特殊肝脏病变,少数患者可出现GPT和GOT轻度升高,很少引起黄疸和肝硬化。大约20%的病人有脾肿大。脾脏肿大一般在b超中发现。比如已经增加了体检肋骨下能摸到的1-1.5倍。极少数病人有巨脾症。
(11)月经不调
月经紊乱常见于早期和活动期SLE患者。月经提前、推迟、减少或月经量明显增加。抗心磷脂抗体(抗Acl)阳性者,可能有死胎或流产。b超检查偶尔可发现盆腔积液,提示盆腔浆膜炎的存在。
(十二)雷诺现象
双手双脚对称变白、发绀、潮红的现象称为雷诺现象。这是由四肢小动脉痉挛引起的。约15%-20%的SLE患者手脚都有雷诺氏现象,出现在SLE的各个阶段,部分在SLE发病前就已经存在。这种现象是由寒冷引起的,多发生在冬季,较重的可发生在20oC以下。温暖的天气可以自行缓解,秋冬又会重现。有些患者的手在夏天冰冷不温不火。
(13)血管炎
手脚均可出现大量瘀点,这是由于免疫复合物积聚成大分子堵塞微小血管而引起的栓塞性血管炎和周围坏死性血管炎,可引起指尖和脚趾的凹陷、溃疡和坏死。极少数可引起足背闭塞性动脉炎,并伴有剧烈疼痛。
双腿可出现网状、片状蓝点。网状紫绀和鱼网一样,是由于皮下组织的中央小动脉痉挛引起的,毛细血管的树枝状分支引起的紫绀是中间缺血苍白区周围的网状。最常见于大腿内侧,在小腿内侧、躯干、上肢、手牵引处也可见网状绿色斑点。
腿部片状紫斑常与网状绿斑共存,是皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞,可触诊小结节,片状紫斑多见于小腿、大腿、上肢。临床上也可见栓塞性静脉炎。
指甲变了。很多患者出现灰指甲,与长期服用皮质类固醇后真菌感染有关。还有外周血管炎长期缺血导致指甲变薄、变软、萎缩,看起来像灰指甲。
(14)消化道损伤
消化道的常见症状是食欲不振,很多患者出现便秘、腹胀。部分患者出现恶心、肚脐周围腹痛、排便频繁等症状。腹水与狼疮性腹膜炎、肠系膜炎有关,有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。
狼疮引起的胰腺炎很少见。这和胰腺血管有关。
(15)眼部病变
约20%-25%的患者有眼底改变,包括眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出液中有椭圆形白色混合物质,是小血管栓塞引起视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可引起视力障碍。随着病情的缓解,这些变化可以消失。其他玻璃体积血、巩膜炎等。
款待
(1)非甾体抗炎药:这类药物可抑制前列腺素的合成,可用于发热、关节痛和肌痛的对症治疗。比如吲哚美辛对SLE的发热、胸膜、心包病变有很好的效果。由于这类药物影响肾血流,合并肾炎时慎用。
(2)抗疟药:氯喹口服后主要集中在皮肤,可抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹、光敏、关节症状有一定疗效。磷酸氯喹250-500mg/d长期服用可因在体内蓄积而引起视网膜变性。早期停药可复发,应定期检查眼底。
(3)糖皮质激素:是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或心、脑、肺、肾、浆膜等主要器官受累时,自身免疫性溶血或血小板减少使血倾向。
用法有两种,一种是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至服用一半缓解病情。二是大剂量,初期以10-15 mg/d维持,若减量期间病情反弹,减量前剂量应加5 mg维持。大剂量甲泼尼龙冲击疗法可应用于暴发性或顽固性狼疮性肾炎及中枢神经系统疾病,1000mg/d静脉滴注,3天后减半,再用泼尼松维持。部分病例可取得较好疗效,但应注意其高血压、易感染等副作用。
(4)免疫抑制剂:主要用于激素减量后疾病复发或激素有效但用量过多引起严重副作用的病例,以及狼疮性肾炎、狼疮性脑病等单纯激素难以控制的疾病。如环磷酰胺。15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或隔日200mg。主要副作用有骨髓抑制、性腺萎缩、致畸、出血性膀胱炎、脱发等。需要注意的是,细胞毒性药物不能代替激素。
(5)其他药物,如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对合并感染的SLE患者有所帮助。用法:50mg/d,连续三天,休息11天。副作用是食欲下降和白细胞减少。
抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年来大量用于治疗重型再生障碍性贫血的免疫抑制剂,具有高活性的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的作用。一些医院用它来治疗活动期SLE,取得了满意的效果。用法为20-30mg/kg/d,稀释于250-500 ml生理盐水中,缓慢静脉输注5-7天。副作用是皮疹、发烧、全身关节痛、短暂的血小板减少和血清病。如果同时补充激素,可以缓解。
(6)血浆置换疗法:通过去除患者血浆,去除血浆中所含的免疫复合物和自身抗体,然后输入正常血浆。效果显著,但难以持久,且价格昂贵,适用于急重症。
中医治疗:
中医治疗红斑狼疮的方法很多,包括药物治疗和其他疗法。药物疗法是常用的中医疗法,其他疗法有针灸、按摩、局部封闭、理疗等。这些疗法大多是针对红斑狼疮某一症状的对症治疗。
治疗红斑狼疮可以用内服中药,包括中医辨证,一病一方,一方一方,中成药。其中,辨证论治的方法具有覆盖面广、灵活性大、因事施治的特点,是值得采取的治疗措施之一。但由于系统性红斑狼疮的损害广泛,症状复杂多变,临床上每个医生对该病的认识并不一致,因此在辨证和选方上医生意见不一。根据国内大部分医生总结的各种类型的临床辨证论治,综合其见解和临床经验。中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑的辨证标准,分为热毒炽盛、阴虚内热、肝肾阴虚、邪热伤肝、脾肾阴虚、风湿热痹等六个证型,一般包括系统性红斑狼疮的急性活动期、稳定期和脏器损伤。根据各证型的临床表现,分别选用不同的治疗方药。一病一方,就是根据疾病的变化规律,抓住红斑狼疮的主要病机,根据病机设置治疗方剂,以一方为治,有的用滋阴补肾,有的用活血化瘀,有的用解毒清热,有的用祛风除痹。治疗一病一方最常用的传统方剂有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉汤、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、贵由丸、左归丸。更广泛使用的是每个医生根据自己的经验创造的自拟处方。这些方剂中常用的药物有何首乌、生地黄、玄参、山茱萸、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、墨旱莲、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、金银花、连翘、石膏。常用方剂有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多苷片、雷公藤糖浆、三藤饮等。昆明秋海棠用于系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮。上世纪七八十年代,某制药厂生产其片剂,每片含50毫克;天然药物。青蒿及其制剂对盘状红斑狼疮有一定疗效。其中,黄花蒿丸和黄花蒿浸膏片都是口服,而青蒿素是注射液,90年代已有所减少。此外,临床上也使用一些制剂,如复方金桥片、三蛇糖浆、五倍子和弥陀生粉、红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等。
除了口服中药汤剂和应用中药外,还有针灸疗法、耳针疗法、穴位封闭法、选择性疗法、食疗、理疗等不同的治疗方法。这些疗法可作为系统性红斑狼疮治疗的辅助疗法。
综上所述,中医治疗红斑狼疮的方法有很多。在临床应用中,应根据患者的不同症状选择一种或几种治疗方法。
祝你老人家早日康复!