中医药治疗真性红细胞增多症合并真红病的现状与展望

PV),简称“真红”,是一种获得性克隆性多能干细胞的骨髓增殖性疾病。临床特点为起病缓慢,病程长,红细胞明显增多,全血量增加,常伴有白细胞和血小板增多,皮肤和粘膜红紫色,脾肿大。

目前西医治疗方法有静脉放血、放射性核素32p、造血抑制剂(如羟基脲、白消安、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱等。),干扰素治疗和对症治疗。

中医里没有真红病这个病名。根据其临床症状可分为“血瘀证”、“癔症”、“血证”。辨证分血瘀、肝火毒、气虚,故有活血化瘀、清肝泻火、清热解毒、益气活血四法治疗。

1活血化瘀

大龙[1]报道用活血化瘀法治疗PV患者20例。所有患者均给予水蛭、双嘧达莫、降压灵等活血化瘀药物治疗。近期疗效好:患者主要表现为头痛、头晕。症状消失,肝缩小,脾缩小。血象:治疗后13例血蛋白下降至正常,其余均有不同程度下降。远期疗效一般。中医药对该病有明显疗效。长期使用未发现心、肝、肾损害,未发现骨髓抑制,但缩小肝脾、降低白细胞效果不明显。

魁杰[2]认为真红的辨证多为血瘀气滞兼湿热伤阴,同时也见肝胃不和、肺胃不和等临床表现,故采用以下两组方药进行治疗:

第一,活血化瘀,滋阴清热,

常用药物:丹参、当归、赤芍、白芍、牡丹皮、红花、益母草、大黄炭、三七、生地、玄参、龙胆草、青黛、茯苓、甘草。

第二,活血化瘀,

理气和胃,常用药物:丹参、当归、赤芍、白芍、蒲黄、五灵脂、大黄炭、砂仁、香附、佛手、半夏、茯苓、甘草,随症加减。

李文锋[3]自拟活血化瘀降红汤治疗3例,药物组成为:桃仁、水蛭、牡丹皮、赤芍各65438±00g,生地、紫草各65438±05g,益母草20g,丹参、葛根各30g,红花、甘草各6g。

韩[4]认为为造血系统肿瘤性疾病,应用具有抗癌、解毒、清肝的卷柏、紫草,配合活血化瘀中药,可取得明显疗效。用真红解表汤治疗11例。辨证可分为三种类型:

①血瘀型。②血热型。③中风类型。真红解痛汤

主药为卷柏60g,紫草9g。血瘀型加赤芍9g、川芎9g、红花5g、莪术6g、桃仁6g。血热型加牡丹皮9克、知母9克、麦冬9克、茜草9克、石膏24克。中风型加夏枯草12g、龙胆草、栀子、水蛭各9g、红花5g。

2清肝泻火

辽宁[5]真性红细胞增多症研究协作组报道用龙胆泻肝汤为主方治疗22例真性红细胞增多症患者。

四诊结合参考,辨证可分为三种类型:

(1)温热型,以泻肝清热、凉血解毒为主。

②肝胆实热型,治法为清肝清热、化瘀解毒。③癔症型,以活血化瘀为主,辅以清肝解毒。处方:龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、生地、泽泻、丹皮、知母、菊花、紫草。结果完全缓解6例(27%),明显缓解11例(50%),部分缓解5例(23%),总缓解率为77%。

王大恩[6]等人用泻肝活血法治疗10例PV患者。药物:龙胆草65438±00克,炒栀子65438±02克,黄芩65438±02克,柴胡65438±00克,桃仁65438±00克,红花65438±00克,当归65。赤芍10克、泽兰10克、莪术15克、黄芪15克、水蛭10克、鸡血藤15克、丹参30克、青黛10克(汤剂)。结果临床缓解5例,好转3例。

3清热解毒

吴[7]认为本病多为热毒久伤营血,脉络受损,瘀血阻脉,肝脾肿大,皮下出血所致。治疗要活血化瘀,清热解毒,标本兼治。周仲瑛教授[8]治疗真红病1例,诊断为湿热蕴血、热郁血瘀。治疗就是凉血化瘀,清热祛湿。处方:水牛角(先炒)、白鲜皮、地肤子、海桐皮各65438±05克,赤芍、生地、白薇各65438±02克,紫草、玄参、制首乌各65438±00克,龙胆草5克,甘草3克。随访2年,病情稳定。刘大同[9]用降红汤治疗PV例,随访2 ~ 5年,效果良好。药物组合物:白花蛇舌草和知母30克,半枝莲和赤芍25克,川芎和虎杖20克,漏芦和丹参50克,黄柏、三棱、莪术和黄药子65438±05克,青黛5克,雄黄粉65438±0克。

4补气活血

付红伟[10]认为真红多因先天肾气不足,后天脾胃虚弱,气机失调,气虚导致血液循环不畅,血虚导致血液流动缓慢,静脉长期淤滞,甚至闭塞。郑[11]用血府逐瘀汤合益气养阴方治疗15例,临床缓解10例,好转5例。认为PV的病机为血瘀,气阴两虚为虚。治疗应标本兼治,活血化瘀,辅以益气养阴。处方:桃仁、红花、赤芍、当归、川芎、柴胡、枳壳、黄芪、党参、茯苓、白花蛇舌草、半枝莲、麦冬、女贞子、甘草。

从以上中医对真红的治疗来看,中医治疗在改善症状方面具有优势,但治疗有待提高:

①中医药治疗真红病例较少,多为病例报道,诊疗不规范。目前西医对真性红细胞增多症的诊断非常严格,需要与相对性红细胞增多症和继发性红细胞增多症相鉴别。除血红蛋白外,还必须与红细胞体积、动脉血氧饱和度、白细胞总数、血小板总数、脾肿大、骨髓象、中性粒细胞碱性磷酸酶、血清和尿中促红细胞生成素等相鉴别。,以便明确诊断。

②真性红细胞增多症常见的并发症有高血压、出血、血栓形成(脑血管、上下肢血管、冠状动脉、肠系膜动脉、肝静脉、脾血管等。)、胃和十二指肠溃疡、肾结石病、胆结石、痛风性关节炎、骨髓纤维化、白血病等。我们的中医治疗好像有点粗糙。在活血化瘀的基础上,中医对各种并发症重新辨证,使治疗细化,才能取得更好的疗效。而且中医药在治疗高血压、出血血栓、胃及十二指肠溃疡等方面确实有独特的优势。

③中医要加强实验研究,在现代医学的研究方法下寻找有效药物。如广州中医药大学[12]探讨了活血化瘀法治疗真性红细胞增多症的机理,选取新治疗或未缓解的真性红细胞增多症住院和门诊患者12周,给予活血化瘀药治疗,并设立正常对照组。治疗前用TUNEL法检测1周、4周、8周、12周患者骨髓单个核细胞凋亡率,用免疫组化法检测治疗前后bcl-2和p53基因,用原位杂交法检测上述基因的mPNA表达。结果证实,活血化瘀法治疗真性红细胞增多症的有效时间可能在治疗后第8周达到高峰,此后继续用药,其疗效可能趋于稳定。其机制之一可能是通过调节Bcl- 2、P53基因的表达及其mRNA水平,诱导真性红细胞增多症骨髓单个核细胞凋亡。

现代医院[13]从真性红细胞增多症患者造血干祖细胞的异常克隆、患者造血干祖细胞的高增殖(造血细胞EPO受体信号系统的改变、造血细胞TPO受体信号系统的改变、造血细胞PRV1受体的过表达、造血干祖细胞信号转导过程中酪氨酸磷酸酶PTP的改变)、 对患者造血干祖细胞低凋亡的研究已取得一定进展,上述研究应借鉴于中医药工作,使中医药对真性红细胞增多症的研究深入而具体。