葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏症是一种代谢性遗传缺陷。如何看待？

葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症也就是俗称的“豆病”。这是一种不完全显性的X连锁遗传病，其起源是X染色体上存在这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因。女性有两条X染色体，只有两条X染色体都携带这种致病基因，才会生病。如果只有一条X染色体携带致病基因，就是致病基因的携带者，表现正常。男性只要在X染色体上有这种致病基因，就可以得病。因此，该病多发生于男性，且多发生在5岁以内。

G6PD病高发区的普查和防治，在防治蚕豆病方面取得了一定的成效。一般治疗蚕豆病可以有以下方法:

1.输血:此病为急性溶血伴重度贫血。输血或浓缩红细胞输血是最有效的治疗方法。严重者可重复输血。但要快速筛查血源中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患者的血液供应和患者的二次溶血。

2.肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制，所以要争取早、大、短期用药。

3.纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常出现不同程度的酸中毒。严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重病人的关键措施。

4.补液:多喝水或输入液体，改善微循环，维持有效的血液循环，促进肾脏排酸和血红蛋白尿的功能。然而，应预防急性肾衰竭。合并急性肾功能衰竭时，应注意维持水电解质平衡。

5.对症治疗:蚕豆病合并感染可加重溶血，高热、缺氧、心率加快可导致心力衰竭，应积极治疗并发症。避免使用对肾脏有害的药物。

基于以上方法，输血仍是我国治疗蚕豆病的首选方法。轻中型病例简单补液和中药治疗即可见效。但如果是危重病例，除输血外，还应注意补液，纠正电解质紊乱和酸中毒。由于我国积累了大量抢救危重病例的经验，蚕豆病的死亡率大大降低。除了传统的输血治疗外，还有鹿茸治疗和药物诱导治疗(苯巴比妥等。)常用于预防核黄疸。

养生方子应该早就知道了。

1.禁食蚕豆或生蚕豆和加工蚕豆，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆田。

2.禁止使用含萘的臭丸，放在衣柜里驱虫。

3.违禁药物:

乙酰苯胺、亚甲蓝、硝基咪唑、呋喃西林、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、疟原虫、五氨基喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑啉酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。

4.慎用药物:

扑热息痛、非那西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因胺、乙胺嘧啶、奎尼丁。

5.需要警惕的传染原因:

病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。