先天性支气管囊肿
1数据的方法
一般资料1.1本组20例均经我院手术病理证实，其中男性8例，女性12例。年龄范围为12 ~ 62岁，平均(43.05±14.95)岁。病程最短1 w，最长20年，平均(1.93±4.85)年。
方法对全组患者的临床症状、体征、影像学检查、误诊情况、病理、治疗及预后进行分类统计。
2个结果
2.1临床症状和体征本组有13例(65%)出现咳嗽、咳痰，其中有4例咳痰；咯血5例；胸闷、呼吸困难3例；吞咽障碍2例；2例出现肢体麻木；1例腰疼。体征方面，3例发热；1例患者肺泡呼吸音减弱；1例触及右颈前下方一3 cm×3 cm囊性肿块，表面光滑，边界清楚，活动度好，轻度压痛，局部皮肤无红肿，吞咽无运动。此外，体检时发现4例无症状和体征。
2.2肺内型12例(60%)，其中右上肺4例，左上肺3例，右下肺2例，左下肺2例，右上肺和右下肺均有病变1例。纵隔型7例(35%)，其中后下纵隔4例(右侧3例，左侧1例)，中上纵隔2例(左右1例)，右前上纵隔1例。异位型1例，位于右颈前下方。
2.3肺内型影像学检查:根据胸部X线和CT影像学表现，可分为:①肿块型。本组7例表现为软组织肿块，多为圆形或类圆形，仅1例不规则，边界清楚，内部密度均匀。其中3例行增强扫描，65，438+0例无强化，65，438+0例轻度均匀强化，65，438+0例不均匀强化。②空洞型。本组5例表现为单个或多个圆形空洞，仅1例表现为多个不规则空洞；大多数空腔是蜂窝状的；界限有多清晰，感染者就可以模糊。其中2例增强扫描，1例无强化，1例周边轻度强化。纵隔型:胸部X线和CT显示软组织影5例，薄壁水样密度影2例；单一圆形阴影6例，单一三角形阴影1例。边缘光滑清晰，其中3例引起食管受压移位；3例行增强扫描，无明显强化。异位型1例，b超检查发现右颈部3 cm×3 cm囊性肿块。
2.4其他先天性发育不良合并肺裂发育不全、多发性肺大疱、多发性肝囊肿65，438+0例。
2.5误诊为肺癌6例，纵隔肿瘤5例，食管平滑肌瘤2例，支气管扩张2例，肺结核1例，肺炎1例，炎性假瘤1例，颈部皮下囊肿1例。误诊时间长达20年。术前诊断为先天性支气管囊肿者仅1例。
2.6纵隔型7例，异位型65，438+0例，肺内型65，438+0例，行囊肿剔除术，肺内型9例，行肺叶切除术，肺内型65，438+0例，行囊肿楔形切除术，肺内型65，438+0例，病变位于右上叶后段及下叶，行右下叶及右上叶切除术。其中1例同时行肺大疱修补术。所有的操作都很顺利。1患者术后10 d患侧有胸腔积液，经胸腔穿刺抽出200 ml黄色胸腔积液后好转。1例肺上下叶病变患者合并肺部感染。术中患侧胸膜广泛粘连，术后并发支气管胸膜瘘和血胸。再次手术后，患者病情缓解。所有患者均痊愈出院。
2.7病理检查时，肿块直径1 ~ 8cm，大于5 cm者8例，小于5 cm者12例(1患者上下叶肿块均小于5 cm)。其中2例与支气管相连。7例局灶性囊肿内有液体，多为粘稠状，其中黄色4例，白色2例，棕色1例。20例术后病理均诊断为支气管源性囊肿，2例伴有真菌感染。
3讨论
先天性支气管囊肿是由于胚胎期呼吸系统发育异常引起的。由于发育阶段不同，病变可发生在不同部位，根据病变部位不同可分为纵隔型、肺内型和异位型。
先天性支气管囊肿发病率不高，但绝不罕见，这与术前难以明确诊断有关。与本组数据相似，文献报道术前诊断支气管囊肿仅1例[1]，需寻找其诊断线索，提高其术前诊断率。支气管囊肿的临床症状可轻可重，甚至无症状体征，体检时才发现。本组4例患者无症状体征，胸片和CT检查发现病变，均位于肺部。支气管囊肿患者的症状或体征多为继发感染，或囊肿压迫周围组织或器官所致，如咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、呼吸困难、胸痛、吞咽困难、发热等。在有临床症状或体征的患者中，最常见的症状是咳嗽和咳痰，与张勇等报道的相同，纵隔支气管囊肿多有压迫症状。本组2例出现四肢麻木等神经压迫症状，2例出现吞咽困难等食管压迫症状。文献报道纵隔型居多[3]，但本组以肺内型居多，可能与肺内型除压迫症状外易发现继发感染有关。但这些临床症状和体征没有特异性，很难为支气管囊肿的诊断提供明确的线索。
胸部X线和CT检查对肺内和纵隔支气管囊肿有一定的诊断价值。病灶可为水样密度影，如囊内有出血、大量纤维组织增生、肉芽肿形成，可为软组织密度影。多为圆形或类圆形，密度均匀，边界清楚，病灶周围渗出性病变使边界模糊。如果囊肿与支气管相通，空气进入，就会形成空洞样病变，壁薄。囊肿越大，囊壁越薄，有感染的囊肿囊壁可增厚模糊。空洞多为蜂窝状阴影；老年人在病程中的病灶可有钙化；增强扫描无明显强化。间接征象常为肺不张，诱因可能为支气管囊肿压迫致阻塞性肺不张或纤维组织增生牵拉致肺组织容积减少。此外，还有食管受压、移位等周围组织器官受压的征象。本组病例中，肺不张3例，食管受压移位3例。
肺内和纵隔支气管囊肿的X线和CT表现可多种多样，与其他疾病的影像学表现相似，容易误诊。经常需要鉴别的疾病有:①肺癌。多为老年患者，边缘不规则，分叶，有毛刺。血液肿瘤标志物和病理检查结果有助于鉴别。②支气管扩张。反复咳嗽、咳痰，常伴有咯血，这些症状比支气管囊肿更明显；影像学检查显示支气管腔异常增宽，病变多。薄层CT扫描、高分辨率CT扫描或支气管造影有助于诊断。③肺结核空洞。可有结核中毒症状，肺部病灶周围有播散性病灶和纤维化，壁比支气管囊肿厚。④肺大疱。病变多位于肺野边缘，壁薄于支气管囊肿。⑤肺脓肿。经常出现发冷、高烧、咳出大量脓痰等症状。脓肿壁一般是密度均匀增加的炎症区，比支气管囊肿厚。抗炎治疗后，脓肿一般会缩小。⑥纵隔肿瘤。病灶的位置是其定性诊断的重要依据。大部分人认为支气管囊肿位于中纵隔，但这组数据中只有1例位于中纵隔，单纯根据位置无法确诊。恶性纵隔肿瘤大多轮廓不规则，密度不均匀，而支气管囊肿轮廓清晰规则，密度均匀，但也有一些良性纵隔肿瘤很难与之区分。⑦食管平滑肌瘤。是软组织密度影，毗邻食道，而支气管囊肿可以是囊状水密度影。当上述疾病在影像学上难以与支气管囊肿区分时，最终需要病理诊断。病理诊断标准是囊壁含有腺体、软骨和平滑肌，覆盖有假复层纤毛柱状上皮。
异位支气管囊肿更是少见，术前往往难以明确诊断，需要更多的病理检查才能明确。本组1囊肿位于右颈前下方，大小如鸽子蛋，表面光滑，边界清楚，活动性好，术前穿刺液中有少量炎性细胞。囊肿切除后的病理报告提示支气管源性囊肿。
先天性支气管囊肿虽为良性病变，但随着囊肿的增大，可反复引起感染和出血，或压迫周围组织器官，严重时会影响心肺功能，应尽早治疗。本组6例病程超过半年，其中5例反复继发肺部感染，内科治疗无效。手术切除病灶是治疗支气管囊肿的有效方法。患者一旦确诊，应尽早手术，彻底切除囊壁。如有感染，术前应积极抗感染治疗。操作方法视具体情况而定。纵隔型和异位型可切除，肺内型伴表浅囊肿可行单纯囊肿或楔形切除，局限于肺段或肺叶的囊肿可切除，多发囊肿累及一侧全肺时应行全肺切除，但应注意患者手术前后的肺功能。同时，应注意囊肿与邻近组织器官的关系。如果囊肿有与食管或气管、支气管相通的通道，应将囊肿和通道都切除，必要时修补食管或气管、支气管[4]，以减少术后并发症的发生。