门静脉血栓形成简介
2英文参考文献门血栓形成
门静脉血栓形成
3疾病别名门静脉血栓形成、门静脉血栓形成
4疾病代码ICD:I81
5疾病分类胃肠病学
6疾病概述门静脉血栓形成(门静脉？血栓形成(PT)是指发生在门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。可发生于任何年龄，尤其是儿童，年轻患者常伴有门静脉海绵样变性。腹痛是最早的症状。腹痛多为局限性，少数为弥漫整个腹部。腹痛是间歇性的绞痛，但并不剧烈。可持续较长时间，50%患者出现恶心呕吐，少数患者出现腹泻或便血。
7疾病描述门静脉血栓形成(门静脉？血栓形成(PT)是指发生在门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。PV可引起门静脉梗阻，增加门静脉压力和肠道充血，是肝前性门静脉高压的重要原因。该病在临床上并不少见，但容易被忽视。如不及时治疗，可导致严重后果，危及患者生命。
症状和体征PT可发生于任何年龄，尤其是儿童，年轻患者常伴有门静脉海绵样变性。肝硬化或门静脉高压症患者发病率为5% ~ 10%，肝癌患者高达30%。据报道，门静脉高压症是由PT引起的，占7.8%。由于起病急、闭塞程度和部位不同，门静脉血栓形成的临床表现差异很大。
1.临床分类
(1)急性型:少见，常发生于:
①脾切除术后。
②门静脉吻合口血栓形成。
③脾静脉血栓的延续。
④化脓性门静脉炎。
⑤腹部外伤。
(2)慢性型:多见，多继发于凝血异常和门静脉瘀血。肝细胞癌(HCC)是肝硬化最常见的男性患者。
2.临床表现
(1)肠系膜静脉血栓形成无特征性临床表现。腹痛是最早的症状。腹痛多为局限性，少数为弥漫整个腹部。腹痛是间歇性的绞痛，但并不剧烈。可持续较长时间，50%患者出现恶心呕吐，少数患者出现腹泻或便血。如果突然发生完全梗阻，脐周剧烈腹痛可呈阵发性，并伴有明显的恶心、呕吐和排便。此时体检无明显体征，即腹痛程度与腹部体征不一致。若病情进一步发展，可出现肠坏死、持续腹痛、腹胀、便血、呕血、休克、腹膜征等表现。腹部穿刺可以抽出血性腹水。
(2)脾静脉血栓形成表现为脾脏迅速肿大，脾区疼痛或发热。
(3)门静脉血栓形成的临床表现差异很大。当血栓缓慢形成，局限于肝外门静脉，且机化，或侧支循环丰富时，没有或仅轻微缺乏特异性临床表现，常被原发病掩盖，往往最先被放射学发现。急性或亚急性发展，表现为中度或重度腹痛，或突然出现剧烈腹痛、脾肿大、顽固性腹水，甚至出现严重的肠坏死、消化道出血和肝性脑病。临床上很多脾切除术后不明原因发热与门静脉血栓形成有关，部分患者还可能出现严重的腹腔感染和中毒性休克。其中20% ~ 50%的患者死于腹膜炎、肠切除和多器官功能衰竭。门静脉血栓形成后，偶尔会报告胆囊静脉曲张、直肠乙状结肠静脉曲张和肝坏死。
9疾病的病因门静脉血栓形成的病因非常复杂，主要包括炎症、肿瘤、凝血功能障碍、腹部手术、外伤和不明原因。25% ~ 30%的成人门静脉血栓形成继发于肝硬化。婴儿门静脉血栓形成多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉败血症、阑尾炎等。PT可分为初级和次级。原发性大多与血液高凝状态有关。国外报道了372例继发性肠系膜静脉血栓形成。发现外周静脉炎、腹腔炎性疾病、腹部大手术和门静脉高压是主要因素，尤其是脾切除术后。局部因素占PT形成的危险因素的40%，局部因素的存在促进了门静脉血栓的形成。这些局部因素主要分为四类:局部感染病灶、门静脉系统损伤、腹部肿瘤和肝硬化，其中肝硬化合并PT在临床上最为常见。PT也可见于妊娠(尤其是子痫患者)、口服避孕药和引起门静脉充血的患者(如肝静脉闭塞、慢性心力衰竭、缩窄性心包炎)。一些学者认为，至少有1/3的PT患者是多种危险因素共同作用的结果。
1.门静脉高压症？它大多是由各种原因引起的肝硬化和充血性脾肿大。主要是由于门静脉压力增加，门静脉及其分支的肝脏血流量减少，血流速度减慢，造成漩涡和血小板聚集，形成血栓。
2.腹部感染？它是由肠道感染病变的细菌进入门静脉系统引起的，如新生儿脐炎和脐静脉败血症。成人常见急性阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎、中空器官穿孔、肠炎、腹腔及盆腔脓肿和术后感染。
3.腹部外科和外伤？各种腹部手术均可导致门静脉系统血栓形成，尤其是脾切除术后。可能与术后血小板增多、血粘度升高有关。脾切除后门静脉血流量减少，门静脉压力下降，加速血栓形成。此外，术后扩张的脾静脉内血流缓慢，有助于高凝状态下的脾静脉血栓形成。
4.血液是否处于高凝状态？腹部肿瘤，尤其是结肠和胰腺肿瘤，常伴有门静脉系统高凝状态，可导致血栓形成。近年来还发现遗传性凝血功能障碍也参与了门静脉血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺乏。
5.肿瘤压迫门静脉吗？肿瘤(如胰腺肿瘤、肝细胞癌)压迫、肠扭转等。导致门静脉系统血流受阻和门静脉血栓形成。
6.其他原因？包括原发性小静脉硬化、脾静脉播散或肠系膜静脉血栓形成，部分患者有长期服用避孕药史，罕见因素包括各种充血性心力衰竭和红细胞增多症。
7.原发性门静脉血栓形成？少数肝外门静脉栓塞原因不明。可能有四肢深静脉血栓形成或游走性血栓性静脉炎史。
10病理生理学门静脉梗阻可由PT和恶性肿瘤(肝癌血栓)的侵袭引起，临床上PT是门静脉梗阻的主要原因。门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉和脾静脉均可发生PT。如果血栓形成局限于门静脉主干，是一种缓慢形成的不完全梗阻，在临床上可能不会产生严重后果，将来可能会引起门静脉系统压力增加，血液通过胃冠状静脉、食管静脉流向半奇静脉，最后注入上腔静脉，导致食管胃静脉曲张。如果门静脉主干和肠系膜上静脉都有血栓形成，可引起明显后果。严重者可引起肠坏死，表现为肠壁增厚、肠系膜暗红色，黏膜下充血、水肿、出血和肠黏膜剥脱，伴有血性浆液性腹水，新旧血栓可挤出静脉。脾静脉血栓形成时，脾静脉血流经胃底静脉，最终注入门静脉，进一步加重食管胃底静脉曲张，甚至破裂出血。单纯肠系膜上静脉和肠系膜下静脉梗阻很少见，因为侧支循环丰富，出血少，除非肝硬化原发血栓形成。其他原发因素引起的PT，即使肝外门静脉或肝内较大的分支被阻断，临床上也很少影响肝脏的结构和功能，偶尔引起肝坏死。主要原因是在门静脉血栓部位迅速建立侧支静脉旁路，最终形成海绵状血管瘤，在一定程度上保证了肝脏的血液供应。肝内门静脉阻塞常伴有肝脏结构和功能的损害。
11诊断:本病临床表现不典型，诊断困难。临床上常被误诊为急性肠梗阻、胰腺炎、胆囊炎和原发性腹膜炎。本病的诊断应考虑以下不同情况:腹痛、腹腔脓肿、门静脉高压、上消化道出血等。在临床诊治肝硬化门静脉高压症的过程中，急性起病，不明原因的腹痛、腹胀、便血，不明原因的上消化道出血或脾肿大，不明原因的麻痹性肠梗阻，高凝状态，特别是断流术后的门静脉高压症患者，要警惕并发门静脉血栓形成的可能，但确诊依赖于彩超或CT检查。对于难以诊断的患者，可通过磁共振血管造影和门静脉造影进行诊断。
实验室检查:
1.肠坏死并发细菌感染时，白细胞增多，大便潜血阳性，肌酸磷酸激酶明显升高，甚至出现电解质紊乱和代谢性酸中毒；当合并消化道出血时，可出现贫血。原发性静脉血栓形成患者抗凝血酶ⅲ因子可减少或缺乏。脾切除术后的患者有时血小板显著增加。
2.腹部穿刺检查？伴有肠坏死，可抽出血性腹水。显微镜检查显示红细胞和潜血呈阳性。
其他辅助检查:
1.腹部x光？伴肠坏死或麻痹性肠梗阻，肠管可增粗，气液平面。
2.腹部超声？显示门静脉血栓形成的位置、大小和范围。主要发现门静脉主干、脾静脉残端、肠系膜上静脉主干增宽，静脉内有异常回声，为实质性不规则亮点或等回声点。门静脉海绵样变性患者，门静脉主干和分支消失，取而代之的是细小不规则的管状结构。
3.彩色多普勒？门静脉、脾静脉或肠系膜上静脉内径增宽，可见实质性回声，血液流变学良好。当它完全阻塞时，血流信号消失，栓塞的远端静脉扩张。
4.腹部CT？包括常规平扫和增强扫描(动脉期和静脉期)。门静脉血栓形成的典型CT征象是门静脉腔内无强化的低密度条状或块状病变，可见侧支静脉和异常肠段。正确率超过90%。同时可发现脾大或脾肿大。
5.血管造影？直接或间接门静脉造影可显示血栓形成的部位和范围，诊断率为63% ~ 91%。门静脉或脾静脉血栓形成处显示造影剂充盈缺损或不显影。远端梗阻和脾静脉扩张、迂曲、延伸和移位。肝内梗阻近端段及门静脉分支无造影剂充盈。脾脏内有大量造影剂。
6.磁共振血管造影？对门静脉系统的评价不仅非常准确，而且堪比超声、CT？提供更多关于侧支循环的信息。可以了解一下门静脉系统的通畅情况，血栓形成，静脉曲张，自发性分流等等。灵敏度和特异性极高。
12鉴别诊断1。急性肠梗阻表现为腹胀，剧烈腹痛伴阵发性加重，体格检查肠型或逆蠕动波，肠鸣音亢进伴有过水或金属音。麻痹性肠梗阻时，肠鸣音减弱或消失。腹部X线透视或平片检查可见肠腔内多台阶状液面，少数患者有腹部手术史。
2.慢性胆囊炎的疼痛多位于右上腹，可放射至右背部和肩胛骨。吃过油腻的食物后，疼痛往往会加剧。b超或CT可确诊，有时可发现与胆结石并存，而胰腺形态正常，无扩张胰管。但必须指出的是，慢性胆囊炎、胆囊结石和慢性胰腺炎在少数患者中可以并存。
3.慢性胰腺炎和胰腺癌患者的上腹部饱胀、隐痛、腹泻和消瘦的症状并不独特。慢性胰腺炎患者也有上述症状，后者也可出现黄疸和类似胰腺癌的肿块，因此区分两者非常困难。但慢性胰腺炎一般病史较长，有反复发作史。腹泻和消瘦的症状只有在长期患病后才会明显。胰腺癌病程短，无反复发作史，消瘦出现较早。胰腺炎时腹部X线平片可发现胰腺钙化。b超、CT或胰腺肿块细胞学检查可确诊。必须指出的是，慢性胰腺炎可以演变成胰腺癌。
13处理方案1。抗凝治疗？作为主要治疗措施，对新发生的血栓应早期静脉注射肝素抗凝，可使80%以上的患者完全或广泛再通，防止血栓扩散，短期防止肠缺血，长期防止肝外门静脉高压。建议口服抗凝药物至少半年。
抗凝治疗的推荐适应症:
(1)急性:PT(尤其是肠系膜静脉血栓形成)。
(2)近期接受过门体分流术的患者。
(3)其他有血栓形成临床表现的患者，尤其是脾切除后出现高凝状态。
2.溶栓疗法？溶栓治疗(包括局部或全身用药)在疾病的急性期是可行的。有报道称应用全身静脉溶栓药物(尿激酶)可使主门静脉再通。近年来，由于干预水平的提高，更多地使用本地药物。早期门静脉血栓形成采用经皮股静脉插管至肠系膜上动脉后管，早期微量泵尿激酶持续溶栓治疗。并且新出现的PT是有效的。
3.介入和手术治疗？对于短时间内的急性门静脉血栓形成，尽早行门静脉切开取栓术，可在不改变门静脉血流动力学的情况下，迅速降低门静脉压力。血栓形成时间长，血栓形成机化，开放取栓或溶栓效果差，门奇静脉断流术或门静脉分流术(脾肾分流术，近端脾肝门静脉分流术等。)可以选择。为解除门静脉梗阻，门静脉球囊扩张和支架置入是可行的；对于食管胃底静脉曲张严重的患者，在分流的基础上进行门奇静脉断流术对预防上消化道出血非常有帮助。对于长期血栓形成不能分流或有手术禁忌症的患者，可采用食管胃底静脉曲张硬化治疗。对于门静脉主干及其分支(包括脾静脉和肠系膜上、下静脉)有血栓形成的患者，在腹部直视下施行全胃切除和远端食管切除、贲门周围血管离断术和胃冠状静脉栓塞术也是可行的。肝功能损害严重者，可考虑肝移植，上述治疗方法中，门静脉取栓和肠系膜上动脉导管溶栓最具生理性。
但其疗效受血栓形成时间的影响。
4.门静脉血栓形成的治疗技巧？经颈静脉肝内门腔分流术(经颈静脉？肝内？波尔图？系统性？分流术(TIPS)是一项介入放射学技术，自从被引入临床以来，已经成为控制门静脉高压症出血和难治性腹水的治疗选择。近年来，褚建国等人报道了16例肝硬化患者因门静脉血栓形成导致门静脉及肝内分支完全闭塞，采用门静脉支架旁路术和经皮门静脉及其分支清除门静脉血栓控制静脉曲张出血和顽固性腹水。13例成功，取得了满意的临床效果。该方法特别适用于肝硬化、门静脉高压症、门静脉大量血栓形成引起的复发性静脉曲张出血、脾切除和外科门静脉分流术后再出血患者的治疗。
5.肠切除？主要针对肠系膜血栓形成合并肠坏死的患者，切除坏死肠段和肠系膜是唯一的治疗方法。术后持续抗凝，防止血栓形成。
并发症14门静脉血栓形成最突出和最常见的并发症是食管和胃静脉曲张出血。急性发作包括腹痛、呕吐和腹胀。
15预后及预防16预后病程及预后与肝内门静脉高压症相似，肝功能有一定程度的损害，预后较差。肝外门静脉梗阻的预后取决于血栓的性质、部位、大小，是否有上消化道出血，能否及时有效控制。
17预防和积极治疗原发病是预防门静脉血栓形成的关键。
18流行病学中门静脉血栓的发生率在文献报道中差异很大。Jones报道肝硬化门静脉血栓发生率为10%，Okuda报道日本病理协会247728例患者的尸检结果。门静脉栓塞发生率为0.5489%，肝硬化门静脉栓塞发生率为6.5885%，脾切除术后门静脉栓塞发生率为22.2%。Egnchi报道，特发性门静脉高压症脾切除术后门静脉栓塞率为25%。Rattner等调查了1000例脾切除术，7例发生门静脉栓塞，发生率为0.7%。Chaffanjon报道了60例连续接受脾切除术的患者。术后常规使用低分子肝素，每天皮下注射3000U。术前及术后7、30天进行彩色多普勒超声检查。发现术后门静脉血栓形成的发生率为8.3%，其中75%无明显临床表现。2185例脾切除术均在应家进行，术后发生PT 5例，发生率为0.23%。Rosemurgy报道门腔静脉转流术后栓塞率为65438±00%。戴志本报道了24例断流术后门静脉高压症。术前门静脉栓塞率为8.33%，术后栓塞率为37.5%，TIPS术后栓塞率高达32.5%。单纯性肠系膜静脉血栓形成的发病率占住院病人的0.002% ~ 0.007%，占全部肠系膜栓塞病例的10%。此外，还调查了465，438+0例肝外门静脉高压症患者，其中门静脉血栓形成33例，先天性肠系膜多发性动静脉瘘2例，先天性多发性肝动脉小分支门静脉瘘65，438+0例，获得性肝总动脉脾静脉瘘65，438+0例，脾动静脉瘘65，438+0例，末端门静脉纤维化2例，以及肝动脉瘤压迫门静脉引起的血栓形成和肿瘤。也有报道称肝移植前后门静脉血栓形成的发生率有所增加，从2.1%到13%不等。门静脉血栓形成的影响因素包括肝硬化、高凝状态、脾切除史、门静脉分流史等。门静脉血栓的发生还与性别、肝硬化程度、酒精性肝硬化等因素有关。男性发病率高于女性，肝硬化发病率分别为2.5%、5.6%和10.4%。酒精性肝硬化发病率为17%，非酒精性肝硬化发病率为10%。考虑到不典型病例的漏诊，甚至部分患者死亡后未能做出正确诊断，门静脉血栓形成的实际发生率高于文献报道。
19特别提示，积极治疗原发病是预防门静脉血栓形成的关键。
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