硬皮病难治愈吗？

硬皮病现在被称为系统性硬化症。临床上表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄段均可发生，但发病高峰在20-50岁。女性发病率约为男性的3-4倍。

硬皮病属于中医“皮肤痹”、“肌肉痹”的范畴，其病因主要是由于阳气虚弱，津液不足，气血不足，抗病能力低下，皮肤受风寒邪气浸润，痹阻凝血，津液亏损，气血衰竭，肌痈营养不良，脉络瘀阻，皮肤硬如革，萎缩萎缩。

指导意见:

中医辨证以脾虚血虚、方药中为主，如党参、黄芪、白术、当归、川芎、生熟地、山茱萸、菟丝子等。，常用水蛭10g治疗。1例患者坚持服药1年以上，右侧颞区局限性硬皮病完全治愈，肤色恢复正常。

生活护理:

处理措施

目前该病尚无特效疗法，部分病例经治疗后可停止发展或缓解。

(一)一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖，避免剧烈精神刺激。

(2)血管活性药物主要用于扩张血管，降低血液粘度，改善微循环。

1.丹参注射液相当于每毫升含生药2 g，8 ~ 16毫升加低分子右旋糖酐500毫升静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间断应用。对皮肤硬化、张口吞咽困难、色素沉着、关节僵硬疼痛、雷诺氏现象有一定疗效。

2.胍乙啶初始剂量为12.5mg/d，逐渐增加至25 mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。

3.甲基多巴125mg，一日三次(或1 ~ 2g/d)，可抑制雷诺现象。

(3)连接组织抑制剂

1.d-青霉胺能干扰胶原蛋白的分子间复合物，抑制新胶的生物合成。起初服用250mg/d后，逐渐增加到1g/d的全剂量，持续2 ~ 3年，对皮肤增厚和营养变化、微循环和肺功能均有显著作用，可降低器官受累的发生率。该药可刺激肾脏，抑制骨髓，引起白细胞减少和血小板减少。如果将I-谷氨酰胺与0.2g一起服用，每日三次，其疗效优于单独使用青霉胺。

2.秋水仙碱可以阻止前胶原转化为胶原，抑制胶原的积聚。剂量为每日0.5 ~ 1.5 mg，对皮肤硬化、雷诺氏现象、食管改变有一定疗效。用药期间如有腹泻，可减量或给予β-半乳糖苷酶。

3.积雪草苷是从积雪草中提取的有效成分。实验证明，它能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法:片剂(每片含积雪草苷10mg)每日三次，每次3-4片；注射剂(2ml每支含20mg积雪草苷)肌肉注射，每周2 ~ 3次，每次1针。对外国人硬皮病有相当效果(有效率80%左右)，消除组织水肿，缓解关节疼痛，愈合溃疡等。一般1个月左右开始见药。

(4)糖皮质激素，消炎药，对全身性硬皮病的早期症状有效，如炎症、水肿、关节等。一般先口服泼尼松，然后逐渐减量至维持剂量5 ~ 10 mg/d，如有蛋白尿、高血压或氮质血症，应避免使用。

(5)可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤(75 ~ 1.50 mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50 ~ 200 mg/d)，对关节、皮肤、肾脏疾病有一定疗效。与糖皮质激素联合应用往往能提高疗效，减少糖皮质激素用量。

(6)物理治疗包括音频电疗、按摩、热水浴，其中音频电疗对本病有较好的疗效，局部型可使其完全康复，全身型也有软化皮肤、改善组织营养、愈合溃疡的作用。开始治疗时每天1 ~ 2次，每次持续20 ~ 30分钟，病情好转后可隔天1次，长期使用。

(7)其他如封闭疗法、维生素E、复方磷酸酯酶片、丙酸睾丸酮等可酌情选用。建议用中药治疗。