白血病的症状是什么？后期能活多久？

急性白血病概要白血病是一种造血系统的恶性疾病，俗称“血液肿瘤”，是我国十大高发恶性肿瘤之一。其特征是骨髓或其他造血组织中造血组织的某一类白血病细胞恶性增殖，并向体内各种器官组织浸润，导致正常造血细胞受到抑制，出现各种症状。临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特征。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞和其他类型。临床表现各不相同。大部分可以通过中药和化疗缓解，部分可以长期存活甚至治愈。我国白血病患者人数约为3 ~ 4/65438+万，儿童恶性肿瘤中白血病发病率最高。据调查，我国10岁以下儿童白血病发病率为2.28/10万，可发生于任何年龄，男性发病率高于女性。一年四季都可能发生，农村地区多于城市。近十年来，美国、日本、英国等国家的白血病发病率和死亡率也在上升，全球约有24万急性白血病患者。急性白血病属于中医的虚证、血证、疫症范畴。人类白血病的确切病因仍然未知。许多因素被认为与白血病有关。病毒可能是主要因素，此外还有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等等。1，病毒人类白血病的病毒病因学研究已经进行了几十年，但迄今为止只有成人T细胞白血病是肯定由病毒引起的。其他白血病样疾病无法确认其病毒因子，不具有传染性。2.电离辐射电离辐射具有白血病效应，其效应与辐射剂量和照射部位有关。大剂量或多次小剂量辐射有白血病效应。3.化学物质苯对白血病有积极作用。苯引起的急性白血病主要是急性髓系白血病和红系白血病。4.遗传因素有些白血病与遗传因素有关。急性白血病的临床表现分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)，1。白血病起病突然或缓慢，许多儿童和青少年会突发疾病。常见的初始症状包括:发热、进行性贫血、明显出血倾向或关节痛。慢发患者多为老年人和部分年轻患者，病情在逐渐进展。这类患者多以进行性疲乏无力、面色苍白、疲劳后心悸气短、食欲不振、体重减轻或不明原因发热为首发症状。此外，少数患者可有惊厥、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫为首发症状。2、发热与感染A、发热是白血病最常见的症状之一，可发生在再发病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中咽峡炎、口腔炎、肛周炎症最常见，肺炎、扁桃体炎、牙龈炎、肛周脓肿也很常见。耳部炎症、肠炎、痈、肾盂肾炎等。也可以看到，脓毒症和败血症也可以发生在严重的感染。b .细菌是最常见的感染病原体，革兰氏阳性球菌是疾病早期的主要病原体。虽然病毒感染很少见，但往往很危险。巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染容易发生肺炎，要引起重视。3、出血出血也是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可出现视网膜、耳部出血及颅内、消化道、呼吸道等内脏出血。女性月经也很常见，可以是首发症状。M3和M5亚型的AML出血更严重，尤其是M3患者更容易死于弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血。4.早期可出现贫血，少数病例可在确诊前数月或数年出现难治性贫血，继而发展为白血病。患者常伴有乏力、面色苍白、心慌、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于所有类型的白血病，但多见于老年AML患者，很多患者常以贫血为首发症状。5、白血病细胞浸润的体征A、肝脾肿大、淋巴结肿大B、神经系统:主要病变为出血和白血病浸润C、骨关节:骨关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL较为常见。d、皮肤；有特异性和非特异性两种皮肤病变。前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等。，这在成人单核细胞白血病中更常见，而后者表现为皮肤上的瘀斑和斑点。e .口腔:牙龈肿胀、出血和白血病浸润在AML-M5中很常见。严重者整个牙龈可极度增生，肿胀如海绵，表面易出血。f .心脏:多表现为心肌白血病浸润、出血、心外膜出血、心包积液。g、肾脏:40%以上的白血病患者有肾脏病变。h、胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻等。一、肺和胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙，也浸润支气管、胸膜和血管壁。j、其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等。可以被白细胞渗透。女性患者常出现阴道出血和月经周期紊乱。男性患者可能性欲下降。诊断标准:1。临床症状:突发高烧、进行性贫血或大量出血、全身疼痛和疲劳。2、体征皮肤出血点、胸骨压痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。3、实验室:a、血液白细胞总是明显升高(或降低)，可出现原始或幼稚细胞。b、骨髓样骨髓有核红细胞占全部有核细胞的50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如果骨髓中有核红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞比例≥30%，则可诊断为急性红白血病。鉴别诊断:A、再生障碍性贫血；b、骨髓增生异常综合征；c、恶性组织细胞增生症；d .特发性血小板减少性紫癜的常规治疗主要是化疗。在使用化疗药物的同时，一定要加强支持治疗，减少并发症，使病情好转至缓解。治疗分为三个阶段:1，诱导缓解治疗2，巩固治疗3，维持治疗难治性AML定义为1，初始治疗病例对一线诱导治疗无效；2.首次缓解后6个月内早期复发；3.采用与常用药物作用机制不同的新型抗白血病药物。其他方案都可以选择。预后及预后70%~90%的初治急性白血病患者经治疗后可达到缓解，经中西医结合巩固强化治疗后可实现长期无病生存甚至治愈。急性白血病是血液病中的急危重症。部分病例对化疗耐药，效果不佳，许多并发症预后差。要积极防治并发症，提高机体抗病能力，挽救患者生命。概述慢性白血病的病因分类、临床表现、诊断标准、常规治疗的预后及转归、难点及对策、康复指导的研究进展、成功案例经验及医学论坛调查体会，分为慢性髓细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞白血病(CML)是临床上起病和发展相对较慢的一类白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，以髓系祖细胞库扩大和髓系细胞系及其祖细胞过度生长为特征。90%以上的病例有CML的标志染色体——染色体PH1的分子生物学基础是ber/abl基因重排。CML的主要临床表现为乏力、消瘦、发热、脾肿大和白细胞异常升高。慢粒的发病率在世界范围内并不一致。我国CML发病率调查结果显示，年发病率为0.36/65438+万，约占我国各类白血病的20%，慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄增长有逐渐上升的趋势。男性发病率高于女性。慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia，简称慢性淋巴细胞白血病，CLL)，是体内淋巴细胞的异常增殖和积聚，并伴有免疫功能低下。在我国，CLL的发病率较低，一般仅占白血病总发病率的不到10%，在白血病类型中排名第四。由于慢性淋巴瘤患者的淋巴细胞寿命极长，且常伴有免疫反应缺陷，故又称为“免疫功能不全淋巴细胞积聚病”。主要临床表现为淋巴结肿大，常伴有肝脾肿大、贫血和出血，少数患者伴有皮肤损害。该病多为中老年人，偶尔也有年轻人，男性多于女性。根据淋巴结肿大、肝脾肿大、乏力等临床特征，慢性白血病属于中医“肿块”、“瘰疬”、“乏力”等范畴。病因1，中医①七情内伤，情志不和，致气滞，肝气郁结，气滞日久，气滞血瘀，脉积日久，瘀血阻滞。(2)饮食失调，过食肥甘酒食，伤脾胃，脾虚失运，津液无权，内生湿邪，痰气积聚，气血不畅，内生血瘀。③变得无常，寒温未调，感外邪。2.西医(1)慢性粒细胞白血病发病机制(1)细胞遗传学(2) G-6-PD同工酶(3)细胞动力学(4)脾脏因素脾脏在CML发病机制中的作用。许多实验和临床观察表明，脾脏有利于白血病细胞的迁移、增殖和突变。脾脏中粒细胞的增殖是不同的。脾脏不仅“捕获”白血病细胞，还“储存”和“庇护”白血病细胞，为其增殖和转移提供了有利的环境，增加了白血病细胞在骨髓、血液和脾脏之间的往返循环，破坏了细胞的正常释放和调节过程。(2)慢性淋巴细胞白血病发病机制(1)染色体异常(2)白血病克隆性发生(3)细胞动力学异常的慢性白血病分类，可分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病。临床表现1。临床表现:患者多为老年人，起病非常缓慢，常无自觉症状，偶尔通过实验室检查确诊。症状:乏力、头晕、心悸、气短、消瘦、低烧、盗汗、皮肤紫癜、皮肤瘙痒、骨痛、经常感染。约65，438+00%的患者可能并发自身免疫性溶血性贫血。(2)体征:①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最多见，其次为腋窝、腹股沟、滑车淋巴结肿大，硬度适中，表面光滑，无压痛，表皮无肿胀粘连。如纵隔淋巴结病、支气管受压引起咳嗽、声音嘶哑或呼吸困难。CT扫描可以发现腹膜后和肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%，通常在肋骨下3 ~ 4厘米处。部分患者脐部可变平，增大程度不如慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚、结节和全身性红皮病。2.(1)血象实验室检查:白细胞总数常> 15× 109/L，一般在30×109/L ~ 200×109/L之间，分类约为80% ~ 90%。贫血是正常细胞和色素性贫血，溶血时网织红细胞增多。(2)骨髓像:增生明显活跃，淋巴系统占优势，成熟小淋巴细胞占50% ~ 90%，偶见原始幼稚淋巴细胞，后期红、颗粒、巨细胞明显减少。当出现溶血时，红系细胞可出现代偿性增殖。(3)免疫学检查:细胞表面标志物为单克隆，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特征(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4、小鼠红细胞玫瑰花瓣受体阳性)，个别患者血液中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时抗人球蛋白试验呈阳性。(4)细胞遗传学:约一半的慢性淋巴细胞白血病有染色体异常。最常见的数目异常是增加了一条染色体12 (+12)，接着是额外的3号染色体16或18。常见的结构异常有12和11染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂缺失，11染色体长臂缺失，14染色体长臂增加。有报道称“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者从确诊到出现有治疗指征的临床症状的周期明显短于无“+12”的对照组，由此看来“+12”与病程短、预后差有关。(5)生化和组织化学:淋巴细胞PAS反应强阳性，约1/3患者Coomb试验阳性。部分患者出现低丙种球蛋白血症，植物血凝素(PHA)转换率明显降低。3.慢性淋巴细胞急性改变:慢性淋巴细胞急性改变很少见，急性改变的时间可从1到20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、急性单核细胞白血病、干细胞白血病、急性浆细胞白血病和红白血病。一旦发生突变，往往死得很快。西医诊断标准诊断与鉴别判断【诊断】1。临床表现:患者多为老年人，起病非常缓慢，常无自觉症状，偶尔通过实验室检查作出诊断。症状:乏力、头晕、心悸、气短、消瘦、低烧、盗汗、皮肤紫癜、皮肤瘙痒、骨痛、经常感染。约65，438+00%的患者可能并发自身免疫性溶血性贫血。(2)体征:①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最多见，其次为腋窝、腹股沟、滑车淋巴结肿大，硬度适中，表面光滑，无压痛，表皮无肿胀粘连。如纵隔淋巴结病、支气管受压引起咳嗽、声音嘶哑或呼吸困难。CT扫描可以发现腹膜后和肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%，通常在肋骨下3 ~ 4厘米处。部分患者脐部可变平，增大程度不如慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚、结节和全身性红皮病。2.(1)血象实验室检查:白细胞总数常> 15× 109/L，一般在30×109/L ~ 200×109/L之间，分类约为80% ~ 90%。贫血是正常细胞和色素性贫血，溶血时网织红细胞增多。(2)骨髓像:增生明显活跃，淋巴系统占优势，成熟小淋巴细胞占50% ~ 90%，偶见原始幼稚淋巴细胞，后期红、颗粒、巨细胞明显减少。当出现溶血时，红系细胞可出现代偿性增殖。(3)免疫学检查:细胞表面标志物为单克隆，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特征(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4、小鼠红细胞玫瑰花瓣受体阳性)，个别患者血液中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时抗人球蛋白试验呈阳性。(4)细胞遗传学:约一半的慢性淋巴细胞白血病有染色体异常。最常见的数目异常是增加了一条染色体12 (+12)，接着是额外的3号染色体16或18。常见的结构异常有12和11染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂缺失，11染色体长臂缺失，14染色体长臂增加。有报道称“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者从确诊到出现有治疗指征的临床症状的周期明显短于无“+12”的对照组，由此看来“+12”与病程短、预后差有关。(5)生化和组织化学:淋巴细胞PAS反应强阳性，约1/3患者Coomb试验阳性。部分患者出现低丙种球蛋白血症，植物血凝素(PHA)转换率明显降低。。3.慢性淋巴细胞急性改变:慢性淋巴细胞急性改变很少见，急性改变的时间可从1到20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、急性单核细胞白血病、干细胞白血病、急性浆细胞白血病和红白血病。一旦发生突变，往往死得很快。4.诊断标准(1)临床表现:①可有乏力、体力下降、消瘦、低热、贫血或出血。②可能有淋巴结(包括头颈部、腋窝、腹股沟)、肝脏、脾脏肿大。(2)实验室检查:①外周血WBC > 10×109/L，淋巴细胞比例≥ 50%，绝对值≥ 5× 109/L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见不成熟淋巴细胞或不典型淋巴细胞。②骨髓像:骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥ 40%，以成熟淋巴细胞为主。(3)免疫分型:① B-CLL:小鼠玫瑰花环试验阳性；SIg弱阳性，具有K或λ单克隆轻链型；CD5、CD19和CD20阳性；CD10和CD22均为阴性。② T-CLL:羊玫瑰花环试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性，CD5阴性。(4)形态分类:B-CLL可分为三种亚型:①典型CLL:90%以上为相似的成熟小淋巴细胞。(2) CLL伴有幼年淋巴细胞增多(CLL/PL):幼年淋巴细胞> 65438±00%，但< 50%。③混合细胞型:不同比例的异型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比降低，胞浆嗜碱性染色，有或无天青颗粒。T-CLL细胞的形态可分为以下四种类型:①大淋巴细胞型:细胞体积大，胞质淡蓝色，内有细或粗的天青颗粒，核呈圆形或椭圆形，常偏向一侧，染色质聚集，核仁少见。②幼稚T细胞型:嗜碱性核增强，无颗粒，核仁明显。③小或大淋巴细胞，细胞核呈陀螺状。④细胞形态多样，细胞核多叶。(5)临床分期标准:①I期:淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。②ⅱ期:ⅰ期增加肝或脾肿大和血小板减少< 100× 109/L..③ⅲ期:贫血ⅰ或ⅱ期(血红蛋白< 100 g/l)。除淋巴瘤合并白血病、幼年淋巴细胞白血病外，外周血淋巴细胞持续增高3个月以上，可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等疾病，应高度怀疑本病。经过长期连续观察，淋巴细胞仍然没有减少。结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可确诊本病。【鉴别诊断】淋巴结肿大、白细胞增多、肝脾肿大的特点，临床上需要与以下疾病相鉴别。(1)慢性粒细胞白血病:白细胞明显增多(100×109 ~ 500×109/L)，骨髓中、晚期粒细胞增生，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，Ph '染色体阳性，脾肿大明显。(2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻中度升高，肝脾淋巴结肿大不显著。血象和骨髓像以成熟单核细胞为主，偶见年轻单核细胞。(3)淋巴瘤:淋巴结进行性无痛，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊改变。骨髓涂片和活检发现reed-stern bery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检显示正常滤泡结构被大量异常淋巴细胞或组织细胞破坏；包膜周围组织也有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；包膜和包膜下窦也被破坏。(4)淋巴结结核:常为局限性颈部淋巴结肿大，质地柔软，压痛粘连，甚至坏死或溃烂。淋巴结活检:结核分枝杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。(5)病毒感染:淋巴细胞的增加是多克隆的，增加是暂时的。随着感染的控制，淋巴细胞的数量恢复正常。慢粒的常规治疗可分为三个阶段:慢性期、加速期和急性期。每个阶段的临床表现都不一样。慢性期可以中药联合化疗为主，加速期和急性期应以化疗联合中药为主。西医治疗(1)慢性粒细胞白血病1，疗效标准:CML治疗效果的判断在血液形态学、细胞遗传学、分子生物学上可分为不同的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染、白细胞浸润；血象:红细胞高于100g/L，白细胞低于10×109/L，无成熟细胞，血小板为(100 ~ 400)×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的染色体ph1消失。2.单一化疗药物可用于治疗慢性粒细胞白血病。可以使用的药物有烷化剂如:美杜林、马法林、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇，抗代谢药如:羟基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟嘌呤(6-TG)，高三尖杉酯碱，靛玉红和靛玉红，这些都是中国医学科学院血液科研究和应用的中药。3.联合化疗是受联合化疗治疗急性白血病的单药疗法的启发。近年来，人们尝试用联合化疗治疗慢性粒细胞白血病。4.干扰素干扰素具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化和免疫调节的作用。IFN可分为α、β、γ三类。IFN-α和IFN-β是酸稳定的，具有相同的受体，它们都由白细胞和成纤维细胞产生。5.骨髓移植和外周血造血干细胞移植(1)自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血干细胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的主要目的是延长慢性期或使晚期患者回到慢性期，从而延长患者的生存期。(2)异基因骨髓移植:本次BMT是治疗慢粒疾病的最早尝试。(3)异基因骨髓移植:异基因BMT几乎是目前完全治愈CML的唯一途径，也是CML的最佳治疗方法。(4)加速期和急性期的治疗CML一旦进入加速期，其病情不稳定，约2/3的患者会出现急性期。这个阶段是慢粒的晚期，治疗难度大。预后及转归目前认为年龄小于40岁、脾肿大不明显、外周血血小板低、原始细胞百分比不高、CR小于1岁、BMT前时间短都是CML的有利因素。CML最终可能会死于严重的并发症，如骨髓纤维化、急性白血病、多器官功能衰竭、感染和出血。慢性淋病的病程千差万别，短则1~2年，长则5~10年甚至20年。病程与疾病的严重程度、全身症状、肝脾肿大、血象和骨髓改变有关。一般年龄大，预后好，治疗前无症状期，生存期长，反之，预后差，常见的死亡原因是感染，尤其是肺部感染。慢性突然变化和死亡是罕见的。