山区红细胞增多症的详细数据
疾病概述、症状体征、诊断依据、诊断检查、诊断标准、临床、实验室检查、治疗、护理、心理护理、特殊护理、预后、疾病概述、山地红细胞增多症山地红细胞增多症多数病例发生在海拔3000m以上地区，多见于流动男性居民。红细胞增生、高血粘度和缺氧性损伤加重全身缺氧，形成因果循环，可发展为出血、血栓形成或局部组织坏死等各种并发症。症状和体征高山红细胞增多症(1)发生在移居高原后，多发生在海拔3000m以上的地区。(2)头痛、头晕、乏力、面带血丝、发绀等症状和体征。(3)红细胞计数男性≥6.5×1012L，女性≥6.0×1012/L；男性血红蛋白量≥200g/L，女性血红蛋白量≥180g/L；红细胞体积男性≥65%，女性≥60%。(4)除真性红细胞增多症外，其他心肺疾病及胸部畸形引起的红细胞增多症。(5)转入平原后症状自然缓解。应注意检查全身多系统损害，如神经、心血管、呼吸、消化等系统和继发性痛风。注意是否有出血倾向、血栓栓塞和弥散性血管内凝血。警惕可能出现的严重并发症，如暂时性脑缺血、中风、肺栓塞等。诊断依据是高山红细胞增多症(1)暴露于高原:在平原生活一段时间后第一次进入高原或返回高原，或从高原到另一个更高的地方；(2)疫区的海拔高度；(3)从进入高原到发病经历的时间；(4)是否有明显诱因，如攀登速度过快、体力活动过度、寒冷或气候变化、饥饿、疲劳、失眠、晕车、情绪紧张、上呼吸道感染等因素；(5)病后是否有吸氧或转往较低地方(3004m以下)自然好转史；(6)进入高原前或发病前是否有类似症状。诊断与检查山地红细胞增多症1，剧烈头痛、呕吐、视功能障碍应做眼底和脑脊液检查。2、检验应每周复查一次红细胞计数、血红蛋白、红细胞体积。入院和出院时应各做一次血时间、凝血时间、血小板计数和血液流变学检查(有条件的单位)，有出血倾向者应定期复查数次。必要时检查血细胞形态、网织红细胞计数、红细胞脆性试验、骨髓像和肝功能。血液又黑又稠，粘度约为正常的5~8倍。放射性核素测得的血容量增加是红细胞容量增加所致，而血浆容量正常。红细胞计数为(6~10)×1012/L，血红蛋白可高达170~240g/L，为小细胞色素减退性红细胞增多症(缺铁所致)。网织红细胞计数大多正常，血液中可能有少数年轻红细胞。约3/4患者有白细胞增多，大部分为(10~30)×109/L，部分可高达50 × 109/L，细胞核向左移动，常出现1%~2%的中老年粒细胞。大多数患者明显比对照组的人瘦。2/5病例血小板增加多为(300~1000)×109/L，有巨大和异常血小板。血小板增多相对罕见。出血凝血时间正常，对二磷酸腺苷(ADP)、肾上腺素、胶原的血小板聚集反应异常。所有骨髓细胞明显增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生常明显。粒红的比例往往会降低。铁染色显示储存的铁减少。大部分血生化患者血尿酸升高。约2/3的患者有高组胺血症和高组胺尿。血清维生素B12和维生素B12的结合能力增加。血清铁减少。血液和尿液中促红细胞生成素减少。动脉血氧饱和度在正常范围。诊断标准:多血质的临床表现；②脾肿大；③病程中高血压或血栓形成。实验室检查①红细胞体积增加(男>；36ml/kg，女性>；32ml/kg.51Cr红细胞标记法)；②动脉血氧饱和度≥92%；③脾脏肿大。如果只满足以上两项，则必须具备以下两项二级诊断指标中的任何一项:①白细胞增多；②血小板增多；③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加；④血清维生素Bl2升高(> 666pmol/L)或不饱和维生素B12升高(> 1628pmol/L)。相对红细胞增多症的鉴别诊断是由于血浆容量和血浓度的降低，发生在严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。继发性红细胞增多症发生于慢性缺氧，如生活在高山、肺气肿和肺部疾病、先天性心脏病伴钳子、肺心病和慢性风湿性心脏瓣膜病，以及肾脏病患者，如肾囊肿、肾积水、肾动脉狭窄等。各种肿瘤，如肝癌、肺癌、脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等。，也可以造成。是精神紧张或应用肾上腺素后脾脏收缩所致，称为应激性红细胞增多症。血红蛋白异常时，由于氧离子亲和力曲线左移，血红蛋白亲和力增加4~6倍，严重时可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多。当大量吸烟使碳血红蛋白高达4%以上时，也可产生红细胞增多症。山地红细胞增多症的治疗1。一般治疗1，锻炼呼吸功能，降低劳动强度。重症患者应该休息，但不能绝对卧床。对头痛等症状给予对症治疗，但避免过量使用镇静剂。2.间歇吸氧流量为L ~ 2~3/d min，1 ~ 2h，每次2~3/d。有条件的可以对危重病人进行高压氧舱治疗。3.危重患者血液稀释疗法可行，每次静脉放血300ml左右，同时每隔一周输入相同或双倍量的复方氯化钠溶液、平衡液、低分子右旋糖酐等稀释液，2 ~ 3次可行，也可酌情应用光量子疗法。4.药物治疗(1)己烯雌酚5mg/d；(2)醋酸甲羟孕酮20mg，3次/d，这两种药物副作用发生率较高，应密切观察。5.中药可辨证施治，如龙胆泻肝汤、血府逐瘀汤、大黄赤芍桂枝汤、四物汤等。，或狭叶红景天600mg，2次/d，15d为一个疗程。6.颅内压增高的患者可以使用药物降低颅内压。由于病程多为亚急性，使用乙酰唑胺等温和利尿剂更为可取。7、抗凝治疗合并血管内栓塞，抗凝可使用肝素或双香豆素。8、出血应根据出血的原因和部位进行处理。9、病程长，病情重者应待病情稳定后转入下级治疗。2.化疗(1)羟基脲为核糖核酸还原酶抑制剂，可通过抑制胸苷掺入DNA而抑制DNA合成，对真性红细胞增多症有较好的治疗作用。每日剂量15~20mg/kg，白细胞维持在(3.5~5)×109/L，维持剂量为。(2)烷化剂环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥(苯丙氨酸氮芥)起效较快，而白消安和苯丁酸氮芥(刘克宁)缓解期较长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥不良反应少，不易引起血小板减少。烷化剂可以导致白血病，但不如放射性核素。有效率为80%~85%。初始剂量:环磷酰胺100~150mg/d，白消安、美法仑、苯丁酸氮芥4 ~ 6mg/d；缓解后停用4周，再给予维持剂量，环磷酰胺每日50mg，白消安每日或隔日2mg。(3)高三尖杉酯碱应加入10%葡萄糖溶液中静脉滴注，每日一次，连续或间断，直至红细胞压积和血红蛋白降至正常。平均缓解时间为60天，中位缓解期超过18个月。3.干扰素-α能抑制细胞增殖，近年来在该病的治疗中有所尝试。剂量为300万U/m2，每周皮下注射3次。护理心理护理高山红细胞增多症高山红细胞增多症是红细胞和总血量的绝对增加，血液粘度的增加；患者早期无明显不适，但未引起重视。一旦被发现，心理和精神负担会加重。护理人员应主动关心、体贴、安慰患者，并向其及家属说明此类疾病的特点、早期治疗的好处及注意事项；护患之间的密切沟通，使护士获得患者的信任；使患者熟悉医院环境，安心住院，积极配合诊疗，以求早日身心健康。山地红细胞增多症的具体护理由于长期慢性缺氧，红细胞代偿性增多，导致血液粘度增高，动脉血氧分压、氧饱和度和氧含量降低，动脉血二氧化碳分压升高；早期并发症主要为肢体末端小血栓形成。晚期由于大量促凝因子激活，继发性纤溶亢进，主要并发症为血栓形成和DIC。对血栓栓塞患者应采取积极主动的预防措施，如口服小剂量肠溶阿司匹林、栓塞区应用25%硫酸镁热敷等，以达到活血化瘀、控制病情发展、促进患者康复的目的。对于心力衰竭患者，应根据患者病情合理应用扩血管、强心、利尿药等药物。对脑血管栓塞昏迷患者要做好昏迷护理；做吸痰时，动作要轻柔，防止损伤口腔黏膜和气管黏膜。吸痰时间不宜过长，压力不宜过高，以免肺不张，气管痉挛损伤，颅内压增高。如果无严重并发症，病程发展缓慢，患者可存活10~15年以上。病程可分为三个阶段:①红细胞和血红蛋白增加阶段:可持续数年；②骨髓纤维化期:该期血象处于正常代偿期，一般发生在确诊后5~13年；③贫血期:有脾肿大、髓外化生和全血细胞减少，多数在2~3年内死亡，部分病例可演变为急性白血病。出血、血栓形成和栓塞是最常见的并发症，往往是死亡的主要原因。