骨髓增生异常综合征患者高烧怎么办?
MDS属于中医“虚热”、“血液病”、“内伤热”、“血瘀”的范畴。
疾病的起因
MDS的病因尚不清楚,推测是由于生物、化学或物理因素如基因突变,染色体异常使恶性细胞克隆性增殖。现已认识到,诱变剂,如病毒、某些药物(如化疗药物)、辐射(放疗)、工业试剂(如苯、聚乙烯)和环境污染等都可以致癌,诱变剂可以引起染色体重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变而导致MDS..
像急性白血病一样,MDS是一种“克隆性疾病”,由异常造血干细胞衍生的恶性克隆发展而来。主要累及髓系细胞,使髓系、红系、巨细胞无效和病理性造血,凋亡细胞数量明显增多。
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MDS分为小学和中学。
临床表现
【症状】MDS通常起病缓慢,少数病例起病急。一般从发病就转为白血病,一年内大概50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为运动后面色苍白、头晕乏力、心慌气短。发热占50%,其中不明原因发热占10% ~ 15%,感染部位多为呼吸道、肛周和泌尿系统。出血占20%,常见于呼吸道、消化道和颅内出血。出血早期症状较轻,多为皮肤黏膜出血、牙龈出血或鼻出血,女性患者可出现月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血已成为死亡的主要原因之一。
“躯体症状”一般无特殊体征,仅少数病例有肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大,脾肿大常为中度或轻度。后期可能会有胸骨压痛。
[常见并发症]
感染:急性白血病MDS ra和ras型演变为急性髓系白血病的发生率约为13%,本组病例生存时间为50个月;在MDS,35% ~ 40%的RAEB和CMML组发展为急性髓系白血病,中位生存期仅为14 ~ 16个月。RAEB-T发展为急性白血病,中位生存期为三个月。
出血:约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤、呼吸道、消化道等。,以及颅内出血。
诊断标准
1.主要临床表现为贫血,可伴有发热或出血。
2、血象全细胞减少,或任意、二元细胞减少,可能有巨红细胞、巨血小板、有核红细胞等病理性造血表现。
3.骨髓像有三两行,或任何一行血细胞病理造血,或淋巴样小巨核细胞。
4、伴有病理性造血的其他疾病除外。
5.法-美-英(FAB)合作小组将MDS分为五种类型。
传统疗法
目前临床治疗一般以西医明确诊断为基础。MDS-RA和RAS多见于气血两虚、气阴两虚、脾肾阳虚。RAEB多见于肝肾阴虚;RAEB-T型见于痰瘀互阻证。因此,应根据不同的临床表现和不同的阶段进行治疗。
由于MDS的不同阶段,应根据患者的病情采取不同的治疗策略。Ra和ras主要表现为贫血。这时候主要用药物刺激骨髓造血,也用诱导剂治疗。RAEB患者接受小剂量化疗或诱导分化剂治疗;RAEB-T易转化为急性白血病,应采用类似急性白血病的常规联合化疗。
刺激激素造血剂
适用于ra和ras类型。
1,康力龙6 ~ 8 mg/d,分批次服用,疗程最少3个月,最多1年以上。部分患者会出现肝功能受损,可以联合使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药,肌肉注射丙酸睾丸酮,每日50 ~ 100 mg,连续治疗半年以上即可判定疗效。
2、泼尼松30 ~ 40 mg/d,分批次服用,适用于MDS并发溶血。
分化诱导剂
1,维甲酸
(1)全反式维甲酸:30 ~ 60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA有好处。
(2)顺式视黄酸:
(3)口服3次,至少3个月为一个疗程。
2.主要副作用是口干、皮肤角化过度、肌肉疼痛、肝功能损害。它是可逆的,并与剂量有关。
3.联合化疗可用于年龄小于60岁、白细胞计数高的高维MDS患者。急性髓系白血病(AML)可以先化疗。
绝大多数MDS患者表现为二倍体或全细胞减少,约3/1例化疗耐受性差的患者死于骨髓衰竭相关并发症,1/2例转为急性白血病。应根据MDS患者的分类、血象、年龄、一般情况及骨髓中未成熟细胞的数量进行个体化治疗。
低风险MDS:低风险MDS主要包括RA和RAS。骨髓中未成熟细胞≥0.03,可采用以诱导分化和骨髓造血为主的治疗方案。
高风险MDS:高风险MDS主要包括RAEB、RAEB-T、CMML。年龄小于45岁,可采用以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案。
如果患者年龄小于30岁,可通过化疗缓解,无骨髓纤维化,且有HLA相合的供体来源(最好是同胞),则可进行骨髓移植。目前常用外周血干细胞移植代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征的中医治疗主要在于中医“血瘀证”的范畴,一些中草药在这方面发挥了很大的作用。
预后和结果
MDS是一组异源造血细胞异常发育的获得性疾病。有些病人会变成急性白血病。MDS的预后与年龄和体征、FAB分型、外周血象和骨髓象、染色体异常有关。年龄、体征和预后:该病多见于中年人,老年人MDS预后比中年人差。严重贫血、大出血和明显肝脾肿大的MDS患者疗效较差。FAB分型与预后:MDS FAB分型对预后有重要意义。如果MDS患者出现进行性全血细胞减少,说明病情在恶化,大多数患者预后不良。一般低危组(RA,RAS)患者的生存期比高危组长,发展为白血病的患者比例更低,中位生存期更长。(RA RAEB、REEB-T或CMML发病率较高),中位生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后;在MDS。RAS患者、有核红细胞、假性pelger-Huet异常、淋巴样小巨核细胞等。可见于外周血,伴有原始和未成熟细胞比例的增加。这种严重的情况很容易演变成白血病。MDS患者血象或骨髓中出现原始细胞>:=0.05,均提示预后不良。在RAEB-T亚型中,血象骨髓像原始细胞中奥尔小体阳性的患者比奥尔小体阴性的患者有更高的完全缓解率和更长的生存期。
染色体异常与预后:MDS是多能造血干细胞的异常,由异常干细胞产生的病理血细胞均为克隆。染色体核型异常的MDS患者中位生存期更短,尤其是复杂染色体异常的患者,预后更差。
MDS的预后不外乎三种情况:好转、缓解、恶化。预后倾向的关键在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调节。一堆RA和RAS型,如果体质虚损,虚的不严重,脾肾不衰,情志旺盛,通过调理,脏腑之间的病理虐待会逐渐转变为生理克制关系,各种症状会逐渐缓解,逐渐稳定,甚至好转。MDS是一种慢性病,它的改善过程非常漫长。中医的治疗和保护不应该稍有提高。
困难和对策
一般认为,MDS的本质是造血细胞由正常逐渐变为间变性,进而转化为白血病,并伴有形态改变(病理性造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病,即MDS存在良性、间变性和恶性造血克隆。病因、发病机制、变白规律等一系列问题难以诊断和治疗。
困难之一:MDS的诊断
由于临床表现的复杂性(如病理性造血可有可无)和形态学技术的局限性,临床医生对MDS的认识并不正确,临床MDS的误诊漏诊屡见不鲜。这是目前亟待解决的一个难点。为此,应在以下几个方面加强努力。
1,保证MDS诊断的可靠性。
2.注意鉴别诊断。MDS的排除诊断应包括溶血性贫血、再生障碍性贫血、恶性肿瘤、肝病、肾病、免疫系统疾病和结核病的检查。
第二个困难:MDS没有有效的治疗方法。
如何减少或延缓MDS患者向急性白血病的转化是治疗中的一大难点。目前,针对不同类型的MDS采取不同的治疗策略。
有三种类型的MDS;好转、缠绵、恶化、改变方向的关键在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调节。因此,各型MDS的治疗应采取综合或中西医结合措施,包括:西医刺激骨髓造血(RA,RA,RAS型)诱导分化(RA,RA,RAA,RAEB型),联合化疗(RAEB-T),中医辨证,饮食调理,生活调理,精神调理,中西医综合治疗抑制骨髓病理造血。
康复指导
1,注意营养饮食的合理分配,肉、蛋、新鲜蔬菜的摄入要全面,不能偏食。
2、禁忌,鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒助火、助风之品应忌用。尤其是阴虚火旺、出血、痰湿者更要特别注意。
3、冬虫夏草炖鸭冬虫夏草5g,鸭75g,姜3片,米酒5g,水200ml,盐和油调味,文火炖两小时,喝汤吃肉。治疗MDS气阴两虚,神疲乏力,舌红脉细。
4.肝气郁结的心理调节与MDS的发病密切相关。有资料提示,MDS发病前有半年以上的严重精神刺激,所以在疾病调制过程中,倡导开放的心态,开放的心态,提高自身修养是非常重要的。