肺纤维化的概念出现在哪本教材中？
更多；临床上以咳嗽、咳痰、气短和进行性呼吸困难为主要特征，晚期可出现肺心病和右心衰竭。疾病分为广义和狭义的概念。广义包括特发性肺间质纤维化和已知的。
病因引起的继发性肺间质纤维化。狭义上是指不明原因的特发性肺间质纤维化，病变局限于肺部。
疾病的起因
中医病因学
中医认为肺间质纤维化多为许多慢性肺部疾病长期治疗后继发，其病因可分为以下两类:
1.肺燥津伤多由肺部疾病和气阴受损严重所致，如肺结核、肺痈、口渴等。或温津液伤，阴损处理不当，伤肺胃液重，致肺燥津亏，肺叶失荣，肺痿。
2.肺气虚寒内伤，久病后肺阳虚寒，或虚热久治不愈，阴损阳寒而致肺痿，引起的慢性咳嗽或冷哮。
西医病因学
西医病因和分类
1.特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、X组织细胞增多症、肺泡蛋白沉积症、结节病等。
2.原因很清楚
药物诱发(1):常见由抗肿瘤药物和博莱霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺，以及抗菌药物如呋喃啶、青霉素类、四环素类、对氨基水杨酸、胺碘酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。
(2)吸入有机粉尘:主要是吸入被放线菌和霉菌污染的粉尘所致。常见疾病如农民肺、甘蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等。，尤其是慢性外源性过敏性肺泡炎。
(3)吸入有害气体:如吸入硝酸、硫酸、盐酸烟雾、有毒气体、溶剂气体等。，大量急性吸入和少量慢性吸入均可导致此病。
(4)传染性:细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺军团菌、寄生虫等。
(5)辐射损伤:如放射性肺炎。
3.系统性疾病
结缔组织病:类风湿性关节炎、硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎。
(2)其他:如结节病、嗜酸性肉芽肿、多发性神经纤维瘤、肺肾出血综合征等。
流行病学
发生在40岁以后。
特发性或继发性肺间质纤维化的发病率逐年上升。
发病机理探讨
肺
对于焦藏来说，喜润恶燥，靠脾胃来润泽津液，作为水神之源，主持全身津液的运化。如果各种慢性肺部疾病长期得不到治愈，或者气虚衰竭，外感邪气再诱发，均可引起肺虚，津液、气消耗严重。
损伤导致肺痿。因津液伤而燥，因燥过度而燥，因肺叶虚弱而不使用而痿。如《经》中说“盖肺娇气，热则明，故不用则痿；寒则气滞，故亦无用而痿。”根据它的病理。
虚热和虚寒分两种:虚热为热伤津液，阴虚为内热，津液燥而肺燥，火逆于上气，以致气喘、咳嗽、气短，虚火炼液则成浊津沫，虚寒则气化发散津液，反而积津沫而肺。
如果未能与膀胱赴约，就会尿频或尿失禁。津液和气的损伤会导致气短，尤其是在运动后。血液循环不畅，脸色晦暗，唇舌发绀。
病理生理学
当前识别
因为，无论是哪种间质性肺病，肺泡炎都是由于刺激或损伤导致的肺部早期基础疾病，炎症和免疫细胞可引起肺泡结构紊乱和纤维化，肺泡炎可能是自限性的，也可能是可治疗的。
改善或恢复。然而，组织纤维化无法逆转，甚至继续发展。组织纤维化在肺泡、肺泡隔或间质腔非常活跃。纤维素或透明膜在肺泡内积聚，间质腔水肿。
和细胞浸润，都逐渐转化为纤维组织，有大量成纤维细胞浸润，使原有的组织结构完全变形，失去弹性。病变部位的细支气管也被纤维组织牵拉和扭曲，导致管腔扩张。
紧张或狭窄。一些未受累的呼吸性细支气管出现代偿性囊性扩张或合并成较大的囊泡。发展过程是:刺激→肺泡炎→肺泡结构紊乱→蜂窝肺。以上病变可弥漫肺部。
功能障碍、通气/血流比例失衡和呼吸困难。
诊断
中医诊断
辨证:
(1)肺燥津伤
症状:气不利于喘，干咳无痰，逐渐咳出粘稠的涎沫，甚至有血丝，口干咽燥，形体消瘦，苔干，舌质红，津液不足，脉弱。
(2)阴虚火旺。
症状:咳嗽唾液混浊，或有血丝，发热，午后潮热，颧骨红，盗汗，咽干口燥，心烦失眠，手脚发热，皮肤干燥，舌红，脉数。
(3)气阴两虚
症状:气短，气短，尤其是运动，乏力怕风，易感外感，乏力，自汗，咳嗽呕吐，口吐白沫，舌淡，脉尖红细弱。
(4)肺虚寒
症状:咳嗽，唾液混浊，津液过多，喜热饮而不喜吞咽，气短，尤其乏力，畏寒，头晕，舌淡，脉弱。
西医诊断
诊断标准:
原发性间质性肺炎诊断标准
1.主要症状和体征
(1)干咳。
(2)呼吸困难(休-琼斯ⅱ型)。
(3)泡吧。
(4)特殊罗音(细捻发音或捻发音)。
2.胸部x光检查结果
(1)阴影分布:弥漫、散在，下肺野>上肺野，呈边缘分布。
(2)阴影性质:微小结节状、云絮状、微小细节十面体(网状)、多细胞状。
(3)肺野下降:横膈膜上升，下肺野下降。
3.肺功能检查
(1)肺活量减少:%肺活量减少%总肺活量减少%。
(2)肺弥散功能下降:%DLco，%DLco/VA下降。
(3)低氧血症:PaO2降低，PA-aDO2升高。
4.血液免疫学检查
(1)血沉快速上升。
(2)乳酸脱氢酶(LDH)升高。
(3)类风湿因子阳性。
5.病理检查(尸检、肺活检)
符合原发性间质性肺炎的病理变化。
6.诊断和判断
(1)诊断:具有包括“2”在内的3个以上项目，或者具有所有项目“2”和“5”。
(2)可疑:均有包括“2”在内的两大项。
(3)除外诊断:矽肺、肺结核、气管炎Target _ blank >；慢性支气管炎、肺炎、肺癌、结节病、胶原病、过敏性肺炎、放射性肺炎、药物性肺炎。
考试
破碎:IPF的特征是进行性呼吸困难、咳嗽、杵状指和双肺特征性罗音，以及弥漫性肺间质病变、限制性通气功能障碍和弥漫性做功。
能量降低，结合支气管肺泡灌洗、67镓放射性核素扫描等资料，排除次要因素后可确诊。最可靠的诊断方法是经纤维支气管镜肺活检进行组织学证实，如果阴性可以重复。
重复3次，仍难以确诊者，可做局限性开胸肺活检。
病史:IPF多为慢性，平均病程5年，最长15年。
疾病
症状:进行性呼吸困难是最突出的症状。运动后加重，发病初期可出现呼吸频率和心率加快。大部分患者同时出现不同程度的咳嗽，以干咳为主，常呈刺激性。
性，晚期加重，可由疲劳或深吸气诱发。有时咳出少量白色粘痰，如果伴有继发感染，痰量增多，变黄。咯血很少，偶尔痰中带血或少量咯血，不会大出血。有些病人有胸闷。
疼痛、盗汗、食欲不振、体重减轻、消瘦、虚弱等。容易出现复发性自发性气胸。大部分病程持续发展，最终死于呼吸衰竭。极少数病例能自动缓解或长期保持稳定。
标志:
慢性杆状指、趾出现较早，约占40~80%。发绀出现在晚期，双肺对称收缩，胸部平坦，膈肌上抬，如果患者有肺气肿则不明显。大多数患者在中下肺听到细捻发音，少数为粗捻发音。有时候肺部病变虽然严重，但呼吸音正常。
影像诊断:X线表现
肺
中下肺出现非常典型的弥漫性间质影。早期表现为磨玻璃样阴影，隐约可见结节，随后出现网状结节。结节阴影从粟粒状、小结节状、中结节状逐渐变小。
大结节影(直径> 5 mm)，但多为小网状结节(直径3mm)；在病变中，网状和线状阴影较多。晚期有蜂窝状肺，多为小细胞，壁厚不规则，网状。
结节的薄壁组织有明显的差异。极少数患者表现为中下肺炎和斑片状阴影。膈肌附近的胸膜可粘连增厚。随着病情的发展，肺容积逐渐缩小，肺叶普遍萎缩，所以没有纵隔移位，中、下肺。
肺叶萎缩明显，肺门运动更为常见。上述阴影常混合出现，早、中、晚期病变可出现在同一胸片上。
放射性核素扫描:67镓放射性核素技术有助于间质性肺病的诊断，对慢性炎症组织敏感性高，但特异性低，是近年来检查弥漫性肺病的一种有价值的方法。
实验室诊断:(1)肺功能检查:限制性通气功能障碍，肺活量和肺总容量下降，弥散功能下降，A-aDO2升高，低氧血症，运动后加重。
(2)支气管肺泡灌洗术:经纤维支气管镜对肺叶、肺段进行选择性局部灌洗，收集下呼吸道、肺泡表面含有效应细胞、释放介质或其他与肺泡炎有关的物质的液层，可判断局部炎症和免疫情况，为诊断和治疗提供资料。中性粒细胞在IPF占大多数。
部分患者白细胞和血红蛋白升高，血沉加快，类风湿因子或抗体弱阳性，R球蛋白升高。
血气分析:pH正常或上升，PaCO2正常或下降，呈轻度碱血症，PaO2下降。
支气管肺活检可确诊，但不能全面观察肺泡炎的范围和程度，漏诊率高。必要时，有限开胸活检更有助于病理诊断。
鉴别诊断
IPF
一是要与易引起继发性肺间质纤维化的结缔组织疾病相鉴别，如重症类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各种结缔组织病均有明显的肺外器官损害，无
同样生化和抗体反应都是阳性，所以诊断不难。其次，弥漫性肺阴影的肺泡蛋白沉积症发展迅速。如果没有发烧，咳嗽和进行性呼吸困难是主要症状。
不需要组织学证据。晚期结节病、原发性肺组织细胞增生症X、慢性外源性过敏性肺泡炎等的一些弥漫性阴影。在X线表现上与IPF非常相似，但其临床症状较轻。
此外，还应与药物引起的肺间质纤维化相鉴别，后者停药后可停止发展，这与IPF明显不同。
IPF也是一种罕见的急性型，好发于年轻患者。
突发、高热、咳嗽、进行性呼吸困难、发绀等。，双肺可听到细捻发音，早中、下肺出现类似支气管肺炎的斑片状阴影，白细胞、中性粒细胞增多，血沉加快。
与急性肺部感染非常相似，但经积极抗感染治疗无效，短时间内迅速出现象征性手指，即应高度怀疑，应尽早做肺活检，获得组织学诊断。
预后
IPF是一种预后不良的持久性疾病。病程的长短取决于疾病发展的速度。急性型最短2周内死亡。最长的慢性型可持续15年。大多数患者死于呼吸衰竭，只有少数患者在治疗后很长时间内病情稳定或缓解。
全身性疾病引起的继发性肺间质纤维化的发展速度和预后与原发病密切相关。对于外因引起的，去除致病因素后可停止肺间质纤维化的发展，预后较好。
款待
中国传统疗法
治疗和处方:
1.辨证论治
(1)肺燥津伤
治法:滋阴清热，润肺生津。
处方:麦门冬汤合清燥救肺汤。
麦冬、党参、桑叶、石膏、阿胶、芝麻、杏仁、炙枇杷叶、半夏、川贝母、甘草。
方中桑叶与石膏合用，清肺经燥热；麦冬、阿胶、火麻仁滋阴润肺，生津止渴；党参和甘草。枇杷叶、半夏、杏仁、川贝可以化痰止咳。
如加扎参、花粉、玄参，非常燥热，以润燥生津；肺胃火，经常呛咳，芦根和竹叶清热；下午加柴胡、枸杞皮、白薇解虚热；可加入白芨、白茅根凉血止血。
(2)阴虚火旺。
治法:滋阴清热，平肺止咳。
处方:紫菀粉。
紫菀、阿胶、党参、茯苓、甘草、川贝、桔梗、知母、柴胡、大枣、百合、麦冬。
方中紫菀、阿胶滋阴润肺止咳；党参、茯苓和甘草。川贝母、桔梗宣肺益气；柴胡、知母疏肝、清热、降火；5味敛肺止吐；百合、麦冬养肺，宁心安神。
如痰中有血，加牡丹皮、白茅根凉血止血；扰乱加拿大人参，交通心肾降火除烦；若咳吐如脓，加冬瓜子、芦根清热排脓；咳嗽加桑白皮，用地骨皮清肺止咳。
(3)气阴两虚治法:补肺气，化痰养阴。
处方:生仙汤合生脉散。
黄芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、党参、麦冬、砂仁、紫菀、百部、浙贝母和浮石。
方中用黄芪、党参补脾肺之气，用柴胡、升麻、桔梗升沉大气治气短。知母、麦冬，五味滋阴润肺止咳；紫菀、百部、浙贝母、浮石化痰止咳除浊。
如虚热加桑白皮、枸杞皮清热止咳；口干加沙人参，花粉滋养身体，润肺；痰粘加生薏仁，冬瓜子健脾化痰；容易加入白术、防风固表，强身健体。(4)肺虚寒。
治法:温肺益气止咳。
处方:甘草干姜汤
炙甘草、干姜、茯苓、半夏、阿莎丽，五味。
方中甘草补脾益肺，取甘守金回之意；干姜温肺转饮，使气化为津液。五味:半夏、细辛、燥湿。
如桂枝加于表寒，紫苏叶散寒温肺；尿频或遗尿症用补骨脂，固肾缩尿用益智仁；喘息明显加钟乳石，核桃仁吸气归肾。
弥漫性肺间质纤维化属于中医肺痿范畴，历来属于肺虚，所以起病缓慢，病程长。
治疗应以扶正为主，注意调理脾肾。因为它的病机是津液燥肺，所以要时刻注意津液的保护。无论寒热，都不要用燥热、苦寒、滋腻的产品，以免苦燥伤阴、寒惯胃、滋腻太碍脾。在疾病末期，出现肺源性心脏病和右心衰竭的体征时，可以参考中西医结合带病治疗。
中医:
(1)百合汤:百合30g，水煎服，每日1次，适用于虚热患者。
(2)紫河车1片，焙干研末，每次3g，每日1次，适用于虚寒患者。
(3)止咳二氧化硅糖浆:党参、沙参、百合、白芨、何首乌、白花蛇舌草、金钱草、合欢、石韦、甘草，每日50毫升，配合抗二氧化硅治疗14h小时，4个月1疗程，适用于矽肺引起的弥漫性肺纤维化患者。
(4)复方丹参注射液65438±06ml，静脉滴注成500ml溶液，每日65438±0次，2周为一疗程。
针灸:
1.对于咳喘患者，可选择舒菲、气海、肾俞、足三里、太元、定喘穴，进针5分钟至1寸，留针5分钟至10分钟。
2.敷贴疗法用阿莎丽、甘遂各15g，白芥子30g，***研成细粉，姜汁调成糊状，敷于直径3cm的油纸上，贴于双侧肺、脾、肾俞穴，用胶布覆盖。
3.穴位疗法:选取耳穴、支气管、肾上腺、前列腺。双耳同时取穴，贴王不留行籽，每5天更换一次。
按摩，按摩:
揉中、舒菲穴50~100次，捏脊和按摩背部、肋骨分别5次和50次，每天1次，10天为一个疗程，***3个疗程。
西医治疗
西医治疗
IPF是一种持续发展的疾病。治疗原则是积极控制肺泡炎，使之逆转，防止其发展为不可逆的肺纤维化。但到目前为止，还没有特效疗法。糖皮质激素仍是首选，其次是免疫抑制剂。
1.
慢性型糖皮质激素常规初始剂量为30 ~ 40毫克/天，分3~4次服用。当病情稳定，不再吸收X线阴影时，可逐渐减量，约4~6周后每次减量5mg。
到20mg/天，每次减少2.5mg。如果患者感觉不稳定，减量要更慢，甚至每次只有1mg。维持量不得低于10mg/天，疗程不得低于1年。例如，在还原过程中，
如果病情反复，要再次加大剂量控制病情，还是有效的。如果病情需要，可以终身服用。治疗开始后，大多数患者的临床症状在短时间内改善或明显改善，但肺部X线阴影不变。
很明显，如果是急性的或者已经发展到严重缺氧的阶段，激素就要从大剂量开始，这样才能迅速逆转病情。泼尼松60 ~ 80毫克/天，分3~4次使用。如果病情危险，应立即使用脉冲疗法。
方法:甲泼尼龙500~1000mg/日，静脉注射3~5天。等病情稳定了，再口服。最后会根据个体差异找到最佳维持剂量，避免复发。
2.当免疫抑制剂皮质类固醇效果不满意时，可使用免疫抑制剂或联合用药，但效果待定。
(1)硫唑嘌呤:首选，剂量100mg/天，每天一次，副作用小。
(2)环磷酰胺:剂量为100mg/天，口服。效果不如硫唑嘌呤，副作用是骨髓抑制，要密切观察。
(3)雷公藤多甙:有明确的抗炎和免疫抑制作用。与激素或免疫抑制剂联合应用，可减少上述两种药物的用量，增加疗效。剂量为10~20mg，一日三次口服。
3.如果对症治疗出现继发感染，应根据细菌类型选择抗生素；低氧血症可给予低流量吸氧。
其他治疗
全部
弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎转变为蜂窝肺，肺纤维化的病理改变可以相互重叠。所以不管是早期还是晚期，都要马上治疗，让新的肺泡炎吸收好。
还可以改善部分纤维化并防止其发展。早期皮质类固醇治疗是降低死亡率的有效方法。在治疗过程中采用中药润燥养阴，活血化瘀，软坚化痰，健脾。
补肾等治则也有不可低估的预防和治疗作用。