什么是溶血?
新生儿溶血是指母婴血型不合引起的同源免疫性溶血。在我国ABO血型不合占多数,RH血型不合较少,其他如MN和Kell血型系统很少。
2病因学
当胎儿从父亲处继承的血型抗原与母亲不同时,进入母亲体内后会刺激母亲产生相应的抗体,抗体可通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞反应引起溶血。
在ABO系统中,由于抗A或抗BigG的人数多于抗A和抗B的人数:A抗原比B抗原更具抗原性,所以母体O型和胎儿A型的人患病机会更多。第一胎可以发生ABO溶血,这与母体受到了与A、B物质性质相似的抗原刺激,产生了抗A或抗B抗体有关。Rh溶血的免疫抗体只能由人的血细胞作为抗原激发,胎儿红细胞在分娩时才进入母体,所以除非有输血史,第一胎发病的情况很少见。中国绝大多数人是Rh阳性,所以Rh溶血在中国很少见。
3个症状
这种病的症状严重程度差异很大,ABO血型不合的症状一般比Rh血型不合的症状轻。患病儿童往往在出生后24小时内或第二天出现黄疸,病情恶化很快。随着黄疸的加深,可出现贫血、肝脾肿大和胆红素脑病。Rh没有大量溶血,出生时有严重贫血,可导致心力衰竭,全身水肿,甚至死胎。
4发病机制
新生儿同源免疫性溶血是由于存在与胎儿血型不相容的血型抗体(1gG)引起的。因为胎儿红细胞进入母体循环,当母体缺乏胎儿红细胞的抗原时,母体产生相应的血型抗体,通过胎盘进入胎儿循环,引起胎儿红细胞的凝集和破坏。
ABO血型不合引起的溶血多发生在O型血女性所生的A型或B型血婴儿身上。因为O型血孕妇体内的抗A抗B抗体IgG可以通过胎盘屏障进入胎儿血液循环。理论上来说,母体血型A,胎儿血型B或AB型,或者母体血型B或AB型,胎儿血型A或AB型也可以发病。但在临床上很少见。主要是因为A型或B型血的女性体内针对B和A的“天然”抗体主要是IgM,它们很难通过胎盘屏障进入胎儿血液循环。
由于A、B抗原因子在自然界广泛存在,O型血的女性在怀孕前可能受到血型物质的刺激,如寄生虫、感染、接种疫苗和食用一些含有A、B抗原的植物等,使机体产生抗A、抗B IgG,这些抗体在怀孕期间可通过胎盘进入胎儿体内,引起溶血。所以这种病大约有一半可以发生在第一胎。
有六种抗原(C,C;d,d;e,e).其中抗原D的抗原性最强。接下来是e,e,c,c,d还没找到。在我国少数民族中较为常见,因为Rh阴性的少数民族女性较多。当Rh阴性女性所怀的胎儿为Rh阳性时,其D抗原通过胎盘进入母体血液循环,刺激母体产生抗D抗体,抗D抗体通过胎盘进入胎儿,产生抗原抗体反应,使胎儿红细胞凝集、破坏、溶血。
5检查
1.血液生化检查:红细胞减少,血红蛋白减少,网织红细胞明显增多,涂片中可见有核红细胞。计数白细胞时,因为是和有核红细胞一起计数,所以可以大大增加。这些血象变化也随着溶血的严重程度而变化。
2.血型检查:在Rh血型母婴不相容的情况下,用马血清鉴定ABO血型是可能的。当马受到人红细胞表面抗原的刺激时,它们产生抗A(B)抗体以及抗IgG抗体。所以,当出现无法解释的疑点时,就要想到这种病的可能性,用人血清来鉴定ABO血型。
3.特异性抗体检测:有免疫抗体。血黄疸指数升高,胆红素升高,因手术方式不同,结果可相差3倍以上。尿胆素原在尿液和粪便中的排泄增加。胆道被胆栓堵塞时,大便可呈灰色,尿中有胆红素。ABO溶血病红细胞乙酰胆碱酯酶活性明显降低。血浆白蛋白、凝血酶原和纤维蛋白原可能会减少,从而导致出血症状。严重者可用血小板减少、出血时间延长、血凝块收缩不良。少数情况下会发生DIC。
4.检查羊水中胆红素含量。
5.图像检查。
6.其他实验室测试。
6识别
应与其他各种可引起相同症状的疾病相鉴别。
1,全身性水肿应与α-地中海贫血伴遗传性珠蛋白肽链合成障碍有关;应与胎儿水肿和先天性畸形相鉴别,并考虑其他因素,如母体糖尿病、先天性肾病、胎盘功能不全、胎儿或母体输血、宫内感染等。,可通过临床检查和血清学检查进行鉴别。
2、黄疸生理性黄疸出现较晚,进展缓慢,程度较轻,没有贫血和肝脾肿大。败血症有中毒症状,发热,特异性抗体阴性,血培养有助于鉴别。其他先天性溶血性疾病,如巨细胞包涵体病、弓形体病、颅内出血和G-6-PD缺乏症应考虑鉴别。
3.贫血主要与各种原因引起的出血性贫血相鉴别,G-6-PD缺乏症在南方更为常见。其他先天性溶血性贫血和营养性贫血少见。
7预防
预防措施:
1.近年来利用被动免疫理论制成抗DIgG免疫球蛋白,在Rh阴性未免疫妇女第一胎分娩Rh阳性新生儿后72小时内肌肉注射300μg,以中和进入母体的D抗原。羊膜穿刺术或流产后也需要注射。对抑制Rh免疫反应有很好的效果。失效率约为1.5% ~ 2.0%。由于我国Rh血型不合发生率较低,很少有女性在第一次怀孕前就知道自己是Rh阴性,所以上海市中心血站一直有准备,但实际情况很少。
2.避免不必要的输血可以降低这种疾病的发病率。
3、轻度病例,只需补充葡萄糖无需特殊治疗即可快速治愈。重症病例,出生后及时治疗,也能很快好转,长大后和正常孩子没有区别。换血后早期胆红素脑病还是有可能恢复的,后期往往会有后遗症。全身水肿的患者虽然积极治疗,但成功的机会不大。
8治疗
1.药物疗法
(1)西医。①血浆或白蛋白。②肾上腺皮质激素。③酶诱导剂:苯巴比妥、尼可刹米,应尽早使用。两种药物联合使用可以提高疗效。④葡萄糖和碱性溶液。
⑵中医。
中药可以降低黄疸,体外试验有抑制免疫反应的作用。常用方剂有:①三黄汤黄芩4.5g,黄连1.5g,熟大黄3g。②茵陈蒿汤陈印1.5g,栀子9g,大黄3g,甘草1.5g..③黄晓利胆颗粒:茵陈9g,栀子3g,大黄3g,白茅根10g,金钱草6g,茯苓6g。可以选择以上三方中的一方,每天服用1剂,分几次服用后再喂。
2.光线疗法
换血和输血
⑴换血的目的是交换出血中的致敏红细胞和抗体,防止进一步溶血;降低血清未结合胆红素浓度,预防胆红素脑病;纠正贫血,预防心力衰竭。
⑵换血指征:①分娩前诊断为新生儿溶血病,出生时出现贫血、水肿、肝脾肿大、心力衰竭。脐带血血红蛋白gt;出生后6小时59.84 ~ 68.4 μ mol/l (3.5 ~ 4 mg/dl),或65,438+02小时205.2 μ mol/l (65,438+03mg/dl);(3)出生后胆红素达307.8 ~ 342 μm ol/L(18 ~ 20mg/dl),早产儿达273.6 μm ol/L(16mg/dl);④有胆红素脑病早期症状的患者。
⑶血清选择:ABO溶血用AB血浆,加入O型红细胞混合血。Rh溶血要用ABO同型(或O型)肝素化,Rh阴性。血源应该是3天内的新血。