系统性红斑狼疮简介
2疾病属于皮肤科
3疾病概述系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统的系统性疾病。除皮肤损害外，常出现关节痛、发热等全身症状，可累及肾、心、肺、肝、脑、血液等器官和组织。
4诊断点:1，多见于15~40岁女性。
2、皮疹的特点:
⑴约80%的患者有皮疹，但少数患者全程无皮疹，应引起重视。
⑵皮疹多发生在脸颊和鼻梁，其次是头皮、前额、外耳、指(趾)端、指甲侧面和上肢伸展。主要表现为边界清晰或不清晰的鲜红色或紫红色斑点，皮疹常呈广泛对称分布。典型的例子是位于鼻梁和两侧脸颊的水肿性蝶形红斑，以及位于指甲侧面手指(脚趾)末端的红斑或出血性瘀点。此外，有些皮疹可表现为丘疹、风团、水疱、血疱、结节、瘀斑、网状绿点和多形红斑。
(3)常有雷诺氏综合征(表现为手指和脚趾皮肤阵发性发白发青，继而潮红，常由寒冷或情绪波动诱发)、狼疮性脱发(头发稀疏脱落，尤其从前额至头顶，头发失去光泽，干燥易碎，易折断脱落，常长短不齐)。
(4)上唇及下唇红部皮肤常见红斑、脱屑，边界清楚，部分伴有轻度萎缩；当全身症状加重时，往往会加重唇部的炎症反应。
5]口腔、鼻腔、咽部或外粘膜可见红色肿胀、糜烂或浅表溃疡。少数患者表现出典型的盘状红斑狼疮皮疹。
3.大约90%的病人发烧。活动发作时多高热或松弛热，也可表现为不规则发热或低热。热类型是不规则和非特异性的。
4.约90%的患者以关节痛为首发症状，表现类似痹证(类风湿性关节炎)；其疼痛为游走性或固定性，多见于手指关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节。有的关节肿胀，甚至引起关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。
5.肾脏损害:发生率为50%~80%，表现为肾炎或肾病综合征；常出现不同程度的蛋白尿和血尿，下肢水肿，甚至腹水，全身水肿，血压升高。严重者可出现尿毒症和肾功能衰竭。
6.心脏损害:发生率为30%~80%，主要病变为心包炎、心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显，重者可引起心慌、心前区不适、胸部肿块、气短、脉象产生等。，严重者可能导致心力衰竭。
7.呼吸系统损害:主要表现为间质性肺炎和干燥或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、痰多、呼吸困难、紫绀、胸痛等症状。
8、消化系统损害:常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、便血等。约30%的患者有肝肿大和肝功能异常。
9.精神和神经症状:失眠、情绪焦虑、记忆力减退、幻觉、幻听、妄想、反复无常和强迫观念，甚至痴呆和谵妄等。，有的还可能发生癫痫样惊厥、偏瘫、截瘫和周围神经麻痹。
10，其他症状:一半以上的患者有贫血。约50%的患者有局部或全身淋巴结肿大，一般无压痛和质软。20%~30%的患者有眼底病，主要是视网膜病变。此外，月经失调或闭经也是常有的。
11，应进行以下实验室测试:
(1)血常规检查，常见轻度或中度贫血、红细胞减少、血红蛋白减少，并常伴有白细胞减少和血小板减少。
⑵尿常规检查常可见不同程度的蛋白尿、红细胞、白细胞和管型。
⑶血沉多数病例明显加快，缓解期可接近或恢复正常，但也有部分病例临床症状控制后血沉不下降。
⑷血清蛋白电泳显示白蛋白减少，球蛋白增加，特别是r球蛋白的白蛋白增加，有时ԏ2球蛋白也增加，a与g的比例可以颠倒。
⑸血清肌酐、尿素氮等的测定。，了解肾功能是否受损及受损程度。
[6]肝功能检查，肝脏受累可异常。
(7)红斑狼疮细胞学检查，活动期75%~90%阳性。⑻抗核抗体在活动期呈阳性，其滴度与疾病的活动程度呈平行关系。⑼活动期抗双链DNA抗体阳性率约为60%，其滴度与疾病的活动程度趋于平行。⑽血清补体的测定，在病程中，尤其是活动期，大多数患者的血清补体值下降，下降程度与疾病的活动性相一致。通常测量总补体(CH50 ),并除以补体C。
3、C4，有条件也可以确定次补语c
1、C
2，C9等。此外，循环免疫复合物(CIC)在疾病活动期也呈阳性。⑾皮肤组织病理学检查，有条件的可做内脏组织病理学检查，对进一步诊断有意义。⑿有条件的可进行皮肤免疫荧光带试验。系统性红斑狼疮患者90%以上有皮损，60%无皮损(正常皮肤)。而盘状红斑狼疮皮损90%为阳性，无皮损者为阴性。这项检查对红斑狼疮的诊断非常有价值，尤其是对无皮疹的系统性红斑狼疮的诊断。治疗过程中随着病情的缓解，免疫荧光带消失。
5辨证分析系统性红斑狼疮多因先天禀赋不足，肝肾亏损。因为肝主藏血，肾主藏精，精血不足导致炎症；同时，由于秘因和目露，热毒侵入，两热相争，灼血养血，热则外损血络，血溢成斑，内损肝腑，诸证反复。在急性发作期，该病常表现为热毒过盛，气血两烧；邪热渐退时，表现为阴虚火旺，肝肾不足；久病耗气血，表现为气阴两虚；或因肝气郁结、气血凝滞，表现为肝郁血瘀；后期每一次阴损阳损都累及脾，导致脾肾阳虚。在整个病程中，热毒炽盛的证候可相继出现或反复出现，甚至热毒内侵，热盛动风。病情往往很复杂。临床上根据辨证，分别采用清热解毒、凉血养阴清热、益气养阴、疏肝解郁、活血化瘀、温补脾肾等方法。
6 6.1热毒实证的辨证论治
水肿红斑或紫红斑，伴有瘀点、瘀斑或血疱；伴有高热、全身乏力、关节痛、易怒、口渴，或口腔糜烂、小便短赤、大便干燥。舌红、绛红或紫黑色，苔黄腻或黄干，脉弦或多。
处理方法
清热解毒，凉血。
方法
1，主方:犀角地黄汤(孙思邈《千金方耀》)加减方:水牛角30-60g(先煎)，生地、鱼腥草30g，赤芍、牡丹皮各12g，紫草、茜草、青蒿、玄参、防己各65438。水煎服，每日1~2剂。关节疼痛明显者，加秦艽12g，威灵仙15g。气热盛者加石膏30-60克(先煎)，知母12克，黄芩65438各，黄连9克。便秘患者加12g黄(后腰)，12g未熟枳实。热盛风痉者加羚羊角(绞汁或取一锉末)2-4克，钩藤15克。
2.中成药
⑴清开灵注射液，每次20 ml，加入5%葡萄糖溶液500 ml中，静脉滴注，每日65438±0次。
(2)双黄连注射液，每次3.6克，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日65438±0次。
⑶紫雪丸或新雪丸，每次1~2瓶，每日2~3次，温开水送服。用于热毒内陷、谵妄患者(服用中药汤剂加紫雪丹或心血丹)。
6.2阴虚火旺证
皮疹主要为面部红斑或颧红，伴有持续低热、头晕耳鸣、口干咽燥、心烦发热、脱发稀疏、关节疼痛、腰膝酸软、月经不调、失眠多梦、大便干燥、小便黄。舌红少苔，脉弦或细。
处理方法
滋阴清热。
方法
1，主方:六味地黄丸(钱乙《小儿医学证治诀》)、二至丸(王肯堂《证治规范》)。修正处方:生地、鱼腥草各30克，牡丹皮、泽泻、山茱萸各65438±02克，茯苓、山药、女贞子各65438±05克。水煎，药渣再煎，每日1剂。虚火明显者，分别加知母9 ~ 12g，黄柏9 ~ 12g。关节痛患者，加秦艽12g，威灵仙15g，老桑枝30g。对于腰膝酸软的患者，杜仲。和桑寄生各65438±05g。失眠者，加酸枣仁15g，首乌藤15g各一粒。
2.中成药
(1)六味地黄丸，口服，每次6-9g，每日2次，温开水送服。
⑵白质地黄丸，口服，每次6 ~ 9g，每日2次，温开水送服。
⑶狼疮片，每次8片，每日3次，温开水送服。
6.3气阴两虚证
红斑苍白或隐约可见；伴有面色苍白，有时低热，心悸，气短，精神萎靡，全身无力，关节痛，厌食，失眠，自汗或盗汗，口干，不思饮酒。舌红，苔薄白，脉沉、细或结。
处理方法
益气养阴。
药方上的草药
1，主方:生脉散(高力的内外伤辨证混淆理论)。加味方药:党参25克，麦冬、黄芪、生地、熟地、山药、女贞子、白芍各65438±05克，五味子6克，酸枣仁65438±02克，旱莲草650克，水煎，药渣再煎，每日65438±0剂。实热或虚火者，应去党参、黄芪，加太子参、五指毛桃各30克。气阴两虚明显者，党参换西洋参9 ~ 12g(另炖)。心悸怔忡者，加茯苓15g，远志6g。关节痛者加秦艽12g，威灵仙15g。愚者加15g水牛角叶。失眠者，分别加合欢皮、茯苓各15g。
2.中成药
(1)生脉注射液，每次20 ml，加入5%葡萄糖溶液500 ml中，静脉滴注，每日65438±0次。10~15次为一个疗程。
⑵狼疮片，每次8片，每日3次，温开水送服。
6.4肝郁血瘀证
皮疹为暗红色，或可见瘀斑和瘀点；伴有乏力、食欲不振、腹胀嗳气、胁痛、头晕、失眠、月经不调或闭经。舌质紫暗，或舌尖有瘀斑、瘀点，脉弦、细或数。
处理方法
疏肝解郁，活血化瘀。
药方上的草药
1，主方:丹栀火药散(薛记《内科学文摘》)。修正处方:柴胡、赤芍、白术、枳壳各12g，栀子、牡丹皮各9g，茯苓、丹参、郁金各15g，益母草15 ~ 30g。水煎服，每日1剂。
2.中成药
(1)丹参注射液或复方丹参注射液，每次65438±06 ~ 20ml，加入500ml 5%葡萄糖溶液中，静脉滴注，每日65438±0次。10~15次为一个疗程。
⑵复方丹参片，口服，每次3~4片，每日3次，温开水送服。
6.5脾肾阳虚证
皮疹淡红或深紫色，或无明显皮疹；伴有精神萎靡、低热或不发热、畏寒怕冷、面色苍白或萎黄、乏力、关节痛、腰膝酸软、头晕目眩、耳鸣、心悸、自汗、白发枯发、下肢或全身浮肿、腹胀、动则气短、少食；或伴有恶心、呕吐，或面如满月，颈胖，尿少甚至闭尿，大便稀。舌质淡，舌体胖，舌边有齿痕，苔薄白，脉细、重或细。
处理方法
温脾肾
药方上的草药
1、肾气丸(张仲景《金匮要略》)、四君子汤(陈太平惠民和记局方):党参、黄芪各30g，白术、茯苓、山药、泽泻各15g，熟地黄各18g。水煎服，每日1剂。肿胀严重、小便短或尿失禁者，分别加猪苓15g、车前子15g。如果病情严重，党参要用9 ~ 12g高丽参(另炖)，必要时用沈度汤(用9 ~ 12g高丽参炖)或参附汤(水煎)。
2.中成药
⑴李绅注射液，每次4~6 ml，50%葡萄糖溶液20~40 ml，静脉滴注，65438+每天0~2次。
⑵金匮肾气丸，口服，每次6 ~ 9g，每日2次，温开水送服。适用于病情稳定的患者。描述:系统性红斑狼疮是一种全身性疾病，可引起多系统、多器官损害，病情复杂多样。临床表现为活动期(急性和亚急性发作)和缓解期交替，重症和治疗不当常可导致死亡。本病的治疗一般宜采用中西医综合治疗措施。中医辨证论治，如上所述。此外，还可应用一些中草药制剂，如昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤多甙片等。西药的首选是皮质类固醇。一般在活动期应用足量的皮质类固醇，病情控制后逐渐减量，并探索合适的维持剂量(一般为5 ~ 15mg/天强的松)。必要时可联合使用免疫抑制剂(如环磷酰胺和硫唑嘌呤)。另外，免疫调节剂(如左旋咪唑、胸腺肽、转移因子等。)可采用，并加强支持疗法，防止继发感染。实践证明，采取中西医综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率，减少并发症的发生。
系统性红斑狼疮相关药物硫酸双肼屈嗪片。