什么是贲门失弛缓症
又名:贲门痉挛、巨大食管、特发性食管扩张、食管失弛缓症
英文名:achalasiaofcardia
科室:消化内科。
常见症状:吞咽困难、疼痛、食物反流、体重减轻、出血、贫血等。
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疾病的起因
贲门失弛缓症的原因仍然不明。一般认为是神经肌肉功能障碍引起的。其发病机制与食管肌层的奥尔巴赫神经节细胞变性、减少或缺失以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞的变性常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，可能与感染和免疫因素有关。
临床表现
1.咽下困难
无痛性吞咽困难是这种疾病最常见和最早的症状。起病通常较慢，但也可以很急，刚开始可以很轻，只在饭后。吞咽困难往往是间歇性的，往往是由情绪波动、愤怒、焦虑和恐惧，或吃太冷、太辣等刺激性食物诱发的。在发病初期，吞咽困难有时无，有时轻有时重，然后在后期变得持续。少数病人吞咽液体比固体食物更困难。
疼痛
可以是钝痛、灼痛、针刺痛、切痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后和中上腹；也可以在胸背、右胸、右胸骨缘、左肋。疼痛发作有时类似心绞痛，甚至可以在舌下含服硝酸甘油片后缓解。随着吞咽困难的逐渐加重和梗阻上方食管的进一步扩张，疼痛逐渐缓解。
3.食物回流
随着吞咽困难的加重和食管的进一步扩张，相当数量的内容物可在食管内滞留数小时或数天，并在体位改变时回流。食管反流的内容物由于没有进入胃腔，在胃里没有呕吐物的特征，但可以混有大量的粘液和唾液。反流可以包含血液时，食管炎和食管溃疡是复杂的。
减肥
体重下降与吞咽困难影响进食量有关。对于吞咽困难，患者一般选择食物，细嚼慢咽，进食时或进食后多喝汤，或进食后挺胸挺背，深呼吸或用力屏气，帮助吞咽。病程长的人可能会出现体重下降、营养不良和维生素缺乏。
5.出血和贫血
患者常有贫血，偶尔有食管炎引起的出血。
6.其他人
由于食管下端括约肌张力增加，患者很少打嗝，这是本病的重要特征。在后一种情况下，极度扩张的食道会压迫胸腔内的器官，产生干咳、气短、发绀和声音嘶哑。
支票
1.食管钡餐X线摄影
吞钡检查显示食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄处粘膜光滑，是贲门失弛缓症患者的典型表现。Henderson等人将食管扩张分为三级:ⅰ级(轻度)，食管直径小于4cm；ⅱ类(中等)，直径4 ~ 6厘米；ⅲ类(重度)，直径大于6cm，甚至弯成S形。
2.食管动态检测
食管下括约肌高压区的压力往往是正常人的2倍以上，吞咽时食管下括约肌的压力并不下降。食管腔上部和中部的压力也高于正常。食管蠕动波不规则，振幅小。皮下注射氯化乙酰甲胆碱5 ~ 10 mg时，部分病例食管收缩增强，食管中上腔压力明显增高，可引起胸骨后剧烈疼痛。
3.胃镜检查法
胃镜检查可以排除器质性狭窄或肿瘤。贲门失弛缓症的内镜表现为:①多数患者食管内有中到大量的积食，多以半液态覆盖管壁，黏膜水肿增厚，导致正常食管黏膜颜色丧失；②食管体不同程度扩张扭曲；(3)管壁可呈节段性收缩环，像憩室一样膨出；④贲门狭窄程度不一，直至完全闭锁不能通过。需要注意的是，当内镜通过贲门的感知阻力不明显时，有时疾病容易被忽视。
诊断
1.临床表现
间歇性食物停滞、梗阻、非进行性吞咽困难。有些患者吃流质食物比吃固体食物困难，出现反流，就是刚咽下的食物。晚上可能会有食物反流引起的胸痛和呼吸道症状。营养状况尚可。
2.钡餐检查。
3.食道内窥镜检查。
4.食道压力测量。
具备以上项目或1、2、4即可确诊。那些只有2或4个，但可以排除硬皮病，食管癌和贲门癌和淀粉样变也可以诊断。
鉴别诊断
1.心绞痛
大多是疲劳诱发，而贲门失弛缓症是吞咽诱发，吞咽困难，可以鉴别。
2.食道神经官能症(如梅核气)
症状多为咽至食管异物梗阻，但进食时无呛咳症状。胃和胆囊病变引起的良性食管狭窄和反射性食管痉挛。食道只是轻微扩张。
3.食道癌和贲门癌
癌性食管狭窄的X线特征是局部粘膜破坏和紊乱。狭窄适度扩张，而贲门失弛缓症往往导致极度扩张。
4.继发性贲门失弛缓症
贲门失弛缓症可分为原发性和继发性，后者又称为假性贲门失弛缓症，是指胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、查加斯病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动障碍。