急性肾上腺皮质功能减退简介
2总结各种应激都能使正常肾上腺的皮质醇分泌增加，比平时高2 ~ 7倍左右。在严重应激状态下，血液皮质醇可高于1mg/L，以满足机体的需要。当出现原发性或继发性、急性或慢性肾上腺皮质功能减退时，不能产生正常量的皮质醇，应激时皮质醇分泌不能相应增加，于是产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现:高热、胃肠功能紊乱、循环衰竭、情感淡漠、精神萎靡或躁动、谵妄甚至昏迷，称为肾上腺危象。稍有延误诊治，就会耽误患者的生命。
3病因病理(1)慢性肾上腺皮质功能减退(阿狄森氏病)是由于感染、外伤、手术等引起的急性肾上腺皮质功能减退，或停止服用激素所致。
(2)长期大量使用肾上腺皮质激素会抑制下丘脑、垂体和肾上腺轴的功能。即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其是对应激的反应性较差。Oyama研究了14名长期接受类固醇治疗的患者。麻醉诱导前、诱导后30分钟和术后65438±0h测定血皮质醇。它们分别是107 18微克/升(10.7 1.8微克/分升)、108 15微克/升(10.8 65438相比之下，血液中的皮质醇为108 14微克/升(10.8因此，长期接受皮质类固醇治疗的患者，在遇到应激时，如果不及时补充或增加皮质类固醇的剂量，也会出现急性肾上腺皮质功能减退。
(3)肾上腺手术后依赖下丘脑和垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌)行肾上腺切除术；或肾上腺切除后，残存的肾上腺常萎缩，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇，下丘脑、垂体、肾上腺轴的功能受到抑制，其功能的恢复至少需要9个月或1年以上。如果在应激状态下不补充激素或不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能障碍。
(4)急性肾上腺出血通常为重症败血症，主要为脑膜炎球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌引起的败血症和流行性出血热也可并发肾上腺出血。
(5)先天性肾上腺增生有9种酶缺陷，包括21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、δ 53 β羟类固醇脱氢酶和22碳链酶。大多数酶是皮质醇合成所必需的。其中，δ 53 β羟基类固醇脱氢酶、22碳链酶、18羟化酶、18氧化酶等缺陷也会影响钠激素的合成。
4临床表现肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏引起的症状，以及促进或引起急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏多为混合型，即糖皮质激素和储钠激素均缺乏。
(1)发热常见，高热可达40℃以上，有时体温可低于正常值。
(2)消化系统的厌食、恶心、呕吐往往是早期症状。如果能及时发现并治疗，往往很快就会好起来。还可能出现腹痛、腹泻等症状。
(3)神经系统衰弱，无精打采，精神萎靡，昏睡，极度虚弱，还可表现为烦躁不安，谵妄，意识模糊，甚至昏迷。
(4)循环系统心率快，可达160次/分，出现四肢冰冷、循环衰竭、血压下降、休克。由于该病糖皮质激素和钠储备激素的缺乏，外周循环衰竭比希恩危象更容易、更迅速地发生。大多数患者意识变化和血压下降同时发生；有几个病人先改变了主意，然后血压就降了。我们观察到意识和血压的变化首先出现在诱发后4小时，1/3和2/3患者分别出现在24小时和48小时内。
(5)脱水迹象常不同程度存在。
5 .检查白细胞总数、血液浓度和感染情况。中性粒细胞多核细胞增多。高血红蛋白和血浓度。
高钾血症、低钠血症、低血糖、血尿素氮轻度升高、轻度酸中毒、血皮质醇总量降低。
6治疗(1)补充糖皮质激素在出现意识障碍和休克时，应立即将100mg氢化可的松琥珀酸钠溶于少量液体中，静脉注射。这是一种水溶性制剂，能迅速进入体内，产生改善循环衰竭的即时和短期效果。随后将氢化可的松(该制剂在水中溶解度很小，可溶于50%乙醇溶液(100mg/20ml)中，用等渗盐水或5%葡萄糖(500ml)稀释)100 ~ 400 mg溶于500 ~ 2000 ml液体中静脉滴注。
(二)补充盐皮质激素如果服用氢化可的松琥珀酸钠或氢化可的松后收缩压不能升至13.3 kPa(100 mmHg)，或有低钠血症，可同时肌注DOCA 1 ~ 3mg，每日1 ~ 2次。严重慢性肾上腺皮质功能减退或肾上腺全切患者需长期服用维持剂量。在应用盐皮质激素时，应注意是否有水肿、高血压、高钠血症等副作用。
(3)纠正脱水和电解质紊乱在严重的肾上腺危象中，脱水很少超过液体总量的65，438+00%，估计液体量约为正常体重的6%。体重70kg的话，液量应该在4000ml左右。液体补充的量仍然取决于脱水的程度、年龄和个人的心脏状况。输液的成分，先给1000ml的5%葡萄糖生理盐水，以后可酌情补充150 ~ 250 mmol/L的钠。由于肾上腺皮质功能减退的患者，肾脏排泄水负荷的能力下降，因此需要掌握液体输入的总量和速度，不能过量和过量，以防诱发肺水肿。如果治疗前有高钾血症，纠正脱水和休克时，尿量增加，补充糖皮质激素和葡萄糖后，一般可降至正常。输入第三种液体时，可酌情补钾20 ~ 40 mmol，补充整体缺钾。该病可有酸中毒，但一般问题不大，不必补充碱性药物。当血二氧化碳结合力低于22Vol%(血碳酸氢盐< 10 mmol/L)时，可补充适量碳酸氢钠。
(4)低血糖的防治虽然这种疾病只是缺乏皮质醇，并不伴有生长激素的下降，低血糖的发生并不像希恩危重症那样常见，但也要注意治疗时要补充足够的葡萄糖。如果患者在家中或基层医疗单位处于终末期，缺乏上述特效药，可立即静脉注射50%葡萄糖60 ~ 100 ml，有助于延长生命，抓紧时间，使采取特定治疗措施成为可能。
(5)处理诱因合并感染时应使用有效、适当的抗生素，切口感染应扩大引流，抢救期间积极处理其他诱因。
在病情危重期应设置重症监护，加强护理。肾上腺皮质功能减退的人对吗啡和巴比妥类药物特别敏感，在开始特殊治疗危象前应禁用这些药物。
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