腱鞘巨细胞瘤简介
2英文参考文献腱鞘巨细胞瘤
3小结腱鞘巨细胞瘤皮损为实性无痛性肿块,好发于手指和手部,脚趾很少。年轻人多见,女性多于男性。单发或多发病灶,圆形、卵圆形结节,质硬,直径65438±0 ~ 3cm,切除后复发(约25%病例),但无转移。无自然消退趋势,肿瘤可扩散至邻近关节腔的滑膜,偶尔可扩散至上层皮肤。这种疾病的另一种变体,称为腱鞘纤维瘤,由Chung等人在1979中首次描述,与临床上的腱鞘巨细胞瘤相同。这种肿瘤常呈分叶状,小叶被致密透明的胶原质所包围。
4疾病名称腱鞘巨细胞瘤
5英文名腱鞘巨细胞瘤
6分类1。肿瘤学>:皮肤肿瘤>结缔组织肿瘤
2.皮肤病学>;皮肤肿瘤>结缔组织肿瘤
7 ICD号码L98.8
流行性腱鞘巨细胞瘤好发于年轻人,女性多于男性。平均发病年龄30岁。
腱鞘巨细胞瘤的发病机制为分叶状,被致密透明的变性胶原质所包围。肿瘤中的细胞数量各不相同,富细胞区的大多数细胞是组织细胞,细胞核呈泡状。细胞通常含有含铁血黄素或脂类。一些含脂细胞是泡沫细胞。在细胞含量低的区域,成纤维细胞散在分布于纤维间质或透明变性间质中。在富含细胞或纤维的区域可见到散在的巨细胞,有其自身的特点。细胞相当大,细胞质深嗜酸性,边缘不规则,有许多不同的细胞核,排列紊乱,像正常的破骨细胞。
腱鞘瘤的病理改变与上述不同。仅有少数多核巨细胞,细胞丰富区少,故与纤维性皮肤纤维瘤相似。而在细胞较少的区域,只有少数成纤维细胞埋藏在均质的胶原基质中,可见特征性的裂隙样血管通道。
腱鞘巨细胞瘤的临床表现10腱鞘巨细胞瘤的皮损为实性无痛性肿块,生长缓慢,一般小于3cm,好发于手指和手部,脚趾很少。年轻人多见,女性多于男性。无自然消退趋势,肿瘤可侵蚀相邻骨骼。约25%的病例在切除后复发,而极为罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有报告。另一种腱鞘瘤,腱鞘纤维瘤,可能是腱鞘巨细胞的一种亚型,也侵犯手指和手的屈肌腱。其临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同,平均发病年龄30岁,比巨细胞腱鞘瘤年轻。
11辅助检查组织病理学:此瘤常呈分叶状。小叶被致密透明的胶原质包围。瘤内细胞由不同比例的组织细胞单核细胞、成骨多核巨细胞、黄色瘤细胞、慢性炎症细胞、含铁血黄素巨噬细胞和胶原基质组成。这种肿瘤的另一个亚型叫做腱鞘纤维瘤,临床上无法区分。腱鞘纤维瘤无脂肪细胞和含铁血黄素巨噬细胞,偶见少数多核巨细胞。
12腱鞘巨细胞瘤可根据临床表现、皮损及组织病理学特征进行诊断。
与腱鞘相关的坚硬实体瘤好发于手指、手腕等。首先想到腱鞘巨细胞瘤,活检即可确诊。
腱鞘巨细胞瘤的治疗13局部手术切除。
14预后肿瘤可以侵蚀邻近的骨骼。约25%的腱鞘巨细胞瘤切除后复发。
15相关药物胶原蛋白
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