什么是运动神经元？
什么是运动神经元疾病？
运动神经元病是一组病因不明的慢性进行性神经退行性疾病，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束。发病率约为每年1 ~ 3/65438+万，发病率为每年4 ~ 8/65438+万。因为大多数患者在症状出现后3 ~ 5年内死亡，所以该病的患病率接近发病率。MND的病因尚不明确，一般认为是遗传易感个体随年龄增长暴露于不利环境所致，即遗传因素和环境因素共同导致运动神经元病的发生。
疾病的起因
运动神经元病的病因很多，具体原因并不清楚。一般是由于遗传易感个体随着年龄的增长暴露在不利的环境中所致，即遗传因素和环境因素共同导致运动神经元病的发生。
1.遗传因素
发现了十多个与ALS发病机制相关的突变基因，其中最常见的基因是超氧化物歧化酶1 (SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。然而，前三个基因与大多数ALS有关，而其余基因仅与少数ALS有关。
家族性ALS的所有突变基因都可以出现在散发性ALS患者身上。两组唯一的临床区别是前者发病年龄更年轻，比后者早10年左右，散发性ALS患者一级亲属患ALS及其他神经退行性疾病的风险增加，因此不排除遗传因素在散发性ALS中也起作用。这些与ALS发病机制相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、共济失调蛋白-2(ATXN2)、泛素2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
已经发现了许多与ALS发病有关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食和运动。但总的来说，这些因素之间缺乏联系，它们是否与ALS的发生有必然联系，以及它们导致ALS的机制有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动和农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
支票
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图显示自然电位和正常的神经传导速度。
3.肌肉活检发现神经源性肌萎缩。
4.头颈部核磁共振可以正常。
运动神经元疾病的症状
1，混合型通常以手无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始，然后向对侧扩散。随着病程的发展，出现上下运动神经元的混合损害症状，称为肌萎缩侧索硬化。疾病晚期，全身肌肉消瘦萎缩，导致无法抬头，呼吸困难，卧床不起。该病好发于40 ~ 60岁之间，约5 ~ 10%有家族遗传史，病情进展不一。
2.下运动神经元型通常始于手部小肌肉无力，肌肉逐渐萎缩，可向一侧或两侧扩散，或从一侧开始后向对侧扩散。由于鱼际萎缩，手掌扁平，骨间肌肉萎缩，是爪状手。肌肉萎缩向上延伸，逐渐侵犯前臂、上臂和肩带。肌肉成束是常见的，可以局限于某些肌肉群，也可以广泛存在。用手拍打很容易诱发。
少数肌肉萎缩起于下肢胫前肌和腓骨肌或起于颈部伸肌，少数也可起于上下肢近端肌肉。脑神经受损往往是由于舌肌最早受侵，导致舌肌萎缩，并伴有震颤。后来腭肌、咽肌、喉肌、咀嚼肌逐渐萎缩无力，导致发音不清，吞咽困难，咀嚼无力。球麻痹可能是运动神经元的首发症状，也可能出现在肢体萎缩之后。
3.上运动神经元型表现为肢体无力、紧绷、动作无效。症状从双下肢开始，然后蔓延到双上肢，下肢最重要。四肢无力，肌张力增高，行走困难，痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。如果病变累及双侧皮质脑干，则会出现假性延髓麻痹症状，如发音清晰、吞咽困难、下颌反射亢进等。
这种病在临床上比较少见，一般发生在成年期，一般进展非常缓慢。表现为无力、紧绷、动作无效。症状从双下肢开始，然后蔓延到双上肢，下肢最重要。四肢无力，肌张力增高，行走困难，痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。如果病变累及双侧皮质脑干，则会出现假性延髓麻痹症状，如发音清晰、吞咽困难、下颌反射亢进等。这种病在临床上比较少见，一般发生在成年期，一般进展非常缓慢。
运动神经元疾病对健康的危害
1.运动障碍:包括痉挛性瘫痪和小脑性共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢容易绊倒等。或见字、进食和疼痛的强直性肌肉痉挛。
2、言语障碍:多因小脑病或假性延髓麻痹，可见咬字不清，声音不一，甚至声带麻痹。
3.情绪容易激动:记忆力减退、不理解或智力低下、疲劳、肌肉无力，特别是上下肢远端的肌肉和肌束震颤、肌肉量减少、肌肉无力。
4、感觉障碍:常由脊髓病变引起，常见症状有针刺感、麻木，也有带状感、灼热感、冷感或痛感等感觉异常。
运动神经元病偏方
1，治疗运动神经元疾病的方药之一——加味健步钱虎丸
黄芪、淫羊藿和鹿茸各100克。海龙、海马、人参、龟板、当归、牡丹皮、熟地黄、枸杞子、杜仲、续断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、白花蛇3条、炙豹骨9克、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、* *为极细粉，用水调成丸，3-9克/粒根据年龄、体质、病情增减剂量。阴虚火旺者慎用。
2.生髓付伟丸，运动神经元疾病的治疗药物之一。
熟地黄、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟天、桂枝和赤芍各65，438+000克，黄芪200克，制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参和白术各65，438+00克，蜈蚣65，438+00克，鹿角片和马钱子各65，438+。* * *就行，炼蜜300丸，1丸，一天两次。
结论:运动神经元病是一组病因不明的慢性进行性神经退行性疾病，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束。什么是运动神经元病，运动神经元病的症状，运动神经元病的补救措施，上面都有详细的描述，希望大家能够重视。