肝性脑病简介
2英文参考文献[WS/T 558—2017中风患者饮食指南]
何[WS/T 558—2017脑卒中患者饮食指导]
3.总结肝性脑病；；HE)是指以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能障碍综合征，由严重肝病或门体分流引起。临床表现较轻者可能仅有轻度精神发育迟滞，症状较重者可出现意识障碍、行为障碍和昏迷[1]。
肝性脑病又称肝昏迷或门静脉脑病。是指肝脏疾病进行性发展，肝功能严重下降，并伴有(或)广泛的门静脉短路等神经系统症状和体征。
这种病主要是中枢神经系统的紊乱伴意识障碍，分为急性和慢性脑病。前者多为急性肝衰竭后肝脏解毒功能严重紊乱所致。后者多见于慢性肝衰竭和门脉侧支循环形成或分流时，来自肠道的有害物质，如氨、硫醇、胺和芳香氨基酸等，直接进入体循环到大脑而发病。
肝性脑病的病因:①急性肝性脑病。②慢性肝性脑病。肝性脑病的诱因可归纳为三个方面:①增加氨等含氮物质的来源及其他毒物，如蛋白质摄入过多、消化道出血、氮质血症、口服铵盐、尿素、蛋氨酸等。便秘也是一个不利因素，会减缓有毒物质的排出。②在低钾中毒的情况下，NH4+会很容易转化为NH3，导致氨中毒，常因大量利尿或腹水引起。③加重肝细胞损伤，进一步降低肝功能。如手术、麻醉、镇静剂、某些抗结核药物、感染和缺氧。在慢性肝病中，约半数病例可发现肝性脑病的诱因。
4疾病别名肝昏迷、肝昏迷、肝A、肝病
5疾病代码ICD:K76.8
6疾病分类胃肠病学
7流行病学肝性脑病主要由各种类型的肝硬化引起，而暴发性肝功能衰减、门体分流、原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等均可引起肝性脑病。如果包括亚临床肝性脑病，其发生率为70% ~ 75%。
8症状和体征肝性脑病的主要症状有:人格和行为改变、言语和行为异常、精神抑郁或欣快、定向障碍、躁狂、睡眠倒置等现象，以及意识朦胧、嗜睡、昏迷。体检时注意黄疸是否加深，是否有拍打性震颤、膝反射亢进、膝阵挛、踝阵挛、巴宾斯基征阳性、肝臭味等神经体征。
由疾病病因引起的肝性脑病的原发疾病包括重型病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各种类型肝硬化、门静脉分流、原发性肝癌等终末期弥漫性肝病，肝性脑病在肝硬化患者中最常见，约占70%。
10病理生理学肝性脑病的发病机制尚未完全阐明。目前的假说主要有氨毒性学说、伪神经递质学说和γ-氨基丁酸(GABA)学说。
11诊断检查11诊断检查11.1早期诊断测试(智力测试)对于临床表现不典型的肝性脑病患者，除了仔细检查、密切观察病情外，由于该检查不需要特殊设备，因此成为一种实用、简便、快速、最有价值的诊断检测方法，适用于基层医院。
(1)数字连接测试:在纸上随机打印25个阿拉伯数字，要求患者按照自然大小用笔连接，记录连接时间，检查连接错误的频率。方法简单，可发现早期患者，其异常甚至可能早于脑电图改变，可作为判断疗效的指标。
(2)签名测试:患者每天可以签上自己的名字。如果字迹不全，可发现早期脑病。
(3)积木测试:如用火柴搭五角星，或画草图，或做简单的加减运算。
11.1.2本病的诊断以临床诊断为主，结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者:
(1)有严重肝病史和/或广泛门体分流(门静脉高压或门体分流后)、临床表现和肝功能检查异常。
(2)出现一系列神经和精神症状。
(3)常伴有血氨升高和/或支链/芳香族氨基酸比例降低或倒置。
(4)脑电图或视觉诱发电位异常并排除其他原因。
(5)脑脊液压和常规检查正常；你可以做出诊断。
(6)如果能找到肝性脑病的病因，将更有利于诊断。
脑水肿的诊断通常基于颅内压升高的迹象。而当患者处于ⅳ期肝性脑病(深度昏迷)时，颅内压增高的特征往往不明显，容易将该阶段的表现全部归结为肝性脑病而忽略脑水肿的存在，以至于很多患者在生前漏诊脑水肿。如果肝性脑病患者昏迷加深，血压升高，脉搏慢而红，呼吸深，球结膜明显水肿，用甘露醇等脱水剂治疗可迅速见效，可确立脑水肿的诊断。此外，头部CT和磁共振成像有助于诊断脑水肿。用颅内压监护仪监测颅内压是一项重要的技术。
11.2实验室检查11.2.1肝功能和凝血功能异常往往只能反映肝细胞的功能状态。如酶分离、高胆红素血症、低蛋白血症、胆碱酯酶活性降低、血清胆固醇降低等。，不能说明肝性脑病的严重程度。血液生化检查如出现水、电解质、酸碱平衡紊乱，可促进和加重肝性脑病。肾功能异常(肌酐、尿素氮)仅提示肾功能衰竭即将发生或已经发生。近年来，有人认为动态观察血清褪黑素水平对预测和诊断肝性脑病的发生，判断病情变化具有重要的参考价值。
11.2.2测定血氨约为75%HE？患者血氨浓度均有不同程度的升高，尤其是慢性患者，急性患者较轻。但血氨升高不一定导致肝性脑病，所以血氨浓度升高对诊断和指导治疗有一定的参考意义。比如确定动脉血氨浓度的升高比静脉血氨更有意义。
11.2.3血浆氨基酸的测定如果支链氨基酸浓度降低，芳香族氨基酸(尤其是色氨酸)浓度升高，两者比值倒置< 1，慢性型更明显。同时可以测到GABA，而且经常升高。
11.3其他辅助检查11.3.1脑电图改变对本病的诊断和预后有一定意义。正常脑电图振幅低，频率快，波型为α波。随着病情的变化和发展，频率变慢，幅度逐渐增大。波型从α波到θ波每秒变化4 ~ 7次，表明是彗形象差前期。如果变成对称高振幅，每秒1.5 ~ 3次的δ波就是彗形象差。吃高蛋白和肌肉注射小剂量吗啡后可以明确可疑的脑电图改变。肝性脑病的脑电图改变也可见于尿毒症、肺衰竭和低血糖，应加以鉴别。
11.3.2视觉诱发电位(视觉诱发？电位，VEP)与闪光* * *能使枕叶视皮层唤起反应，产生同步放电效应，引起电位变化，即VEPs。它代表皮层和皮层下神经细胞群的突触后兴奋和抑制电位的总和。它对于评估肝性脑病的脑功能障碍是特异的，并且可以定量分析。与一般脑电图相比，脑电图能更准确地反映脑的潜在活动，可用于在症状出现前发现肝性脑病(如亚临床肝性脑病)。另外，也有人用听觉事件相关电位P300和体感诱发电位来诊断亚临床肝性脑病，认为听觉事件相关电位P300的诊断价值比体感诱发电位更敏感、更特异。
11.3.3脑脊液检查常规，压力和生化可正常，若同时测定氨、谷氨酸、色氨酸、谷氨酰胺浓度，可增高。当并发脑水肿时，压力会增加。
11.3.4脑磁导试验Nolano等利用脑磁导* * *对肝硬化患者大脑皮质的运动功能进行测量，发现中枢运动神经传导时间延长，睡眠时运动觉醒阈值升高，中枢未记录期明显缩短，周围正常，说明皮质脊髓通路受损，可认为是肝硬化肝性脑病的早期表现。
12典型肝性脑病的鉴别诊断一般不难，但要注意以下几点:
1.肝性脑病的前驱症状一般不容易引起人们的重视，容易漏诊，延误病情。因此，对于严重肝病或门静脉高压症患者或门体分流术后患者，一定要提高对疾病的认识，仔细检查，密切观察疾病的变化，并行进行数字连接试验、签名试验、绘图或图形试验，以便早期诊断。
2.肝性脑病患者常出现神经精神症状，部分患者出现肝脑变性，易误诊为精神病，需早期实验诊断。
3.ⅲ、ⅳ期肝性脑病患者已陷入意识不清，需要与其他一些引起昏迷的疾病相鉴别，如脑血管意外、颅脑外伤、糖尿病酮症酸中毒、安眠药中毒、酒精中毒、尿毒症、休克、脑膜脑炎、低血糖昏迷等。
4.应与肝豆状核变性、酒精性脑病和低钠血症综合征相鉴别。
13并发症13.1脑水肿已被证明是暴发性肝衰竭的并发症，发生率可达80%以上。慢性肝病是否存在脑水肿目前尚无共识，但多数学者认为慢性肝性脑病可并发脑水肿，其发生率也不一致。大部分认为是21% ~ 58%。然而，最近通过尸检发现肝硬化患者脑水肿检出率高达89.5%，其中轻度水肿23.7%，重度水肿65.8%，明确脑病265，438+0%。说明慢性肝衰竭脑水肿发生率也很高。也是死亡的主要原因之一。
13.2消化道出血见消化道出血。
13.3肾功能不全见肝肾综合征。
13.4水电解质酸碱失衡13.5感染14治疗方案14.1按昏迷常规护理，需特殊护理。
14.2保证营养和热量高糖低脂，严格控制蛋白质。希望热量可以达到每天6276J(1500cal)左右。昏迷期间应禁食蛋白质，意识好转后可酌情补充。一开始主要是植物蛋白。如有食管静脉曲张出血，不适合鼻饲，应进行全胃肠外营养治疗。
14.3去除诱因如及时控制感染，积极控制消化道出血，防治休克，纠正水、电解质和酸碱失衡，特别是低钾血症和呼吸性碱中毒。严格限制蛋白质的摄入，立即停用含铵类药物和麻醉类药物。
14.4氨中毒的治疗除了控制蛋白质摄入和去除诱因外，还应注意以下事项。
(1)抑制肠道细菌产氨，可口服新霉素1g，3 ~ 4次/d，病情好转后可停药。也可以使用甲硝唑或巴龙霉素。
(2)酸化肠内容物，减少氨吸收，可口服乳果糖(1actulose) 15 ~ 20g，3/d。也可用弱酸溶液(30ml醋和100 ~ 200 ml水)。
(3)降血氨:①对轻度慢性肝性脑病，可将3支谷氨酸钠(每支5.75g/20ml，含钠34mmol)和1支谷氨酸钾(每支6.3g/20ml，含钾34mmol)静脉滴入500ml 5% ~ 10%葡萄糖溶液中。腹水或脑水肿患者应少用钠盐，高钾血症、肾功能不全、少尿或无尿患者慎用或避免使用钾盐。②精氨酸15 ~ 20g/d加入500ml 10%葡萄糖溶液中静脉滴注，肾功能衰竭不需用。③γ-氨基丁酸适用于惊厥、躁动等昏迷前患者，不适用于已昏迷者。一般在500ml的5% ~ 10%葡萄糖溶液中加入2 ~ 4g进行静脉滴注，滴速不宜过快。应观察病人的血压和呼吸。如果出现胸闷、气短、头晕、恶心等症状，立即停止使用，注意防止呼吸抑制。
(4)纠正氨基酸代谢紊乱:选择复合支链氨基酸每日静脉滴注500 ~ 750 ml。
(5)苯二氮卓受体拮抗剂氟马西尼具有良好的治疗效果。
(6)中药治疗:醒脑静注射液、安宫牛黄丸、紫雪丹、至宝丹等。
(7)如发生弥散性血管内凝血，应及时应用肝素和丹参制剂。当怀疑有脑水肿时，应给予脱水治疗。重视肾功能衰竭的防治。
15预后肝性脑病的预后取决于肝细胞衰竭的程度，尤其是肝细胞变性坏死的程度和发展速度，以及残余肝细胞的数量和质量。对于肝细胞代谢或门体分流可接受的患者，如果诱因明确且容易排除，预后较好。肝细胞功能差、黄疸明显、腹水、低白蛋白血症、严重感染、上消化道大出血、水电解质和酸碱平衡紊乱、肝肾综合征患者预后极差。如果临床上早发现、早治疗或在肝性脑病发生前积极防治，患者预后相对较好。以目前国内的治疗效果来看，死亡率仍然很高，存活率仍然不到30%。对于内科治疗无效，肝移植后可以用人工肝支持者，预后良好，5？年存活率可达70%，最长13？几年。
16预防1。消化道出血的预防和及时治疗:预防门静脉高压并发上消化道出血最根本的方法是降低门静脉高压或治疗食管胃底静脉曲张。一旦发生上消化道出血，应及时止血，及时清除消化道出血。
2.预防和控制各种感染:如肠道感染、原发性细菌性腹膜炎、落下性肺炎、褥疮感染、败血症等。，往往是肝性脑病的重要原因，应给予及时合理的抗感染治疗。
3.防治便秘，乳果糖、山梨醇、果导、番泻叶、大黄、山梨醇、硫酸镁等。可酌情口服，也可给予开塞露塞肛，必要时可清洗。
4.预防和纠正电解质和酸碱平衡紊乱。
5.慎用镇静剂，禁用含硫、氨类药物，禁用大量腹水，减少手术、创伤和过度利尿，排除医源性因素。
17特别提示1。能给食用者供应碳水化合物的食物可以是葡萄糖、米汤、藕粉、果汁、果酱、果冻等。，以及面粉和大米和纤维较少的水果。