重症肌无力修订版简介5438年6月+65438年10月+2009年9月
请注意，这个版本是一个废弃的修订版。要获取最新版本，请点击此处获取目录1。概述2病因病机3辨证4诊断5治疗1。概述是横纹肌病神经肌肉接头处传导障碍的自身免疫性疾病，表现为肌肉疲劳，早晚轻，休息后缓解。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌。严重的时候球就瘫痪了。
重症肌无力是一种由于神经肌肉传递功能障碍而影响肌肉收缩的慢性疾病，是最常见的神经肌肉疾病之一，以受累横纹肌无力为特征。至今尚无特效疗法，其病因和发病机制也不完全清楚。目前一致的认识是属于自身免疫性疾病。
这种病的症状和中医古籍中所载的症状类似，有鞘、痿、盲、睑下垂、睑废等。早在《黄帝内经》中就有明确的描述:“胃实非虚诸脉，谓筋懈懒，筋懈懒，阴迫，则气不可收，故为社。”(灵枢口文)隋代《诸邪闭目论》:里子气虚，则肤开受风，风在眼睑之间...于是皮肤就会又慢又竖，挂在眼睛上就开不了，世界就会呼唤眼睛。详细阐述了眼肌型重症肌无力的病因、发病机制及证候。明清时期，对此也有论述。比如《净月全书》称之为“细胞下降”；《海印指南》对气病的诊断是“睑宽”。肌肉型重症肌无力似乎属于痿。明代《证治规范》记载:“手足痿软无力，百节松弛不愈。”以上说明中医对这种疾病有相当的了解。
现代医家张锡纯曾描述过用马钱子治疗痿证的经验。中医治疗本病的临床报道始于1958。从20世纪50年代到60年代，对这种疾病的治疗主要基于个人和临床数据。也有人尝试用针灸和马钱子治疗，取得了一定的效果。70年代大样本报道逐渐增多，辨证分型日趋完善。多数医家认为本病始于脾肾虚弱，从而立法健脾补肾。从1980到1990，已有30余篇文献报道，共1727例。据统计，83.3%病例采用补脾益肾法治疗，总有效率为92%。此外，还有健脾补肾的同时祛风温阳通络等治疗方法，效果也不错。除辨证治疗外，针灸配合中药或抗胆碱酯酶药物治疗本病的报道较多。单纯针灸治疗本病的报道多见于眼型，也有耳针治愈的报道。
关于中医药治疗该病的机制报道较少。值得指出的是，近年来，通过中西医结合成功抢救了不少重症肌无力危象患者。有医生通过补脾肾观察重症肌无力，结果证实补脾肾可以调节机体免疫功能。也有医生发现，用于治疗这种疾病的药物，如黄芪、白术、茯苓、淫羊藿、海藻等，可以提高体液免疫和细胞免疫。今后如能加强对本病的临床及机理的实验研究和有效方剂的药理研究，将有助于进一步提高疗效。
2病因病机重症肌无力的发病多因先天不足、慢性体虚，导致精血不足、气血运行不畅、经络不通等一系列症状，与脾、肾、肝、肺等脏腑密切相关。
脾因脾弱而为肌肉之主，眼睑属脾，为后天之本。如果脾胃虚弱，或因病致气血生化来源不足，筋骨失养，逐渐导致四肢无力，眼睑下垂，甚至肌肉萎缩。
肾精亏虚肾藏精，精血共存。慢性疾病、缺乏活力或慢性排泄导致的肾精不足。精气不足得不到灌溉，血虚得不到滋养，筋骨失去营养和水分，导致四肢无力，腰腿无力。
肝血亏虚的肝藏血，主补。肝血亏虚，当筋骨失去营养和水分时，筋骨松弛，关节不利，导致四肢无力。
3辨证分型根据各地医生的治疗经验，本病的辨证常分为以下五型:
1.脾胃气虚多见于单纯性眼肌型，一侧或两侧眼睑下垂，晨轻暮重，伴有食欲不振、大便烂软、乏力、声音低沉、气短、面色黄黄、消瘦。舌胖瘦，脉细。
2.脾肾气阴两虚多见于全身型，表现为全身无力，吞咽咀嚼困难，复视。除脾虚外，可见气短、咽干。舌红，苔薄，脉细。
3.脾肾阳虚多见于全身型或髓质型。有明显的畏寒、便溏、腰酸、吞咽明显困难、极度疲劳。舌边有齿痕，苔薄而轻，脉重而弱。
4.肝肾阴虚除了肌肉无力的症状外，还有复视、斜视、目定珠圆或转动不灵活，并伴有头晕耳鸣、失眠多梦、腰膝酸软、颧骨红升火、昼夜干燥、手脚发热、盗汗或自汗。舌红，少苔或无苔，脉细。
5.气血两虚除了肌肉无力的症状外，还伴有面色发黄或苍白消瘦、饮食不节、食欲不振、乏力、低声气短、头晕乏力。舌淡嫩，苔薄白，脉弱或重。
4诊断1。病史和症状:
青少年和儿童较为常见，常出现上睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难，或肢体无力后加重等症状就医。
二、体检发现:
眼外肌麻痹，肢体肌肉耐力下降，疲劳试验阳性，对患侧肌肉重复动作或连续叩击某一反射，表现为反应逐渐减弱或不能。
三、辅助检查:
1.新斯的明试验:肌肉注射硫酸新斯的明甲酯(0.51mg)，在0.51h内明显改善时肌力为阳性，即可确诊。为防止新斯的明出现毒蕈碱反应，应肌注阿托品0.51mg。
2.免疫功能检查可能异常。
3.血清胆碱酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体滴度升高。
4.胸部x光或CT检查可能有胸腺肿大或肿瘤。
5.心电图可以不正常。
6.电生理检查:诱发电流持续* * *且受累肌肉反应迅速消失。肌电图:重复频率* * *，低频* * *振幅减小，高频* * *振幅增大。如果下降超过初始振幅超过10%或增加超过50%，则为正值。
四、鉴定:
应排除甲状腺机能亢进性肌病、多发性肌炎、格林-巴利综合征、周期性瘫痪和癌性肌无力综合征。
一、抗胆碱酯酶药物，吡啶斯的明60240mg/次，35次/d口服。
二、免疫抑制剂:
根据免疫功能，对胆碱酯酶抑制剂无效者给予口服泼尼松3060mg /d，共35个月，或环磷酰胺200mg加入25%葡萄糖20ml和维生素B6100200mg静脉注射，隔日1次，20次为1个疗程。
三、大剂量丙烯球静脉滴注:
100200mg/kg，用500ml生理盐水稀释，静脉滴注，每周12次。
四、血浆置换疗法:
有条件的医院都有，每次交换10001500ml，每周两次。
五、内科治疗无效的胸腺瘤:
放疗或肿瘤切除是可行的。
5.1治疗标准由于该病临床进程缓慢，可能存在自然缓解期。虽然症状消失了，但治愈不一定，疗程太短，巩固不了疗效。因此，本病疗效观察不应少于3个月，治愈病例需观察一年后才能判定。目前，中医药治疗重症肌无力的疗效评价尚未统一。根据各种意见，总结如下:
临床治愈:临床症状和体征全部消失，复工或从事轻体力工作后，肌电图恢复正常或随意收缩后，肌肉动作电位的振幅和频率逐渐降低。随访一年无复发。
效果显著:大部分临床症状或体征消失，人能自理。还是要吃抗乙酰胆碱单胺类，激素下降了1/2以上。肌电图有了显著的提高。
有效:临床症状或体征有所改善。抗乙酰胆碱酯酶剂和激素减少1/3 ~ 1/5。肌电图略有改善或保持不变。
无效:治疗3个月后，临床症状、体征及药物用量与治疗前后无变化。
5.2(1)脾胃虚弱分类治疗:
治疗:益气健脾
处方:党参、黄芪各15 ~ 30克，升麻、柴胡各9 ~ 12克，白术、当归各15克，陈皮9克，大枣、甘草6克。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
加减:可酌情加入黄精、山药、扁豆等药物。
常用方剂:六君子汤、沈凌白术散。
(2)脾肾气阴两虚。
治疗:益气滋阴。
处方:党参、黄芪各15 ~ 20g，生地、熟地、山药、枸杞子、山茱萸、白术各15g，龟板12g，甘草6g。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
加减:麦冬、五味子、白芍、阿胶、紫河车片等。可酌情添加。
常用方剂:生脉散、左归丸。
(3)脾肾阳虚
治疗:温阳益气。
处方:党参、黄芪各15 ~ 30克，附子、肉桂各9克，鹿角霜、熟地、山药、枸杞子、山茱萸各15克。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
加减:可酌情加入锁阳、巴戟天、补骨脂、杜仲、桑寄生、紫河车片等药物。
常用方剂:金匮肾气丸、贵由丸、申思丸。
(4)肝肾阴虚
治法:滋肾养肝
处方:生地65438±05g，山药、茯苓、党参、麦冬、菟丝子、白芍、当归各65438±00g，山茱萸、泽泻、牡丹皮、枸杞子各6g。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
加减:阴虚火旺加知母、黄柏、玄参；自汗配浮小麦、麻黄根、煅牡蛎。
常用方剂:杞菊地黄丸、六味地黄丸、生脉散。
(5)气血两虚
治疗:补气生血。
处方:党参、白术、茯苓、当归、白芍各10g，生地15g，炙甘草、川芎3g。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
加减:可服用紫河车粉或胎盘片。
常用方剂:十全大补汤。
疗效:用上述方治疗不同症状的重症肌无力803例。结果:临床治愈463例，显效94例，有效128例，无效118例，总有效率为85%。
5.3方剂治疗(1)益气升阳汤
组成:黄芪、党参各15 ~ 30g，白术、当归各15g，紫河车12g，陈皮、柴胡、甘草各6g。
加减:中虚抑郁加人参、桔梗；肾阳虚者加巴戟天、肉苁蓉、鹿角胶；肾阴虚吃六味地黄丸更严重；若阴虚兼虚热，可用西洋参代替党参，可加知母、沙参。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:方上* * * *治疗本病51例；治愈21例，有效26例，无效4例。总有效率为92.2%。
(2)保元汤
组成:党参12g，黄芪18g，柴胡和升麻各9g，生姜和肉桂各6g，防风和甘草各6g，赤芍、白芍和地龙各10g。
加减:畏光、流泪、厌食、苍术、羌活；复视、斜视、眼球运动受限加川芎、全蝎、蜈蚣；面色苍白，缺乏活动；红参容易党参；病程长，反复发作，四肢不温加熟辅料、鹿角胶；烦躁口渴，舌红苔黄，去除防风和干姜，加入仙鹤草和旱莲草。
用法:每日1剂，水煎服，分3次温服。病情好转后，将本方制成颗粒口服，每次20克，每日2次。
疗效:采用方上* * *，治疗眼肌型重症肌无力65例，临床治愈24例，好转36例，无效5例，总有效率92.5%。
(3)健脾杨庄汤
组成:党参15 ~ 30g，白术12g，黄芪24 ~ 60g，升麻9 ~ 12g，柴胡9 ~ 18g，熟附子15 ~ 65438。
加减:肾阳虚加肉桂、鹿茸、枸杞子、巴戟天、黑芝麻；四肢的力量很强有鸡血藤和干地龙；桂枝治喘；多汗，去麻黄；服药后口干或皮肤灼热可加入生地、麦冬；局部肌肉抽动加全蝎、蜈蚣；酌情减少附子的用量。
用法:每日1剂，水煎两次，约250 ml，分两次温服。熟附子的剂量要从小剂量开始，适当增加。少数患者有轻度口干、头晕、舌麻木、四肢麻木和皮肤烧灼感，或局部肌肉抽搐。出现上述症状时，可根据上述加减灵活变化。
疗效:方上* * * *治疗本病41例，临床治愈12例，显效17例，有效9例，无效3例，总有效率为92.7%。
(4)补中益气汤加减
组成:党参12g、白术12g、茯苓12g、炙甘草5g、黄芪15g、当归10g、陈皮5g、升麻5g、桔梗5g、薏苡仁12g、僵蚕65442。
加减:腹胀，闷口去当归，加麦芽、砂仁、鸡内金；斜视，复视，升麻，桔梗，山药，枣皮。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:采用方上治疗眼肌型重症肌无力22例，治愈10例，显效6例，有效5例，无效10例，总有效率为95.5%。
(5)归芪龚毅散
组成:党参20g(症状较重，红参5-10g)，白术15g，茯苓15g，陈皮6g，黄芪20g，当归15g，黄精30g，鸡矢藤30g，甘草5g。
加减:肾阳虚，症状较轻，加菟丝子、补骨脂、巴戟天；若肾阳不足，症状较重者，用附片同煮。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:应用方上* * *，治疗本病10例，疗效满意。
附:重症肌无力危象的治疗
临床上，危象的发生多见于体型或球型病例。主要表现为呼吸吞咽困难，痰多涎多，甚至出汗，脉弱或无力。目前抢救多采用中西医结合的方法。可以下面处理。
组成:太子参(另煎)9克，炙甘草9克，蛤蚧尾一对(研末洗净)，蛤蚧2个，熟地黄30克(混65438+沉香粉0.5克)，煅龙骨30克，煅牡蛎30克，黑锡30克(炒)，轻附子片12。
加减:神志不清者，加1苏合香丸，研末服用。
用法:煎服，鼻饲。在应用上述基本方剂的同时，积极配合现代医学进行抢救:对轻度呼吸肌麻痹者，使用吸引器吸痰吸氧，进行人工呼吸。重度呼吸肌麻痹，气管深部积痰，气管插管或切开，或人群呼吸，并根据危象程度，轻度肌肉注射或静脉注射新斯的明，重度用短期大剂量激素治疗。如果合并感冒和感染，首选青霉素，也可以选择清热解毒、宣肺化痰的中药，对控制危象有很好的效果。
疗效:10危重患者用* * *从上抢救，成功8例，死亡2例，总有效率80%。
此外，对6例重症肌无力危象患者采用沈度汤、竹沥、猴枣散、肿节风及西药治疗。结果4例有效，2例死亡。也有针对急性加重或危象患者的医生。中医以清肺润燥为主，滋补肝肾为辅；恢复期补脾肾，调脏腑。该方法结合西医措施，成功抢救2例。
5.4老中医张进医案三则
周XX，女，24岁。他患全身性重症肌无力已经10个月了。_始于复视，眼睑下垂，逐渐全身乏力，咀嚼困难，需要新斯的明支持。早上还能起床，下午就很无力了。他面容憔悴，表情不自然，饮食很少，大便干涩。辨证是精、气、神三虚。益气生津先助神。
处方:党参15g、熟地黄24g、炙甘草6g、炙黄芪15g、当归12g、丹参12g、枸杞子12g、陈皮9g、炒川芎5g、紫河车3g。
服药3个月左右，病情缓解，全身肌力增强，但复视依然严重，苔薄脉细。眼睛由五脏精气集中，瞳孔归肾，精气分散，导致视力不同，或者说肝肾不足。治肾精。
处方:熟地黄12g、枸杞子12g、女贞子12g、山茱萸12g、龟板30g、阿胶9g(水煮)、制首乌12g、白芍12g。
服药三个月后，身体逐渐恢复，容貌丰润，精神良好，新斯的明逐渐减少，复视减轻，但未完全消除。服用益气填精中药几个月后，复视消失，患者能胜任一般劳动，新斯的明也停用了。患者前后服用益气健脾、补肾填精等药物约两年半，最终痊愈。现在工作结婚，随访4年，体力不错，生了个男孩。
按:张老认为重症肌无力的瘫痪主要是因为气虚。咀嚼吞咽困难是因为脾肾两虚，四季末阳气不散，四肢乏力。本病一般的治疗方法是以滋补脾胃为主，强调调理治疗宜不急，滋药不苦寒，滞涩不利湿。在治疗过程中，宜调息而不宜打扰，注意感受，进食调理，即可痊愈。
5.5根据8篇文献总结用药规律。其中疗效较好的药物有60余种(治疗例数14例，治疗例数数百余例，疗效50%以上)，汇总如下表:
应用频率(示例)
文献报告(文章)
医学？东西
≥450
≥6
黄芪、党参、甘草、白术、陈皮、升麻和当归。
50~449
3~5
附子、山药、熟地黄、山茱萸、枸杞子、茯苓、白芍和柴胡。
2
鹿角胶、肉桂、葛根和大枣。
10~49
1
菟丝子、半夏、黄精、麻黄、干姜、防风、赤芍、地龙、太子参、生地、龟板、紫河车、桔梗、薏苡仁、僵蚕、炙马钱子。根据上表分析，常用药物有近20种，说明中医治疗本病所用药物相对集中，其中黄芪、党参、白术、甘草、升麻等益气健脾药物应用最为广泛。其次是附子、肉桂、山药、熟地黄、山茱萸，地龙、制马钱子、防风、生地黄、龟板、赤芍、西洋参较少用于祛风通络、滋阴凉血、清热。建议本病治疗以益气健脾、温中补肾为主，但也要注意疾病不同阶段的不同体质、不同情况，灵活运用，以提高疗效。
5.6其他疗法(1)针灸
①体针疗法(一种)
穴位:主要穴位:竹子、柏杨、鱼腰。配穴:足三里、三阴交、太阳、合谷、百会、四白。双视明眸风池。
操作:一次选择3个常用点和1个备用点。轻浅* * *，各穴可交替使用，也可透穴，如阳白透鱼腰等。，并且每次运针半到1分钟，一针不剩。百会穴用米粒做成的大艾炷作为无疤痕皮肤灸。每日1次，7 ~ 10天为一疗程。针刺足三里和阴三后加灸。
疗效:采用上述方法治疗眼肌型重症肌无力43例，治愈35例，显效65438±0例，有效6例，无效2例，总有效率为95.3%。
②体针疗法(第二部分)
穴位:主要穴位:促主、四柱孔、柏杨、鱼腰、太冲、太溪、下溪。配穴:合谷、大都、脾俞、百会、足三里、中浔、阴陵泉、三阴交。
操作:每次选取脚气经络上的一对主穴，根据症状选取1 ~ 2穴，留针20分钟。取针后，用皮肤针取足太阳、足少阳经、患侧眼轮匝肌，自上而下、自内而外进行针刺。手法以补、轻针为主。治疗每日1次，10次为一个疗程，疗程间隔3天。
疗效:采用上述方法治疗本病365例，临床治愈365，438+065，438+0例，显效465，438+0例，好转65，438+065，438+0例，无效2例，总有效率95.5%。
(2)单方处方
①马钱子胶囊
成分:马钱子。每粒胶囊装有0.2克马钱子粉。
用法:服用1胶囊，每日三次，饭后服用。每2 ~ 4天服用1粒，逐渐增加到7粒。在加药的过程中，如果感觉身体局部有短暂的肌肉跳动、抽抽；永远不要再增加了。肌力基本正常后，减少马钱子的剂量，直至终止治疗。
疗效:8例采用上述药物* * *配合辨证治疗，显效4例，好转1例，无效3例，总有效率62.5%。
②乌金穿刺片
组成:草乌20克，洋金花10克，穿山龙170克。
用法:将上述三味药粉碎过100目筛，用1%淀粉制成，干燥，用1%硬脂酸镁压制，压制成1000片。每天三次，每次口服2-4片。
疗效:方上* * * *治疗9例，显效5例，好转4例，总有效率100%。
5.7应采取其他措施，避免过度劳累和情绪波动，预防和治疗各种感染。