慢性粒细胞白血病简介
2英文参考文献慢性粒细胞白血病
总结CML是一种骨髓增生性疾病，表现为粒细胞(包括成熟和未成熟粒细胞)产生过多。在疾病早期，这些细胞仍有分化能力，骨髓功能正常。这种疾病往往会稳定几年，最后转变成更恶性的疾病。这种病的患者大多在30-40岁之间，20岁以下的很少见。
4诊断1。临床症状:起病缓慢，早期可能无症状。最早的自觉症状往往是高代谢症状，如疲劳、低热、多汗或盗汗、体重减轻。脾脏肿大可引起左肋或左上腹重度不适，进食后有饱胀感。由于症状进展缓慢，就医时往往已是发病数月。不太常见的症状是背痛或四肢痛，以及脾梗塞引起的左上腹或左下胸的急性疼痛。晚期血小板减少，皮肤和牙龈容易出血，女性可出现月经过多。白细胞过多的患者，有时可以发现白细胞在血管中“堵塞”或栓塞而诱发的症状，如视力模糊、呼吸窘迫、勃起异常等。在这些病例中，白细胞计数往往远远高于500×109/L/L .体征，最突出的体征是脾肿大。一般患者第一次就诊时，往往达到脐平面以下，坚实无压痛。但如果近期有脾梗死，则有明显的局部压痛，可听到摩擦音。当CML有贫血和脾肿大时，应与肝硬化、血吸虫病和霍奇金病相鉴别。肝脏常呈中度肿大，但不如脾肿大明显。皮肤和粘膜中度苍白。浅表淋巴结没有肿大。胸骨下部常有轻度至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜的瘀点。眼底可出现静脉淤血和白心疲劳。眼眶、颅骨、* *等软组织可出现无痛性肿块(绿色肿瘤)。
2.实验室检查
血象:白细胞计数高于100× 109/L，血片多为中性杆状核和晚期粒细胞，其余为分叶核、中期粒细胞、早期粒细胞和少数原始粒细胞。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞也增加了。血红蛋白和红细胞前期略有下降，血小板正常或升高，后期红细胞和血小板下降。血象应与白血病样反应相鉴别。
髓质像:骨髓明显增生至极度活跃，细胞分类与周围血液相似。在骨髓片上，可以看到各个阶段的粒细胞，主要是中晚期颗粒细胞。原粒细胞和早期颗粒细胞数量正常，但一般不超过5% ~ 10%，嗜酸性粒细胞和/或嗜碱性粒细胞增多，红细胞数量相对减少。颗粒:红色约为10。90%患者成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显下降。
染色体检查:90%以上的CML患者存在Ph’染色体。Ph '染色体被认为是CML多能干细胞的肿瘤标志物，少数CML患者Ph '染色体为阴性。根据Ph '染色体的存在，CML可分为Ph '阳性和Ph '阴性两类，前者预后优于后者。
血液生化:血清维生素B12浓度和维生素B12结合力的显著升高是本病的特征之一，升高程度与白细胞增多程度成正比。增加的原因是大量正常和白血病粒细胞产生过多的钴蛋白I，其转运维生素B12。血清尿酸浓度可升高，尤其是化疗期间。
5处理措施1。治疗原则:CML的治疗不宜操之过急，白细胞计数在100× 109/L以下的患者无需立即治疗，因为循环中主要是成熟粒细胞，比原始细胞小，变形能力更好，白细胞计数在200×109/L/L以上，目前化疗主要采用细胞毒药物。对于那些因白细胞极度增多而引起的症状，如勃起异常、呼吸窘迫、视力模糊、精神变态等。，骨髓抑制剂应合并急性白细胞减少症。
2.化疗:有效药物有BUS(髓质素)、HU(羟基脲)、、、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中，公交是首选，其次是胡。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上。携带方便。用法为2mg，一日三次，直至白细胞降至14× 109/L以下，停药或间断给药。一般规律是1 ~ 2周后症状好转，4 ~ 6周后明显好转。当白细胞降至10× 109/L时，降至1 ~ 2 mg/d，维持2 ~ 3个月。停药后，如果白细胞在10 ~ 50×109/L之间波动，1年以上可考虑小剂量。只有当白细胞降至5 ~ 10× 109/L，血小板低于100×109/L，或有CML倾向时，才应停药。髓质素的毒副作用主要是骨髓抑制，尤其是血小板减少。虽然个别患者用量不大，但会出现全血细胞减少，恢复缓慢。长期服用此药可引起肺纤维化和皮肤色素沉着。类似于慢性肾上腺皮质功能减退、月经过少或闭经的症状。
HU的初始剂量为每日3g，口服。使用后白细胞数量迅速下降。当投药量减少到20× 109/L左右时，投药量减少一半；当降低到10×109/L时，剂量会再次降低。维持剂量约为每天0.5 ~ 1.0g。一般停药不彻底，因为停药后白细胞数上升很快。该药物具有见效快优点；如果白细胞下降太多，停药后可迅速上升；副作用少。缺点是需要经常验血来指导治疗。此外，还可与α IFN联合治疗CML。
方法:口服胡2.0 ~ 6.0g/d，皮下注射。αIFV 300万U，iv，每周3次，应用8 ~ 32周。当白细胞下降到10×109/L时，HU降低。继续使用1 ~ 2周，根据情况停用或小剂量使用。HU维持量0.5 ~ 1.0/d，有条件可以继续使用。α干扰素300万u，静脉注射，每周一次。用药期间每周查两次血常规，每四周查一次骨髓像。
3.放射治疗:深部X线，用于照射全身及局部肝脾区和浸润部位。脾区照射的初始剂量为50cGy，此后每天或隔天照射100 ~ 200 cgy。白细胞降至20× 109/L时停止，对于化疗效果差或复发的患者可采用放疗。据报道，其疗效不低于巴士。放射性核素32P治疗仅用于总线和脾区放疗效果差的患者。32P的剂量取决于白细胞增多的程度。如果白细胞总数> 50× 109/L，32P初始剂量为1 ~ 2.5 MCI，需要静脉注射。两周后再次给予1 ~ 1.5 MCI，然后每两周给予相同剂量的1次，至白细胞降至20× 109/L时停药，缓解期每隔1 ~ 3个月观察1次，白细胞> 25时给予1 ~ 1.5 MCI
4.脾切除:脾脏可能是CML突变的第一个部位，脾切除可延缓突变，延长患者生存期。脾切除术的适应证:①确诊为CML的患者；②对化疗反应良好；③65岁以下，无重大手术禁忌症者。CML急性改变是手术的禁忌症。
5.骨髓移植:慢性期45-50岁患者，移植其兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓。成功的移植一般可以实现长期存活或治愈。
6.其他治疗:化疗前，如果白细胞计数在500×109/L以上，可使用白细胞分离机去除白细胞，以快速降低白细胞计数，避免白细胞过多可能堵塞微血管而引发脑血管意外的风险。化疗初期，特别是使用胡时，应同时加用别嘌醇0.1g，每日三次，以免细胞破坏过多，引起尿酸性肾病。
7.CML的治疗:CML的治疗比急性白血病更困难，完全缓解率只有10.7%。目前CML的治疗方案为:阿糖胞苷100mg/m2·d，1 ~ 14天；ADM(阿霉素)30mg/m2·d，第1 ~ 3天；VCR2mg，日1；上述药物相继静脉输注。从第1天到第7天分批口服PDN 40mg/m2·d。
预后未治疗患者的中位生存期约为3.1年。无论化疗还是放疗，初期治疗效果非常显著，症状体征可完全消失，血象和骨髓像恢复正常或接近正常。在突变之前，身体恢复和一般健康状况往往都很好。但寿命延长不多，中位生存期约3 ~ 4年(范围L ~ 10年)，约15%可存活至5年以上。pH染色体阴性的患者预后特别差。一旦突变发生，他们中的大多数会在几周到几个月内死亡。上面已经描述了骨髓移植改变预后的情况。
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