原发性血小板减少性紫癜简介
2英文参考血小板减少性紫癜，特发性[湘雅医学词典]
总结原发性血小板减少性紫癜为病名。指血小板减少引起的全身出血性疾病，以皮肤黏膜出血为主要症状。属于中医“斑”、“血证”范畴。发病原因不明确[1]。
原发性血小板减少性紫癜是指原因不明的血小板减少症，是一种以全身皮下紫癜或内脏黏膜出血为特征的出血性疾病。多见于妇女和儿童。西医认为本病与免疫有关，治疗主要是肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，对突然发病的患者有很好的缓解作用，有积极的近期疗效。但对于慢性反复发作的患者，疗效并不理想。尤其是激素，长期大量使用有一定的副作用。
中医没有这样或类似的病名，一般归为“血证”和“体虚”。从其临床表现来看，有人认为此病与明代陈世功的“正宗术”有关。《杂创毒门》里的“葡萄瘟疫”也差不多；有人认为明代李咏的《医理》？《点穴之门》中所包含的“内伤点穴”症状与他们是一致的，也是第一次讨论。但古代有吐血、出血、排便、通淋等血证的区别。其原因和发病机制不同，在疲劳理论中五脏和六腑也有差异。这种疾病没有完整的遗传处方。
现代中医对本病的治疗始于20世纪50年代，当时对本病认识肤浅，分类不详细，常与继发性血小板减少和过敏引起的紫癜相混。在1959看到了明确提出该病并有一定样本数的报道。20世纪50-70年代的30年间，国内发表的近30篇文献报道多为个案，除8篇6例以上和2篇综述外，其余均为3例以下的病例报道。总的来说，对这种疾病的认识和治疗还没有明显的进展，还处于积累和酝酿阶段。80年代以后，出现了快速发展的势头。相关研究不断被报道，数量是之前30年的数倍，病例数也大增。截至1989，报告病例数(除个别病例外)累计2800余例，疗效一般在80%-95%之间，包括小样本病例的探索性分析和进一步的机制研究。对本病的认识，包括病因病机、辨证分型、治疗标准等，逐渐趋于统一，并在此基础上出现了许多治疗方剂。很多医生意识到，中医不仅能达到很好的疗效，而且没有副作用，尤其是对依赖激素的患者。当然，中药疗效慢。对于急性期重症患者，应使用西药稳定病情，控制感染，预防并发症。对于顽固性病例，宜采用中西医结合或长期服用中药。
对本病的发病机理进行了研究，如:舌、脉、证与辨证的关系；活血化瘀中药对本病患者巨核细胞形态及血小板表面相关抗体的影响:中医药治疗本病与其免疫功能和巨噬细胞活性的关系等。，但报道不多，还在起步阶段。
4病因病机通过40余年的临床积累和总结，中医认为本病主要由外感邪气、内伤饮食、内伤热毒、损伤气血所致。其发病机制有以下几个方面或过程。
血热热毒藏血，或热气影响胃，胃热炽盛，化火为血，灼络，逼血奔流，溢于皮表之间，引起紫癜，斑片状不等。
因阴虚热迫血液循环而导致的紫癜，如果迁延日久，精血衰竭，导致阴虚火旺。这种阴虚火旺既是血热的病理结果，也是持续引起紫癜的病机。肾阴不足扰血，血随火动，离经而出血。
气虚出血长期反复发作，出血过多，气随血行，导致脾胃气虚，气虚不能吸血，脾虚不能控血，血不受控制，溢出皮肤，成为紫癜。
这种类型的阳虚要么是由阴虚转化为阳，由阴虚转化为火盛，要么是由脾胃气虚发展而来，逐渐累及肾阳，导致脾肾阳虚。这种类型可见于长期依赖激素的患者。
瘀血出血后，经络分出的血液停滞于皮下，产生紫癜，瘀血阻络，造成血液循环障碍，血液不归经络，使出血更加严重，成为新的病因。
5辨证分型总结地方经验，一般可分为以下四种类型:
1.血热突然发作可伴有发热，继而出现皮下出血、鼻衄、牙痛、紫癜，常密布紫红色、鲜艳的颜色，并伴有头晕、精神萎靡、手心发热、口渴、排便困难、尿色暗黄、月经过早或过多。舌红、黄或苔腻，脉弦或滑。儿童的指纹是紫色的，位于关锋或关琦。
2.阴虚火旺起病慢，病程长，是血热型迁延所致。出血症状时有反复，而皮下紫癜有重有轻，多为散在性，呈紫黑色。多见咬人，伴有低热、五心烦、口臭或口苦、口干口渴、头晕乏力，有时面部潮红发热，或头痛。舌苔少红，脉细或细。孩子的指纹是深紫色的，藏在空气中。
3.脾气虚弱使起病缓慢，过劳加重，紫癜时有出现，反复出现，多为散在，也有呈针尖状密集分布，色紫暗，头晕，心悸，神疲乏力，神疲乏力，气短懒言，面色萎黄，眼白，腹胀，便溏，口淡，月经量多，色淡或淋漓不尽。舌淡，脉弱。孩子的指纹苍白，藏在煤气口。
4.脾肾阳虚瘀斑反复出现，病程长，颜色鲜红，隐而不显，可出现在胸腹部背面，或出现咬牙、便血，伴有面色苍白、神疲乏力、四肢冰冷、山谷分明、腰酸背痛。舌质淡胖，苔白，脉弱。
6诊断要点本病诊断要点:①急性型:好发于儿童及青少年，起病突然，皮肤突然出现紫癜及广泛粘膜出血，严重者便血、尿血。65438+紫癜出现前0 ~ 3周，常有感染或用药等诱因。②慢性型:起病缓慢、反复出现皮下紫癜、粘膜出血或月经过多的成年女性较多。③血小板计数下降，出血时间延长，血凝块回缩差，凝血时间正常。必要时可以做骨髓检查。④必须排除继发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜等疾病。[1]
7治疗7.1疗效标准虽然国内已经制定了一些统一的疗效标准，但仍有部分医生根据自己的经验制定标准，分为三级和四级。内容大致相似，但细节略有不同。今天根据现有的统一标准，参考各地经验，取长补短，分为以下四个层次:
基本痊愈:出血消失，临床症状消失，血小板计数达到100× 109/L以上，实验室检查(如出血时间、血凝块退出试验、凝血酶原消耗、毛细血管脆性试验等。)均正常，骨髓巨核细胞无明显成熟障碍。随访观察，超过1年无复发。
显效:出血消失，临床症状明显减轻，血小板计数在80 ~ 100× n0/L之间，或比治疗前增加50×109/L，实验室检查接近正常，骨髓巨核细胞仍有成熟障碍，疗效可持续2个月。
改善:临床症状和出血有所缓解，血小板计数也有所上升，实验室检查多为异常，骨髓巨核细胞仍有成熟障碍并有所增加。
无效:用药后出血症状和血小板计数无明显改善，或有恶化趋势。
7.2分型治疗(1)血热疹。
治疗:清热解毒，凉血止血。
处方:黄连8克，炒栀子10克，黄芩10克，黄柏8克，生地30克，麦冬20克，青黛3克(口服)，仙鹤草30克，紫草10克。
加减:发热加金银花、连翘；咳嗽用杏仁和沙参；头晕者加党参、黄芪；大便干燥或大便上部出血迅速变黄；月经加蒲黄炭和阿胶。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:上佳加减治疗40例，其中基本治愈15例，显效9例，好转13例，无效3例，总有效率92.5%。
常用方剂:黄连解毒汤、犀角地黄汤等。
(2)阴虚火旺。
治疗:滋阴降火，凉血止血。
处方:生地15g，白芍15g，阿胶12g(溶化)，玄参9g，麦冬12g，牡丹皮9g，茜草12g，旱莲草12g。
加减:口干、颧红、龟版、地骨皮、鲜草根；头晕耳鸣加山茱萸、枸杞子。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:用* * *以上治疗19例，显效8例，好转9例，无效2例，总有效率89.47%。
常用方剂:大补阴丸、增液汤、二至丸、西根散。
(3)脾气虚弱
治法:补中运脾，益气养血。
处方:党参15g，黄芪15g，白术9g，当归9g，茯苓9g，白芍9g，炙甘草12g，仙鹤草15g，旱莲草12g。
加减:鼻衄加藕节、蒲黄炭、白茅根；尿血增蓟；皮下紫癜加紫草、茜草、益母草；脾肾阳虚者加巴戟天、枸杞子。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:用* * *以上治疗28例，基本治愈6例，显效8例，好转12例，无效2例，总有效率92.86%。
常用方剂:四君子汤、八珍汤、沈凌白术散、归脾汤等。
(4)脾肾阳虚
治法:健脾补肾，温阳养血。
药方:黄芪20克，党参20克，当归20克，肉豆蔻18克，熟地黄18克，肉桂12克，熟附子12克，阿胶(化)12克，山药12克，威灵仙。
失眠、心悸、气短、神疲乏力者加或减:酸枣仁、茯苓、五味子；食欲不佳加陈皮、焦山楂、谷芽；对于腰腿酸痛、阳痿遗精或妇女月经不调，加入菟丝子、续断、鹿角胶(融化);加入棕榈炭、余炭和白茅根至出血量；月经提前过多或淋漓不尽的女性，用乌鸡白凤丸治疗，每天1粒。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:用* * *以上治疗33例，基本治愈8例，显效12例，好转7例，无效6例。总有效率为81.81%。
常用方剂:傅贵八味丸、黄图汤。
近年来临床观察发现，长期使用激素的患者，如果单纯用健脾益气的药物治疗，往往效果不佳。由于阴阳失衡，在激素治疗过程中，可能会表现为阴虚火旺。但随着激素的减少直至停止，患者的虚寒本质逐渐显现，最后出现明显的脾肾阳虚证。温补脾肾不仅有很好的治疗效果，对于激素依赖型患者，还能预防激素戒断综合征和疾病复发。
紫癜是经血郁积于皮下，属于血瘀范畴。因此，可在上述类型中加入活血化瘀的药物，可防止瘀血形成；第二，可以消除瘀血；三能祛瘀生新。因此，观察到活血化瘀药可使血小板表面结合的IgG大大降低，产板巨核细胞比例增加，证明活血化瘀药确实具有免疫抑制作用。
7.3针灸治疗针灸治疗:以舒歌、脾俞、三阴交、雪海、足三里为主，针刺为辅。此外，艾灸也有效。[1]
7.4处方治疗(1)栀子地黄汤
组成:栀子黑12g、生地12g、赤芍12g、牡丹皮12g、当归9g、黄芪15g。
加减:大出血加紫草、茜草、仙鹤草；贫血加阿胶、鸡血藤、何首乌；阴虚者加人参、麦冬、白茅根；气虚者加党参、白术、茯苓、山药。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服，每4周为一疗程。一般待遇是1 ~ 3个疗程。
疗效:用* * * *治疗80例，有效74例，无效6例，总有效率92.5%。除去栀子和黄芪，加入10g白芍、丹参、阿胶和鹿角胶。用牡丹皮30克再用，然后根据不同部位出血加止血药治疗血热型32例。经过12 ~ 16天的治疗，全部有效。
(2)六合消癜汤
组成:炒商陆20克，仙鹤草30克，地榆30克，党参65438±00克，白术65438±00克，山茱萸65438±00克，丹参65438±00克，黄芪65438±05克，何首乌65438±05克，熟地黄。15g，玄参15g，生甘草6g。
加减:去除阴虚血热的党参、白术，加入黄柏、知母、牡丹皮、鳖甲；气虚加茯苓、大枣；脾肾亏寒型玄参、附子、菟丝子、补骨脂；紫癜难退，脾肿大，舌质紫暗，加石小三。
用法:每日1剂，水煎服，30剂为一疗程。
疗效:* *治疗50例，基本治愈38例，好转10例，无效2例。总有效率为96%。
(3)加味任涛承气汤
组成:桃仁20克，水蛭20克，紫草15克，商陆15克。仙鹤草20g，僵蚕20g，虫克，桂枝10g，大黄10g，生甘草10g。
加减:外感风寒加麻黄、细辛各10g；将柴胡、秦艽、滑石各20克，加入湿热；气虚加党参、黄芪各30克；附子15g，干姜15g。
用法:每日1剂，水煎服。
疗效:方上* * *，治疗18例，基本治愈15例，显效2例，无效1例，总有效率94.45%。
(4)清热活血汤
组成:青黛、木香3克，牡丹皮、紫草、炭柏叶、黄柏、炒栀子、阿胶9克，生地65438±00克，仙鹤草、丹参65438±05克，甘草5克。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:* *治疗45例患儿，基本治愈16例，显效14例，好转14例，无效1例，总有效率97.8%。
(6)消斑饮
组成:鸡血藤、商陆(炒3小时)、仙鹤草、甘草各30克、黄芪120克、生地60克、绒毛叶24克、侧柏15克、当归12克。
加减:因阴虚，黄芪、生地剂量可互换；血瘀明显是鸡血藤的两倍量。
用法:每日1剂，水煎服。
疗效:用* * * *治疗33例，基本治愈15例，显效10例，无效8例，总有效率为75.8%。
(7)益气养血增斑汤
组成:党参、黄芪各15 ~ 45克，生熟各18 ~ 30克，当归9 ~ 15克，陈皮、甘草6 ~ 9克，三七3 ~ 6克(口服)，阿胶15 ~ 20克(溶化)。
加减:气虚重用神、气；血虚重用地、归、阿胶、龙眼肉；阴虚者重用生地黄、牡丹皮，酌情加玄参；地黄、牡丹皮、紫草、赤芍为血热重用；出血采用多剂量仙鹤草、阿胶、三七。重用当归、赤芍活血化瘀，加入红花、丹参；发热加金银花、大青叶，酌情减少人参、黄芪用量。
用法:水煎服，根据1 ~ 2天的情况服用1剂量。
疗效:用* * * *治疗26例，基本治愈13例，显效8例，好转3例，无效2例，总有效率92.3%。
(8)参芪三黄汤
组成:党参、白术、大黄、黄芩各65438±00克，黄芪20克，蒺藜6克，黄连、奶粉3克。
加减:仙鹤草出血很重；阴虚内热加生地；发热口渴，自汗石膏；腰痛、耳鸣、山茱萸；心悸头晕加远志、枣仁；自汗、怕冷和补骨脂；尺脉弱加菟丝子；肝脾肿大加鳖甲牡蛎。
用法:每日1剂，水煎服，分两次服用。
疗效:用本方治疗24例，基本治愈8例，显效12例，无效4例，总有效率83.3%。
(9)附仙汤
组成:大黄10g，仙鹤草30g，鸡血藤30g。
加减:气虚加黄芪、党参；血虚加当归、阿胶；厌食加白术、焦三仙；便秘，大黄加到15g。
用法:成人每日1剂量，儿童减量，用水冲服。
疗效:本方治疗17例，其中基本治愈9例，有效7例，无效1例，总有效率为94.12%。
7.5尹喜凤老中医医案
刘X，女，39岁。6月20日首诊，1975。这个病他主诉了近20年，各种治疗都收效甚微。查血小板数33000，血红蛋白9克，全身性紫癜，下肢沉重，局部红肿，有指痕，月经期长，量多，乏力，少食，行走困难，刷牙时牙痛，经常便血，面色苍白无光泽，秋季病情重，夏季病情轻。脉沉涩。治疗应以祛瘀为主，辅以清热利湿。
处方:桃仁、红花、生地各15g，地榆炭、黄芩、柴胡、麻黄、半夏各10g，薏苡仁30g，甘草6g，党参12g，4剂，水煎。
第二次诊断:感觉症状有所好转，下肢肿胀淤血消退了一半。血小板数48000，加熟地黄15g，大枣5枚。服用10剂量后，临床症状基本消失，精神、饮食良好，血小板计数升至ⅲ。2万为了巩固疗效，上部继续服用12剂。服药2个多月，血小板计数正常，至今未受影响。
据老中医尹喜凤介绍，治疗此病的关键在于清热、利湿、化瘀，三法必须有机结合。指出:“肝是血库，一切出血往往归罪于肝。清热重在清肝，治血证以治火为先。止血而不祛瘀，瘀血停滞而发热，经血排不出去，就难以产生新血，所以必须用活血化瘀的方法。”在此基础上创制了“李青活瘀汤”，由麻黄、柴胡、半夏、杏仁、薏苡仁、党参、桃仁、红花、甘草、黄芩组成，具有清热解毒、活血化瘀、利水祛斑的功效。临床应用时，可根据证候加减。几年来，用此方治疗血小板减少性紫癜20余例，效果很好。
7.6用药规律我们选取21的首方进行统计，观察其用药的集中趋势。这些方剂齐全，疗效达75%以上，治疗病例数从9例到80例不等。
使用频率(实例)文献(文章)药物报道？对象> 1006 ~ 12仙鹤草、当归、牡丹皮、黄芪、赤芍、生地、丹参、甘草、党参和阿胶。栀子、三七、紫草、茜草、鸡血藤和熟地黄3-5份。50 ~ 1003山茱萸、商陆、大枣、旱莲草、何首乌、白术、大黄。2侧柏叶、益母草、地榆、黄柏、贯众、川芎、黄芩。< 50 2玄参和大黄。1白鲜皮、血见愁、花双、羚羊角、青黛、红花、木回头、柴胡、半夏、木贼、青蒿、白芍、鹿角胶、马鞭草、石韦、桂圆、枸杞、补骨脂、肉苁蓉、陈皮、乳香、没药、白蒺藜、血。* * *有81草药。从表中可以看出，目前中医治疗本病主要以益气补血、清热凉血、活血化瘀为主，尤其是仙鹤草，不仅临床报道较多，应用频率也最高。现代药理实验表明，仙鹤草具有升高血小板的作用。有意识地将现代药理研究成果应用于临床，也是提高临床疗效的一种途径。
7.7其他疗法(1)针灸
①体针疗法
穴位:主穴:脾俞、足三里、三阴交。匹配点；舒歌和神树。
操作:必须选主穴，气阴两虚加舒歌；脾肾亏虚。足三里、三阴交穴直刺65，438+0 ~ 65，438+0.5寸，其余各穴斜刺65，438+0 ~ 65，438+0.5寸至脊柱，略捻转，留针30分钟，中间缝两针。1次隔天，左右交替，10次为一个疗程，* * *治疗2个疗程。
疗效:用* * * *治疗37例，基本治愈17例，显效5例，有效4例，无效11例，总有效率为70.27%。
②耳穴压丸
穴位:主要穴位:脾、肝、胃。配穴:肺、口、皮层下、三焦及对应穴。
操作:耳朵常规消毒，* * *去局部充血。用0.7×0.7毫米见方的胶带将王不留行种子贴在穴位上。每天给自己按压3 ~ 5次，每次1分钟。压力是病人的承受能力。1隔天一次，双耳交替，半个月为一个疗程，休息3天，再进行第二个疗程。症状消失后，可加1 ~ 2个疗程巩固。
疗效:用* * * *治疗30例，基本治愈20例，显效7例，好转3例。总有效率为100%。
(2)单方处方
①甘草汤
成分:甘草12 ~ 20g。
用法:水煎服，早晚服用。
疗效:* *治疗22例，基本治愈8例，显效8例，好转2例，无效4例。总有效率为865438±0.8%。
②凌轩汤
成分:4-6颗悬铃木果实。
用法:秋季采收后，水煎服，并加入带证中药，每日两次。疗效:用* * * *治疗27例，显效19例，好转6例，无效2例，总有效率92.59%。
此外，目前仍有中成药如肿节风片、乌鸡白凤丸治疗此病，也有一定疗效。
7.8急性出血和血小板计数低的其他措施应适当休息，以防止损伤引起的严重出血。急诊患者可以考虑输血或血小板悬液。疗效差者可考虑脾切除，但文献对该方法远期疗效评价不一。
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