G-6PD是什么病?需要注意什么?

“蚕豆病”是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一种表现(G6PD缺乏症临床上分为5型,蚕豆病为1型)。然而,“蚕豆病”却成了G6PD缺乏症的代名词。因此,以下用药注意事项适用于G6PD缺乏者。

研究证明,还原型辅酶ⅱ是红细胞抗氧化的重要物质。可将红细胞中的氧化型谷胱甘肽还原为还原型谷胱甘肽,维持过氧化氢酶的活性。还原型谷胱甘肽和过氧化氢酶能迅速将体内产生的过氧化氢还原为水,避免过氧化氢对红细胞的氧化损伤。正常人能产生足够的还原型辅酶ⅱ,所以不会因服用氧化性药物而引起红细胞破坏(溶血);而G6PD缺乏症的人不能产生足够的还原型辅酶ⅱ,所以在服用氧化性药物或蚕豆后,过多的过氧化氢不能及时还原,导致红细胞被破坏,出现急性溶血。因此,G6PD缺乏症患者必须避免食用氧化性药物和化学物质,以及蚕豆或其制品。

哪些药物和化学物质会导致G6PD缺乏症患者溶血?已知的物种有几十种。以下是世界卫生组织(世卫组织)确定的会导致G6PD缺乏症溶血的药物或化学品:抗疟药:伯氨喹、疟疾喹啉和氯喹。磺胺类:磺胺、安赛蜜、磺胺吡啶、复方磺胺甲恶唑。解热镇痛药:阿司匹林、非那西丁。砜类药物:氨苯砜、普洛明。抗菌药:硝基呋喃,氯霉素,对氨基水杨酸。驱虫剂:β萘酚、锑泊芬、硝基咪唑。其他:丙磺舒、维生素K、二巯基丙醇、川连、蜡梅、蚕豆、臭丸等。值得注意的是,食用蚕豆制品(粉丝、酱油等。)和吃蚕豆一样可引起溶血,母亲吃蚕豆后的乳汁可引起G6PD缺乏症婴儿的急性溶血;G6PD缺乏症新生儿佩戴臭丸(樟脑丸)可引起新生儿高胆红素血症,严重者可引起胆红素脑病(核黄疸)。

解热镇痛药是常用药之一,多为氧化性药物,应用时要特别注意。在众多种类的退烧药中,只有对乙酰氨基酚(又称扑热息痛)制剂(如泰诺、百福宁、比力通、儿童退热片——延安万象、斯内普——解热镇痛颗粒、天瑞特等。)对G6PD缺乏症患者是安全的。因此,G6PD缺乏症患者发热时,应选择仅含对乙酰氨基酚和部分复合成分退烧药的制剂。其他退烧药,如乙酰水杨酸(阿司匹林)、布洛芬(芬必得、恩里克、美林)等。)、氨基比林等。G6PD缺乏症患者禁用。此外,消炎痛(消炎痛)、吡罗昔康(灵痛喜康)、双氯芬酸(双氯芬酸)、萘普生(消痛灵)等抗炎镇痛药物也不能用于G6PD缺乏症。

急救药亚甲蓝(Methylene blue)是一种氧化还原剂,大剂量时起氧化作用,所以不能用于G6PD缺乏症的人。

有文献指出,大剂量的维生素C、熊胆和氨基甲苯酸可使G6PD缺乏症患者发生急性溶血。虽然世卫组织确认书上没有列出,但也应该避免。

此外,在喹诺酮类药物中,据报道烟酸和环丙沙星可导致G6PD缺乏症患者溶血。