什么是马兜铃酸肾病?
根据我们的观察,马兜铃酸肾病包括以下三种类型:
I .急性马兜铃酸肾病
临床表现短期大剂量用药者常出现非少尿型或少尿型急性肾功能衰竭,可伴有近端和远端肾小管功能障碍,如肾性糖尿和低渗尿,尿酶明显升高。尿常规显示蛋白尿,有少量红细胞、白细胞和管型。可能有轻度贫血,但高血压不常见。此外,患者常出现肾外表现,如恶心、呕吐、上腹部不适等消化道症状、血小板减少、肝功能异常和神经系统损害。
病理表现为光镜下急性肾小管坏死,肾间质水肿,肾小球正常,小动脉内皮细胞肿胀。免疫荧光试验呈阴性。电子显微镜检查证实了光学显微镜观察到的现象。
二、慢性马兜铃酸肾病
临床表现慢性马兜铃酸肾病多因服用少量含马兜铃酸的药物所致,但也可由严重的急性马兜铃酸肾病发展而来。肾功能损害往往是渐进性的,数月至2 ~ 3年后进入肾功能衰竭。患者往往先有夜尿症,然后逐渐出现各种肾衰竭症状。尿检常发现肾性糖尿、低渗尿、轻度蛋白尿、少量红细胞和白细胞及管型。肾功能检查早期肾小管功能损害较明显,后期出现氮质血症,直至尿毒症。常伴有轻中度高血压,贫血出现早。b超检查可见肾脏大小常缩小,两肾大小可不对称。值得注意的是,长期低剂量使用含马兜铃酸的药物,不仅可导致慢性马兜铃酸肾病,还可致癌,尤其是泌尿系统癌症。在我科33例慢性马兜铃酸肾病患者中,2例被诊断为膀胱移行上皮细胞癌。
病理表现为肾间质少细胞纤维化,肾小管萎缩或消失,肾小球基底膜缺血性皱缩,毛细血管袢塌陷直至进展为缺血性硬化和小动脉壁增厚。免疫荧光试验大多为阴性。电镜下可见肾间质成束的胶原纤维,肾小管基底膜增厚,肾小球基底膜皱缩,毛细血管壁塌陷。
三、肾小管功能障碍马兜铃酸肾病
临床表现常为间断服用少量马兜铃酸类药物后,出现乏力、口渴、多饮、多尿、夜尿增多等临床症状。实验室检查常显示远端(ⅰ型)或(和)近端(ⅱ型)肾小管酸中毒,甚至范可尼综合征。同时,尿液浓度下降,尿液渗透压降低。
病理表现光镜下,近端肾小管上皮细胞扁平,部分崩解脱落,肾间质无明显病理改变,或轻度局灶性寡细胞纤维化,肾小球正常,小动脉壁增厚。免疫荧光试验呈阴性。电子显微镜检查证实了光学显微镜观察到的现象。
马兜铃酸肾病目前没有成熟的治疗方法。比利时学者曾给12名血清肌酐为247.53 17.68 μ mol/L的患者服用泼尼松龙12个月。与未用泼尼松龙的对照组相比,肾功能损害的进展明显减缓。1年后,治疗组12例,对照组16例,只有2例需要透析。因此,笔者认为类固醇激素对本病有一定疗效,但仍需更多临床试验验证。
我科也对部分马兜铃酸肾病患者进行过泼尼松治疗。2例急性马兜铃酸肾病患者(其中1例急性肾功能衰竭患者已进行血液透析)随访1年,肾功能完全恢复。另有1例老年重症急性马兜铃酸肾病患者在治疗4个月后才离开透析,6个月时血肌酐仍为380.2μmol/L。是否会变成慢性,还在观察中。此外,3例肾小管功能障碍患者同时服用泼尼松,1患者服用3个月后好转。1例无效,半年后进入慢性肾衰竭;另有1例刚开始治疗,仍在观察中。然而,慢性马兜铃酸肾病仍然没有有效的治疗方法,其肾功能已经受到严重损害。
目前很多医生对马兜铃酸肾病的认识还不够。因此,必须加强教育,规范中草药的使用,避免药物对肾脏的损害。
作者:陈蒲|来源:中国医药论坛表