主治医生的咨询:先天性肥厚性幽门狭窄的诊断和治疗史
1 CHPS的诊断
1.1 CHPS的临床表现
CHPS的主要临床表现:
(1)呕吐:可能出现弹射性呕吐。呕吐一般是奶和粘液，常呈凝乳状，无胆汁；(2)腹部包块:空腹时，中上腹可达橄榄状坚硬包块；(3)蠕动波:上腹部可见由左向右滚动的蠕动波。在诊断CHPS的过程中，临床检查是必要的。通常典型的临床表现和右上腹肿块即可确诊。但由于肥胖、哭闹、医生经验等诸多因素，部分病例未能触及橄榄状肿块。Macdessi J和Shinichi Ito的观察表明，发现了49%和86.5%。
1.2 CHPS的影像学检查
过去，CHPS的诊断主要依靠X线钡餐检查。典型的影像学表现包括:(1)胃蠕动增强，钡剂通过幽门管时间延长，梗阻严重时2-3小时后钡剂仍残留在胃内；(2)鸟嘴征:钡剂难以通过幽门管，但在幽门前区形成尖端指向十二指肠的鸟嘴状突起；(3)线状征和双轨征:钡剂充盈细长狭窄的幽门管时，细长的幽门管常向上弯曲，表面凹陷，为线状征。偶尔由于粘膜皱襞，可见两条平行线，中间有一条亮带，为双轨征；(4)幽门乳头征:持续的蠕动波不能通过幽门管，在胃小弯侧形成尖峰状突起，持续数秒以上；(5)肩状征:肥厚的幽门肌压迫胃窦呈环状压迹，呈肩状，可出现在幽门管开口的大或小弧形侧；(6)蘑菇伞征:是十二指肠球部基底肥厚的幽门环肌形成的弧形压迹。x线钡餐造影只能提供间接征象，不能直接观察幽门肌病变的全貌，特别是对于严重的幽门前瓣和梗阻引起的频繁呕吐的患儿，往往不能获得满意的影像学结果。另外，由于胃排空延迟，服用钡剂4 ~ 6小时后，大量钡剂残留在胃中，只有少量钡剂进入小肠。因此，确诊后应及时吸出钡剂，并用温盐水冲洗，以免呕吐时误吸呼吸道而加重病情或引起吸入性肺炎。据报道，X线钡餐造影诊断CHPS的敏感性接近95%，但误诊率高达11%。
1.3超声波检查
x光是创伤性检查，新生儿不配合，容易造成吸入性肺炎，不容易被患儿家长接受。超声检查，尤其是高频探头的使用，可以清晰显示幽门管长度、幽门肌厚度，还可以了解胃的蠕动和排空情况，因此诊断符合率较高，因此该方法目前广泛用于诊断和随访。据Shinichi Ito报道，b超诊断CHPS的准确率为94%，明显高于X线钡餐造影。Marta Hernanz-Schulman还指出，b超不仅简单、快速、无创，而且诊断准确率接近100%，因此推荐作为CHPS诊断的首选。目前，CHPS的b超诊断没有统一的标准，不同的研究机构有不同的诊断标准。在1988中，Blumhagen等人认为幽门肥大和狭窄的诊断标准为幽门管长度≥20 mm、肌层厚度≥ 4 mm、横断面直径≥ 15 mm，李建国提出幽门环肌层厚度4 ~ 8 mm、幽门长度20 ~25 mm可作为先天性肥厚性幽门狭窄的诊断标准。然后Kitamura和Davies提出了幽门狭窄指数和幽门肌层指数，而Shinichi Ito提出了b超评分系统，采用半有效定量分析方法制定诊断标准，以幽门直径、肌层厚度和幽门管长度的测量值为基础。通过对三项数据的综合分析，提高了CHPS诊断的正确性，弥补了所谓单因素的不足。并且这三个方面相互独立，评分≤ 2为正常，评分≥ 4为CHPS的诊断，评分=3需要X线钡餐造影进一步诊断。
1.4内窥镜检查
许多学者推荐内镜可以早期检测CHPS，具有较高的敏感性和特异性。然而，由于内窥镜检查是一种侵入性检查，且价格昂贵，因此其临床应用受到限制。由于超声和钡餐能正确诊断大多数CHPS病例，胃镜检查不是常规方法，但可作为进一步诊断和鉴别诊断的辅助手段。
2 CHPS的治疗
2.1保守治疗
CHPS的病因尚不清楚，其中乙酰胆碱和毒蕈碱受体的功能障碍可能在CHPS的发病中起重要作用。胆碱能受体阻滞剂阿托品有很强的抗毒蕈碱作用，可通过松弛平滑肌减少胃肠道蠕动收缩，从而改善症状。Jacoby首先提出口服阿托品治疗CHPS的成功率接近50%，平均住院时间约为65438+。由于口服阿托品的弊端，Nagita等人在1996提出了静脉注射阿托品的治疗方法，治愈率接近80% ~ 90%。随着开腹或腹腔镜幽门肌切开术的普及及其良好的治疗效果，药物治疗逐渐被淘汰。然而，近年来，一些非北美学者主张重新评估药物治疗，包括静脉注射和口服阿托品。其中，日本的多项研究也证实，静脉注射阿托品治疗CHPS的有效率在86%-96%之间。此外，有学者认为东莨菪碱可能更有效，因为从药理学角度来看，东莨菪碱对内脏的解痉作用是阿托品的2-3倍。P. E.Meissner的研究表明，42例确诊7天的CHPS患儿静脉注射阿托品的有效率为75.8%，而幽门环肌切开术的成功率为95%以上。Kawahara通过静脉注射阿托品7天，然后口服阿托品44天，治疗了65，438+09名CHPS儿童。通过超声测量幽门直径、肌层厚度和幽门管长度评价疗效。随访时间为65，438+0年。结果表明，药物治疗有效率为89%，平均住院时间为65438±03天。相比之下，对照组40例CHPS患儿行幽门肌切开术，手术治疗成功率接近65，438+000%，平均住院时间仅5天。因此，笔者认为。
2.2内窥镜治疗
内镜治疗包括胃镜下球囊扩张和胃镜下幽门肌切开术。在1990中，有学者观察到通过口腔插入球囊来扩张狭窄。虽然在手术中是在直视下进行的，但6例CHPS失败，改为手术幽门肌切开术。1996日本学者报道1例CHPS在胃镜下进行球囊扩张治疗，但两次扩张后才达到治疗效果。一些学者也试图通过在内窥镜下将肉毒杆菌毒素注射到幽门括约肌来治疗CHPS，但是不成功。此后，国外没有相关文献报道，国内也没有关于CHPS球囊扩张术的报道。因此，从现有文献来看，内镜下球囊扩张或肉毒杆菌毒素注射对CHPS的治疗无效。
2005年，Ibarguen-Secchia报道了10例CHPS在电子胃镜下进行幽门环肌切开术。患儿年龄3 ~ 7周，术后随访6 ~ 24个月。使用的胃镜直径8.4 mm，无法通过幽门切开环状肌，无法直接观察切口。后3例采用肌切开刀，通过注射造影剂确定切开刀的位置。切开后内镜可进入球内，胃镜治疗后患者可进食65，438+0 ~ 2小时，停止呕吐不超过24小时。但CHPS患儿无论是开腹手术还是腹腔镜手术，术后呕吐症状并没有立即消失，术后1 ~ 6天呕吐停止。2006-2007年期间，我院李庆宁等人使用富士龙EG-450N5超细电子胃镜(直径5.9 mm)进行幽门环肌切开术9例。切开前，超细胃镜可通过幽门狭窄处进入十二指肠，直接观察切割刀的位置和切口。除1患儿接受两次胃镜治疗外，在撤镜的同时，疗效理想。其他患儿在术后1天至10天内停止呕吐，体重逐渐增加，从而避免手术。超细胃镜有利于观察病变范围，且其体柔软，调整镜头角度时不易损伤胃壁，避免了撕裂、穿孔等并发症。可见，胃镜下幽门肌切开术治疗CHPS患儿具有近期有效率高、操作相对简单、并发症轻微、费用低廉等优点，避免了外科手术，易于被患儿家长接受。然而，这种治疗的安全性和长期疗效需要通过扩大样本量和进一步随访来证实。
2.3手术
目前，开放性幽门肌切开术(Fredet-Ramstedt手术)是治疗CHPS最有效的方法，并发症少，操作简单。P. E. Meissner[13]和Kawahara的研究表明，有效率在95%以上，死亡率低于0.4%，长期后遗症很少。常见的术后并发症包括呕吐、十二指肠粘膜损伤、切口裂开和感染、切口疝等。，尤其是呕吐和十二指肠穿孔，前者发生率可达3% ~ 8%，后者为3.3% ~ 14.8%。近年来，随着腹腔镜技术和设备的改进，应用腹腔镜技术治疗先天性肥厚性幽门狭窄逐渐得到发展。从1991年，Alain等人报道了腹腔镜幽门肌切开术用于治疗先天性肥厚性幽门狭窄。以往文献报道显示，与开腹手术相比，腹腔镜手术耗时更长，并发症更高，可能与腹腔镜手术前期经验不足有关。后来的研究表明，腹腔镜幽门环肌切开术的临床效果优于开腹手术。近年来，国内外许多学者对此进行了比较研究。结论支持腹腔镜手术，证明其具有切口小、创伤小、并发症少、粘连少、痛苦小、恢复快等优点。最近，一项关于腹腔镜幽门环肌切开术和开腹幽门环肌切开术比较的前瞻性随机研究和一项关于两种手术方法比较的荟萃分析报告显示，两种手术方法具有相似的治疗效果和相似的手术并发症。可见，开腹幽门环肌切开术是一种比较成熟的手术，手术步骤和对机体的干扰较小，因此腹腔镜幽门环肌切开术在该手术中的微创优势并不明显，但腹腔镜幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果仍然是极好的。外科医生可根据自身条件和手术经验选择腹腔镜幽门环肌切开术或开腹幽门环肌切开术。
3结论
综上所述，超声检查不仅简单、快速、无创，而且诊断符合率高，推荐作为CHPS诊断的首选，必要时结合X线钡餐造影和胃镜检查，有助于进一步诊断和鉴别诊断；目前治疗CHPS最有效的方法是开腹手术或腹腔镜下幽门环肌切开术，而胃镜下幽门环肌切开术作为一种新的治疗方法，也有较好的近期效果，但其安全性和远期效果有待进一步证实。