先天性肝纤维化?
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形,通常在成年前就有症状。
先天性肝纤维化的特征是:
1.肝组织内有大而密的胶原纤维间隔,无明显炎症,或固有肝小叶内有纤维束弥散;
2.肝细胞板排列一般正常,肝细胞一般无结节状再生,不形成典型的假小叶结构;
3.肝内胆管扩张和增生。扩张的胆管上皮被正常柱状上皮细胞覆盖,可伴有肝内胆管发育异常或海绵状扩张。
先天性肝纤维化是一种遗传性疾病,现在还不能完全治愈。门体分流术和断流术是门静脉高压症患者的首选术式。单纯脾切除术可使门静脉血流量减少1/3,但不能有效预防上消化道出血,故术后再出血发生率高。如果门静脉高压手术成功,预后良好。但建议使用化纤舒肝方进行调理,因为西药毒性大,治疗肝纤维化会加重肝脏负担。化纤舒肝方为纯中药,药材来自贵州宝库雷公山。药材的纯天然药用价值高于普通药材,不会增加肝脏负担。因为先天性肝纤维化需要长期治疗,所以还是建议使用副作用小的药物。