脊髓神经鞘瘤

(一)良性神经鞘瘤的治疗主要是手术切除。大多数病例可以通过标准的后路椎板切开术和肿瘤全切除术治愈。如果通过手术完全切除肿瘤，一般很少复发。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓的背侧或外侧，打开硬脊膜后容易看到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带以获得足够的暴露。腰椎肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖。在这些情况下，神经根应该分开以提供足够的暴露。通常肿瘤压迫马尾或圆锥至一侧。当完全暴露时，肿瘤与神经或脊髓的界面易于识别。通常，肿瘤附近有一层蛛网膜。这个蛛网膜层是多孔的，并且独立地围绕着背神经根和腹神经根。术中进行锐性分离，将肿瘤断开分离，并在囊壁表面进行电凝，缩小肿瘤体积。应切断连接肿瘤近端和远端的神经根，这样才能完全切除肿瘤。如果肿瘤较大，可进行先进的囊内切除减压，切断肿瘤起源的神经根。偶尔可以保留一些神经根的小枝，特别是对于较小的肿瘤。切断这些神经根即使在颈椎和腰椎扩张的水平也很少引起严重的神经功能丧失。通常，这些神经根的功能已经被相邻的神经根补偿。部分肿瘤组织嵌入脊髓软膜，脊髓受压。在这些情况下，通常很难在界面上将肿瘤与脊髓分开。只有切除部分软脑膜，才能彻底切除肿瘤。当肿瘤明显通过椎间孔侵犯椎旁结构时，术中应做特殊处理。术前应仔细分析硬膜下肿瘤的邻近范围，以利于准确的手术入路。磁共振成像(MRI)通常可以仔细了解肿瘤的邻近结构。但对于哑铃形肿瘤，脊髓造影后CT切面会更敏感，便于观察椎管和椎旁结构。颈部椎旁区域的肿瘤通常难以通过颈椎前路到达。由于颈前血管神经结构丰富，如臂丛神经、颅后神经及其椎动脉，下颌骨及其颅底的肌肉骨骼附属结构进一步限制了上颈椎的显露。幸运的是，大多数哑铃形肿瘤可以通过扩大后颅暴露来切除。中线切口和标准椎板切开术可以安全地切除椎管内外和硬膜外腔的肿瘤。全切除一个关节面，达3cm(从硬脑膜边缘至椎旁)，可增加椎旁的显露，椎动脉通常向前内侧移位。骨膜下分离能很好地保护椎动脉及其肿瘤。虽然很难判断单侧颈椎小关节切除对稳定性的影响，但单侧椎板切除可以明显减少对脊柱稳定性的损害。胸部肿瘤的椎旁扩张通常可形成巨大肿块并侵犯胸腔。标准的后路手术很难提供足够的视角来处理椎旁前路病变。前胸或胸膜外开胸术能很好地显露椎体前部结构。如果需要硬膜下暴露，可能会出现术后脑脊液胸膜漏。主要原因是术后胸腔负压和胸腔闭式引流可能加重脑脊液外流。前后联合入路可以增加暴露，可以分阶段进行。对于需要同时增加椎管和椎旁暴露的病例，外侧胸外入路是非常有价值的。通常做曲棍球棍状切口，以保证椎旁肌肉的牵引。在中线处剥离胸肩胛浅肌，然后沿皮瓣侧向旋转，垂直暴露椎旁肌。这些肌肉应该被剥离脊柱的后部附属结构和肋骨。肋骨切除和胸腔减压可增加胸膜外椎体的暴露。椎管内暴露可以通过椎旁肌肉内侧的标准椎板切开术获得。因为没有进入胸腔，所以很少发生脑脊液漏。腰椎哑铃形肿瘤也可以通过侧入路获得。在这个水平，可以沿着皮肤切口切开胸背筋膜，并向侧面牵拉。腰椎椎旁肌很深，肿瘤常嵌于腰大肌。单纯通过腹膜后入路很难完全切除肿瘤，因为在肿瘤边缘很难区分腰肌纤维和结缔组织。腰丛神经根及其分支，包括股神经，穿过腰大肌表面，难以辨认，腹膜后分离时易损伤。外侧腹膜外入路可以保证通过椎间孔追踪肿瘤和腰大肌，所有分离都在肿瘤表面进行，可以从近端识别神经，进一步减少神经损伤。椎板切开术可以很容易地切除椎管内硬膜下肿瘤。骶骨哑铃型肿瘤通常需要前后显露，可分期或同时手术。(二)预后恶性神经鞘瘤的预后极差，存活时间很少超过1年。这些肿瘤必须与少数具有侵袭性组织学特征的许旺氏细胞瘤相鉴别，具有恶性倾向者预后较好。