原发性硬化性胆管炎简介
概述:又称狭窄性胆管炎，本质上不是化脓性疾病。病因不明，表现为肝内外胆管慢性纤维化狭窄和闭塞。在临床上很少见。它不同于继发于胆管结石、肿瘤或胆管损伤的硬化性胆管炎(或继发性胆管狭窄)。原发性硬化性胆管炎一般无胆结石，无胆管手术史，很多病例伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎和腹膜后纤维化。发病年龄多为30 ~ 50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染、免疫功能异常以及一些先天性遗传因素是本病可能的致病因素。
在过去，只有在手术探查时胆管显示硬索改变时才能确诊。术中胆道造影显示胆管弥漫性不规则狭窄，胆管壁活检排除胆管癌。结合进行性梗阻性黄疸表现，无胆结石，无胆道手术史，可诊断为原发性硬化性胆管炎。但是，最终诊断必须随访至少5年。如果没有胆管恶性肿瘤，可以做出最终诊断。因为很难区分胆管癌和原发性硬化性胆管炎，所以即使活检中没有癌，有时也很难完全排除胆管癌。近年来，ERCP和PTC的广泛应用使术前诊断成为可能。梗阻性黄疸患者，尤其是溃疡性结肠炎患者，应考虑本病的可能性。ERCP检查可显示肝内外胆管弥漫串珠状带状狭窄。
4治疗措施目前还缺乏具体的治疗方法。手术治疗的目的是引流胆汁，对胆管进行减压，以减少肝脏损伤。术中探查胆管时，必须进行胆管壁和肝脏活检、术中胆道造影及胆汁需氧菌和厌氧菌培养。对于局限性狭窄的患者，可行的方法是扩张狭窄处，置入T型管、导管或塑料管并支持引流。引流管可从胆管切口或肝表面引出。引流管最好保留1年以上，有人主张长期保留甚至终身保留。有时肝外胆管管腔太细，置管引流会很困难，不成功。虽然有人主张在狭窄的胆管上进行胆肠引流，但由于技术难度大，减压效果不理想，很少使用。一般认为，如果患者经内科治疗后病情好转或已发展为胆汁性肝硬化，则不适合手术治疗。一些人认为，如果患者伴有活动期溃疡性结肠炎，结肠切除术可能有助于稳定原发性硬化性胆管炎的病情。近年来，内镜或经皮肝穿刺用于胆管插管和球囊扩张，但成功率不高。药物治疗主要是长期应用类固醇激素类药物，可缓解症状，但一般不改变其病程。前期效果不错，后期效果不理想。广谱抗生素可控制急性胆管炎症的发作，可与激素联合使用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤，但效果不确定。
病理变化80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%局限于肝外胆道系统。一般来说，肝管的连接是最严重的。受累肝外胆管外径无明显变化，但管腔因胆管壁增厚而明显狭窄，其内径可小于2mm，但胆管内大部分胆汁仍清晰；肝内胆管也可出现类似变化，后期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压。
主要临床表现为梗阻性黄疸，是一个渐进缓慢的过程。一般无上腹部绞痛史，仅有上腹部不适和疼痛，伴有明显的皮肤瘙痒、食欲不振、恶心乏力，少数患者畏寒发热。白细胞检查显示淋巴细胞、嗜酸性粒细胞增多，血清胆红素、碱性磷酸酶、R-谷氨酰转肽酶升高，丙氨酸转氨酶轻度升高，IgM高于正常。部分患者抗核抗体和平滑肌抗体阳性，抗线粒体抗体阴性，肝、尿铜含量增高。
7预后原发性硬化性胆管炎预后差。有人认为这种病最终会发展成胆管癌。大多数最终结果是继发性胆汁性肝硬化和门静脉高压。大多数患者死于肝功能衰竭和昏迷，但死于食管静脉曲张和大出血的患者很少。大多数人确诊后5 ~ 10年才能得到缓解，平均6 ~ 7年，溃疡性结肠炎患者预后更差。
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