原田氏症吃什么能好?
此病多见于黄种人,易反复复发。病程可长达数年甚至数十年。发病年龄多在30 ~ 40岁,50岁以后少见。中国文献中最小发病年龄为10岁。发病率与性别无关。主要表现为双侧弥漫性葡萄膜炎,伴有头痛、颈部僵硬等脑膜刺激症状,以及耳鸣、听力下降、皮肤色素脱失、白疤风、全身白发等。典型病例临床上容易确诊,但大部分患者的神经系统、皮肤、毛发症状出现较晚或不完全,因此大部分患者早期容易误诊。
一个?病因学和病理学
不太清楚:有人认为与病毒感染有关;有人认为此病属于自身免疫性疾病;因为这种病多见于有色人种,推测是对色素上皮的免疫反应。目前认为该病很可能是在遗传质量的基础上,病毒等致病因素作用于易感生物,引起非特异性前体症状,另一方面致病因素引起色素细胞抗原性改变,产生自身免疫反应,出现全身性色素细胞损害的各种临床体征。
小林-原田综合征的病理改变以弥漫性中小血管炎为特征,引起脑膜、脑实质和脊神经根的一系列损害,血管损害以弥漫性小血管损害为主。蛛网膜下腔的软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经和小血管周围可见单核细胞浸润,还有局部脑水肿、缺血性改变和胶质细胞增生。
两个?临床表现
诊所分为三个阶段:
1.前驱期:又称脑炎和脑膜炎期。在眼部症状出现之前,患者通常会出现头痛、头晕、耳鸣和全身不适等感冒症状。严重者可出现高热、头痛、落枕甚至昏迷(小六型患者50%有脑膜刺激症状;原田型可高达90%),脑脊液检查可发现蛋白质和淋巴细胞数量增多,病理脑电图显示。这个时期持续5 ~ 6天。在漫长的病程中逐渐出现脱发、眉毛变白、白癜风、斑秃、听力障碍等一系列症状。
2.眼病期:双眼同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎。双眼视力迅速下降,伴有流泪、眼痛、闪光、飞蚊症、变形。眼部检查:①小六型:可累及整个色素膜,但以前色素膜炎症为主。检查可见睫状体充血、角膜后沉积、虹膜结节、后粘连等。,可在短时间内形成瞳孔闭锁或膜状闭合,故看不到眼底。常因继发性青光眼而失明。②原田型:主要表现为急性弥漫性渗出性脉络膜炎,视网膜高度水肿或视网膜脱离,视力可降为光感。前色素膜炎症较轻,仅有角膜后沉积和房水闪光。玻璃体虽混浊,但可见到眼底,数周后视网膜水肿和脱离可自行消失。由于色素脱失,眼底如晚霞的红色,脉络膜血管外露,可见大小不一的黑白斑点混合的脉络膜斑,往往易复发。
3.恢复期:一般6个月到1年。眼内炎症逐渐消失,视网膜脱离复位,眼底色素沉着。由于视网膜色素上皮的塌陷和脱离,眼底呈夕阳样。严重者可出现各种并发症,如白内障、继发性青光眼,甚至失明。
三、辅助检查
1.腰椎穿刺:随着脑脊液压力的升高,脑脊液细胞数可增多,主要是淋巴细胞、蛋白质和免疫球蛋白,糖和氯化物一般正常。
2.头颅MRI:头颅MR可发现脑实质损害或脑膜强化;这种情况可能会复发;应与颅内炎症和多发性硬化相鉴别。糖皮质激素治疗有效。有时在MRI平扫上,双侧脉络膜对称增厚、脱离,而增强扫描上,增厚、脱离的脉络膜明显异常强化,眼睛巩膜正常。
3.眼部超声检查:提示脉络膜脱离。
4.眼底荧光血管造影(FFA):早期视网膜色素上皮渗漏,晚期出现特征性多湖或多囊荧光素储存,有助于VKH综合征的早期诊断。
5.HLA分型试验显示HLA-DR4和HLA-DRw53阳性率高。
四、诊断和鉴别诊断
1.临床症状:患者发病突然,常伴有头痛、耳鸣和感冒样前驱症状,严重者可有脑膜脑炎的临床表现。后来逐渐出现眼部症状,两眼以上同时受累,视力急剧下降,眼底改变,后极部视网膜水肿,浆液性视网膜脱离,视乳头充血水肿,玻璃体混浊,炎症消退后视网膜复位,呈“夕阳”样眼底,或呈虹膜睫状体炎样改变。
2.病程中可能出现耳鸣、重听、头发变白、头发稀疏、白癜风等症状。
3.常与中枢神经系统感染、各种原因的头痛、葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。
动词 (verb的缩写)处理
1?完全持续性瞳孔散大。保持瞳孔活跃,防止虹膜后粘连。
2?局部皮质类固醇:将地塞米松注射到眼睛、结膜下和球旁。
3.肾上腺皮质激素全身治疗:大剂量激素控制,快速减量,小剂量激素维持巩固疗效。在VKH的激素治疗中,整个疗程从4个月到1年不等,平均9.2个月。据伍兹分析,VKH的自然病程是11个月,所以激素治疗要达到其自然病程,否则往往会导致炎症反弹。(首剂1.5mg/kg/天,早晨服用,2周后减量,每周减量10mg。减到30mg时,改为隔日50mg,每周递减5mg,直至达到15mg/天,6月停药)。
4.联合应用环磷酰胺:烷化剂中,环磷酰胺的免疫抑制作用最强,对B细胞和T细胞均有影响,抑制免疫过程的诱导期和增殖期。虽然皮质类固醇是抑制免疫反应的首选药物,对治疗多种自身免疫性疾病有效,但疗效不持久,停药后易复发,长期使用副作用多。因此,建议将其与作为烷化剂的环磷酰胺联合使用,以减少每种药物的用量,减少不良反应,获得更稳定的疗效。
5.颅内压明显升高的患者应进行20%甘露醇脱水治疗。
6?急性期可考虑大剂量免疫球蛋白。
7?个别早发患者(两周以内)可给予广谱抗生素;基于病毒感染的理论,一些学者提出了抗病毒治疗的应用。此外,吲哚美辛和其他前列腺素E活性抑制剂以及羟基清除剂如维生素C和E也可以联合使用。
8?辅助药物:ATP、辅酶a、肌苷等全身应用。
9?中药:清热解毒、温补明目的中药。