骨纤维异常增殖症怎么样？

分类:医疗卫生

分析:

骨纤维异常增殖症是一种自限性良性纤维组织疾病，病因不明，进展缓慢。正常骨组织被均质梭形细胞的纤维组织和网状骨小梁发育不良所吸收和替代，可能是由于网状骨的骨成熟不成熟、出生后网状骨支持的紊乱或构成骨的间质组织分化不良所致。这种疾病在临床上并不少见，约占所有骨肿瘤的25%，占所有良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%，无内分泌紊乱的骨型约占30%，有内分泌紊乱的骨型约占3%。

诊断

本病早期不易发现，但结合病史、部位、体征和影像学检查，无需组织学证据即可确诊。

处理措施

这种病，尤其是单骨型，主要是手术切除，因为放疗可能诱发恶变。鉴于本病临床进展缓慢，病变轻微或无症状者可暂不手术，但应密切随访。病变发展迅速、畸形和功能障碍明显的患者应作为手术指征。根治性切除是最好的治疗方法，但有功能障碍和美容缺陷的缺点。保守性部分切除易复发，其中单骨型21%，多骨型可高达36%。手术方法和入路的选择应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握。原则上应尽可能彻底地切除病变组织，最大限度地保留器官的生理功能和美容效果。

术中对儿童和病变广泛的患者应采用口腔插管全麻。病变有限的患者也可以在局部麻醉下切除。

手术切口种类繁多，可根据病变情况选择应用。(1)①考-陆二氏法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦、蝶窦的患者；②韦伯-弗格森法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭、蝶筛窦广泛侵犯的患者。③颅面联合入路:包括双额瓣或单额瓣+Weber-Fergusson切口，适用于原发于前颅窝底或窦道与眶壁，并相互侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变主要累及颞骨、外耳道、中耳、内耳、岩骨、中颅窝的患者。

最好用平凿、圆凿或大刮匙来切。伤口上有很多渗血。术中应使用骨蜡止血，并给予必要的输血，尤其是儿童。

此病手术切除预后较好，因此术中不应过度切除颅底及颅骨毗邻的重要神经血管病变，以免发生意外。

原因论

未知。可能与外伤、感染、内分泌功能障碍或局部血液循环障碍等某些原因有关，但尚未得到证实。目前普遍认为这种病不是真正的肿瘤。

病变

血管供应变化较大，病变组织一般呈白色、灰白色或淡黄色，比正常骨组织稍软。切的时候感觉沙质或有弹性，巨大的骨损大多是从骨髓侵蚀扩张而来。管状骨和扁平骨的骨皮质内只剩下两层薄壳，将壳取出，如脱囊。显微镜下，小梁网的大小、形状和分布各不相同，不规则地嵌在富含细胞和血管的疏松或致密结缔组织中。这种组织类似于结缔组织化生的结果。骨小梁的形状变化很大，横截面多为球形、弧形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙较宽。骨小梁紧密排列形成骨网。骨小梁由粗纤维原骨组成，偏振光显微镜下呈网状而非板状。偶尔可见网状骨板变形，有时弓形骨小梁围绕一个心血管系统。大多数骨小梁缺乏成骨细胞的轮廓。这可以与骨化纤维瘤相区别。

临床表现

临床分类大多数作者赞同Beleval和Schneider(1954)提出的分类，即该病可分为三种类型:①单骨型:单个或多个病变累及一个骨，其中上颌骨最常见，占64%，下颌骨占36%，颅面骨占10%。②无内分泌紊乱的骨型:累及多块骨的多发伤。颅面骨受累的发生率在中度骨骼受累中为5%，在广泛骨骼受累中为100%。Van Tilburg在查阅文献报道的144例病例后发现，颅面骨受累最多的是额骨和蝶骨，其次是筛骨和颞骨。可以是单边的，也可以是双边的。③多骨型伴内分泌紊乱:该型与单骨型之比为30∶1。皮损散在多处骨骼，常呈单侧分布，并伴有较大的皮肤色素沉着斑。多见于女性，表现为早熟的第二性征。

临床上该病约60%发生在20岁以前，偶见于70岁以上的婴幼儿和老年人。男女发病率为1∶2。80%以上的患者表现为病变骨区异常肿胀，发生在面部者表现为双侧不对称、眼球移位突出、鼻腔狭窄、牙齿松动、牙槽嵴异常、撕裂、腭隆起。随着病情的发展，可出现头痛和偶发性鼻出血。由于原发部位和累及范围不同，可表现出相应的临床症状。如果发生在颞骨，常表现为颞骨肿胀变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。约16%的外耳道狭窄患者合并胆脂瘤。胆脂瘤常导致颞下颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症。累及耳蜗和内耳道的病变可产生感音神经性耳聋。岩骨受侵时，容易出现颅中窝或颅后窝受累的症状。该病可广泛侵犯鼻窦、眼眶、颅前窝，临床上有恶性生长倾向，表现为鼻塞、感觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍、张口困难等。蝶骨及蝶窦区骨纤维异常增生，前额或枕部疼痛更剧烈。由于蝶窦壁薄，病变容易波及周围结构，累及II、III、IV、V、VI等颅灵，产生颅神经损害的症状和体征。大病灶可导致脑萎缩或颅内高压。

辅助检查

影像学检查对本病的诊断有特殊意义。根据X线表现，该病可分为三型:①骨病型:常为骨性病变，表现为颅骨增厚，颅骨外板和顶骨单侧泡状扩张，内板向板障和颅腔肿胀，增厚的颅骨内局限性和弥漫性透明区和致密区并存。这种骨质的吸收和硬化与佩吉特畸形骨炎的表现非常相似。头骨从额骨到枕骨变大变硬。面部受累可导致眶鼻狭窄和窦腔消失，约占56%。②硬化型:此型多见于上颌骨肥大，可导致牙齿排列不整齐，鼻腔鼻窦受压减轻。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损伤具有硬化或毛玻璃外观。相反，下颌骨损伤多见于骨性类型，表现为隔离骨壁光滑，对辐射透明。这种类型约占23%。③囊性型:颅骨呈现孤立或多个环状或玫瑰状缺损，始于薄的硬化边缘，直径可达数厘米。孤立性病变为嗜酸性肉芽肿，多发缺损可误诊为Hand Schüller Christian病，偶尔同一个体出现几种X线类型。该类型约占21%。利用CT或MRI检查，可以明确病变的部位和范围，显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择手术入路、减少并发症和估计预后非常重要。

鉴别诊断

在诊断过程中，应注意与下列疾病相鉴别:

1.近年来证实，骨化纤维瘤和骨纤维异常增殖症是两种完全不同的疾病。前者在临床上生长缓慢，为孤立性病变，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶尔出现在额骨和筛骨。女性多于男性，多发生在15 ~ 26岁。X线显示轮廓清晰，外观放大透明，中心呈点状或不透明。显微镜下以纤维骨为主，不规则的骨小梁随机分布于纤维基质中，形成网状骨的中心，但在板骨的周边和咬合边缘形成成骨细胞。

2.嗜酸性肉芽肿是一种良性孤立的非肿瘤性溶骨性病变，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。30岁以前的居多，男性居多。组织学上，它由致密泡沫细胞组成，伴有不同数量的嗜酸性粒细胞和多核巨细胞。组织细胞核含囊泡，嗜酸性粒细胞含微小空泡，巨细胞为朗格姆型和异物型。这些细胞聚集在一起。

3.加德纳综合征(Gardner syndrome)这种综合征是多发性骨瘤，侵犯上颌骨、下颌骨、颅骨，偶尔侵犯长骨，并伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局部波纹状皮质增厚。

4.巨大的牙骨质瘤通常累及整个下颌骨，可引起皮质骨的扩张。x线检查显示致密块状堆积。常起源于遗传，组织学上未发现传染源。

5.应与外源性骨瘤、鼻窦恶性肿瘤和囊肿相鉴别，以防误诊。

6.骨纤维发育不良应与甲亢、佩吉特病、神经纤维瘤病和颌骨肥胖相鉴别。

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