真性红细胞增多症简介
概述真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性骨髓多动的血液病。在本世纪初，它被确定为一种独立的疾病。这种病发病率不高，但有一定的危害性。如不治疗，可在1 ~ 2年内因血栓形成、出血、心力衰竭等严重并发症导致死亡。有些患者在晚期可以转为急性白血病。西药副作用大，很难治疗。比如静脉放血，有些患者往往不愿意接受；放射性核素对肝、肾有严重损害；造血抑制药物可以抑制骨髓的造血功能。
此病属于中医“蓄血证”、“血瘀证”、“证聚”范畴。古代对此病也有类似记载，如《温病储血补注》中说:“邪热久存，血无端竭，余于经脉，未能成紫血。”这和现代临床上看到的很像。
现代中医对本病的报道始于70年代初，但多见于80年代以后。由于该病发病率不高，国内报道不多，用中药治疗该病的报道更少。截止到1990上半年，临床文章只有22篇，其中15篇为病例报告，2例以上报告的只有7篇，累计病例***67篇。中药对本病有一定疗效，无明显副作用。
中医药治愈该病的机理研究一直没有得到重视，实验室研究更是凤毛麟角。中国医学科学院血液研究所牵头开展这项工作。他们本着活血化瘀的原则，从微循环变化、血流动力学、血液流变学、骨髓红系祖细胞异常、骨髓细胞变化等多角度进行了一系列实验研究，做了深入细致的工作，为进一步探索本病的病理机制和治疗规律奠定了良好的基础。
3病因及发病机制根据近20年来发表的20余篇临床报道，本病的主要病因是酒精中毒和吃肥甘。其主要病机为“血瘀”，导致血瘀的因素与临床发现和认识互不一致，但归纳起来没有痰热、肝火、热毒等方面。
痰热、酒精中毒、多食肥甘、痰湿过多、热郁，导致燥热灼津，使血液循环不畅，脉络受阻，形成瘀血。
肝火肝气郁结，肝阳上亢，血热凝血瘀，津液亏损不能携血；肝郁化火，火灼津液致血瘀，肝火与血瘀交织。
热毒、热毒、火邪积聚于养血，阳明热盛，渗透三焦，津液被劫，滋阴受损，肝风内动，产生气血炽盛的症状。
除了以上，临床上也有气虚、阴虚的情况。
4辨证分型根据20余篇临床文章，虽然临床治疗一般以血瘀为主，但各家对本病的辨证角度不同，认识有偏差，可归纳为以下两种。
1.肝火瘀阻，头晕目眩，目赤口苦，胁痛，口渴引饮，四肢麻木，牙痛，鼻痉挛。舌质暗红，有瘀斑，苔黄，脉涩。
2.热毒血瘀，面色潮红，目赤心烦，口干欲饮，胸闷便秘，皮肤有灼热感，颈胸皮肤有红丝红缕。脉数，苔黄多刺，舌绛。
临床上以上两种类型较为常见。此外，还有湿、瘀、气虚血瘀的类型，但不多。湿瘀互结证除头身瘀斑外，还伴有头晕目眩、大便不畅、食欲不振、苔黄厚、舌红、脉滑。气虚血瘀证有头晕目眩、神疲乏力、脉沉细等。，所以临床的时候要注意辨证。
5诊断I .病史和症状
(1)病史问题:注意发病先后，有无血栓和出血史，有无神经系统症状。是否有长期高原生活史。有心肺疾病和肿瘤史。
⑵临床症状:头晕、头痛、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒、四肢麻木，包括复视、视物模糊、多汗、脚痛、体重减轻。如果有血栓形成，可能会出现相应的症状。
二、体检发现
面部、手、足、结膜充血或轻度发绀，表现为醉酒；30%的患者血压升高，肝肿大；75%以上有脾肿大；偶尔有骨头压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。
三、辅助检查
血象:血红蛋白≥180g/L(男性)，≥170g/L(女性)；红细胞计数≥6.5×1012/L(男性)，≥6.0×1012/L(女性)。白细胞计数>；12.0×109/L(无发热或感染)。血小板计数>；400×109/升.
骨髓像:增殖明显活跃，粒系、红系、巨核系细胞系均有增殖，尤其是红系。
红细胞体积增加:51Cr标记红细胞方法:男性>；39ml/kg，女性>；27毫升/公斤.
血细胞比容增加:男性55%，女性50%。
中性粒细胞碱性磷酸酶评分升高>:100(无发热或感染)。
动脉血氧饱和度正常(≥ 92%)。血清维生素B12增加(> 666pmol/L)
第四，鉴别诊断
应伴有高原红细胞增多症、严重心肺疾病、血红蛋白异常疾病；某些肿瘤(肾上腺腺瘤、肝癌、肾癌等)引起的继发性红细胞增多症的鉴别诊断。)，囊肿和血管异常。
6处理措施1。静脉放血:起初每2 ~ 3天放血300 ~ 500ml/次，待红细胞压积降至45%后，根据情况每年放血3 ~ 4次，维持红细胞压积在45%以下。
2.化疗:羟基脲0.5 ~ 1.5g/d口服；无羟基尿时，可口服4 ~ 6 mg/d的美乐安或刘克宁；当血细胞比容降至50%时，减少或停止给药。三尖杉酯碱1 ~ 2 mg/d，静脉滴注，10天为1个疗程。
3.同位素32p: 3 ~ 5 MCI，静脉注射；或2 ~ 4 MCI，口服，1次/周，两次。间隔4个月后可重复，剂量酌情减少。适合65岁以上的老年患者。
4.干扰素:3MU/d，肌肉注射。红细胞压积降至45%以下后，改为2-3次/周维持治疗，疗程为>；六月。
对症治疗:
①继发性痛风性关节炎:用别嘌醇和吲哚美辛治疗。
②瘙痒:赛庚啶4mg，每日3次，口服；或西司明10mg，每日2次，口服；或西咪替丁300mg，每日3次，口服。
③对于肢端肥大症或脑缺血患者，可短期使用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物。
6.1疗效标准国内没有统一的疗效标准。根据临床发现，疗效标准定为以下三个级别:
效果显著:症状和体征(发绀、粘膜充血等。)基本消失了。在血象检查中，主要指标(如红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积等。)已降至正常范围，而其他指标如白细胞计数、血小板计数等尚未降至正常。
改善:症状和体征明显改善。根据血象，部分主要指标有明显下降，接近或达到正常范围，其他指标可能有不同程度的下降，但未降至正常范围。
无效:症状、体征、指标无明显改善，甚至病情加重并有恶化趋势。
6.2分类治疗(1)肝火血瘀
处方:龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、生地、泽泻、木通各10 ~ 15g，甘草10g，鸡血藤15g，青黛12g(下)。
加减:血瘀明显加桃仁、红花、川芎；三棱、莪术用于重度血瘀证；阴虚加玄参、麦冬；气虚乏力加黄芪、党参；大便干结增黄(泡茶喝)；对于口渴和烦躁，加入金银花、紫花地丁、白花蛇舌草；治疗后红细胞减少，白细胞居高不下。加入草药、连翘和白花蛇舌草。
用法:除青黛外每剂药煎两次，去渣，再将药液混合两次，再煎约15分钟，约30毫升，1天分三次服，每次100毫升，每日1剂。
疗效:* *患者9例。经上述治疗后，显效6例，好转3例，总有效率为100%。
常用方剂:龙胆泻肝汤、当归龙回丸、大黄？虫丸等。
(2)热毒血瘀
治疗:清热凉血解毒，活血化瘀。
处方:当归15g，赤芍10g，牡丹皮15g，生地15g，红花12g，桃仁10g，金银花30g，大黄10g，青黛65438+。
加减:热盛伤阴，加玄参、麦冬；热毒对白花蛇舌草、半枝莲、蒲公英毒性很大；结合湿热、香附、佛手、半夏、茯苓；热性者养血，紫斑严重者可加广角(或水牛角)、黄连、栀子、黄芩；腹胀加鳖甲、柴胡、穿山甲。
用法:每日1剂，水煎服，早晚两次。
疗效:该类型患者用方上或类似方上治疗有***11例，均为个别病例，效果满意。
常用方剂:清瘟败毒饮、桃红四物汤、卷柏鳖甲汤等。
对于湿瘀型ⅰ型，桃红四物汤可加清热利湿之品(如金银花、糯米)；气虚血瘀可用香砂六君子汤(如大黄、丹参、赤芍等)治疗。)，且均有满意疗效。
6.3(1)姜红汤的处方处理
组成:白花蛇舌草30g、知母30g、半枝莲25g、赤芍25g、川芎20g、虎杖20g、漏芦50g、丹参50g、黄柏15g、三棱15g、莪术15g、黄药子15g。
用法:每日1剂，水煎服，早晚两次。
疗效:2例用* * *，1例服用近100剂，临床症状缓解。半年后连续四次血象检查均在正常范围内，随访5年病情稳定。治疗3个月后，另一名患者连续复查3次，各项指标均在正常范围内。经过2年随访，病情稳定。
(2)加味四物汤
组成:当归15g、生地15g、赤芍15g、桃仁15g、川芎15g、红花10g。虫10g，水蛭3g(研末内服)。
用法:每日1剂，水煎服，分三次服。
疗效:本方治疗1例，服用50剂左右。症状明显改善。经实验室检查，除白细胞略高外，其余均在正常范围。随访3年未见复发。
(3)鳖甲卷柏汤
组成:鳖甲10g、灰指甲10g、瘙痒症10g、白芍10g、牡丹皮10g、红花M、柴胡10g、当归10g、肉桂65438。
用法:每日1剂，水煎服，分三次服。
功效:本方治疗1例，服用48剂，加牛黄解毒片3片，每日2次，每周2次。随访10个月，各项血检均在正常范围。
6.4郭世奎老中医经验医案
宋X，男，47岁，头痛头晕1年，口干内热，偶尔牙齿、鼻子发绀，面色发红，血压逐渐升高(从80/60mmhg升高到约130/100mmhg)。舌质紫暗，舌苔黄褐厚，脉沉而多。检查:红细胞61.3万//mm3，血红蛋白20.5 g%，骨髓相增生明显活跃。中医辨证是肝热上冲，瘀血停滞。治疗就是清肝凉血，化瘀消滞。
处方:龙胆草、黄芩、泽泻、川芎各65，438+05克，藕节、白茅根、鸡血藤各30克，栀子、桃仁、红花各9克，三棱、莪术各65，438+08克，柴胡65，438+02克，金银花25克，牡丹皮5克，芦荟2克，芦荟1克
服用23剂后，头痛头晕明显减轻，出血已止住。血压降至99/60mmhg，红细胞降至490万//mm3，血红蛋白降至65，438+07.9g%，但出现便溏，乏力，脉搏变深变细。连续服用龙胆草和芦荟三个月后，症状消失，血象和血压保持在正常范围内。
按:本病晚期多属肝郁实热证，宜寒而直，大便稀而通畅，实热方能有效。如果没有拉肚子，可以增加黄色。但如果出现脾虚，就要减少苦寒药的用量，酌情加入党参。青黛凉血泻火有效，但临床使用时要后煎(即先煎其他药物，去渣，加入青黛，煎15分钟)效果可靠。血红蛋白减少，白细胞增多时，宜加清热解毒之剂，如紫花地丁、重楼、白花蛇舌草等。
6.5用药规律我们对所有已公布和统计可得的处方药(包括病例)***14进行了统计，结果如下:
应用频率(示例)
报告(文章)
医学？东西
11~20
>6
黄芩、青黛、栀子、当归、甘草。
2~5
龙胆草、鸡血藤、柴胡、泽泻
5~10
4~9
牡丹皮、红花、川芎和黄柏。
1~2
芦荟、黄连、木通、木香。
2~4
3~4
桃仁、知母、丹参、白花蛇舌草、水牛角、黄芪、鳖甲、桂枝、大黄、金银花。
2
半枝莲、三棱、莪术、牛膝、穿山甲、紫草、地龙、瘙痒、白术。
1
盾叶薯蓣、虎杖、漏芦、雄黄。
1
1
白芍、白花蛇舌草、马来根、板蓝根、石斛、女贞子、旱莲草、天花粉、牡蛎、白薇、葛根、厚朴、枳壳、卷柏、半夏、茯苓、生姜、大枣、天麻、陈皮、石菖蒲、菊花、僵蚕、龙胆草，从表中可以看出* * *设计的865438目前中医治疗真性红细胞增多症主要是清肝泻火，活血化瘀。当归龙回丸用于清肝泻火，桃红四物汤主要用于活血化瘀。三棱、莪术、水蛭、土鳖虫等破瘀力强的药物也有使用，但相对较少。
6.6其他疗法针灸
应用于身体的针灸针
取穴:①双滑，阴谷；②大屯、太冲；③足三里、太白；4行之间。
操作:取双侧穴位。第一组，针刺为辅；第二组采用泻下针法；第三组用艾条灸治疗。每天按子午流注法治疗1 ~ 3组穴位(19 ~ 21小时)，每天1次。还指导患者每晚用圆木针(1 ~ 3)，自疗行间穴5分钟，并采用泻下法。
疗效:针灸治疗1例。此病例发病7年多，用了各种西药和放血治疗，但效果不明显。针灸治疗4个月后病情好转，连续治疗3个月后症状全部消除。血常规检查:红细胞550万/mm3，白细胞8700/mm3，血小板19。60000//mm3，红细胞压积50毫升，尿酸1.7毫克%。经2年随访，该病未复发。？
6.7其他措施静脉放血:每1 ~ 3天放血200 ~ 500ml。老年人及有心血管疾病或血栓形成史者，每次用量不宜超过200 ~ 300ml。
应指导高尿酸血症患者多饮水，利尿，服用别嘌呤醇及碱性药物；如果有血栓形成，选择抗凝剂。
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