新生儿溶血病简介
2新生儿血液病英文参考文献[WS/T 203—2001输血医学常用术语]
新生儿溶血病[21世纪科技双语词典]
3概述新生儿溶血病是胎儿与母亲血型不合引起的新生儿被动免疫的溶血性疾病[1]。
新生儿溶血病又称胎儿红细胞生成，属于同免疫性溶血性贫血(isoimmune？溶血性？贫血)是指血型抗体引起的免疫性溶血性贫血。它是新生儿高胆红素血症最常见的原因之一，由母婴血型不合引起。起病早，进展快，严重时可引起核黄疸，是一种值得重视的疾病。第一胎的发病率占40% ~ 50%。
症状千差万别，轻则黄疸，容易被漏诊为生理性黄疸，重则贫血晚期，重则死胎、重度黄疸或重度贫血。严重者可出现肝肿大和核黄疸，但脾肿大罕见。
4疾病别名ABO溶血病
5疾病代码ICD: p55.1
6儿科疾病分类
7疾病描述新生儿溶血性疾病(溶血性？疾病？的？新生儿)是母体抗胎儿红细胞抗体对胎儿或新生儿红细胞产生溶血素的结果，导致贫血。由于血液中的红细胞减少，造血组织以代偿的方式释放出红白血病，也称为刺桐素成红细胞增多症。Rh因子是人类的一种血型。如果母亲没有Rh因子(Rh)，胎儿是Rh因子阳性，这种疾病可以在第二胎后发生。这是因为第一胎分娩时Rh抗原大量进入母体。日本Rh的人很少，所以这种病很少见。但是其他民族更多。目前对症治疗是把新生儿的血全部换掉。病因疗法是在第一胎分娩后立即给母亲注射一种抗体，特别是针对Rh物质中免疫原性最强的D抗原的抗体，清除母亲体内的D抗原。这个方法很有效。这种疾病也见于马、羊等动物。在这些动物中，母体抗体不是通过胎盘，而是通过初乳对新生儿造成伤害。
新生儿溶血病是新生儿高胆红素血症最常见的原因之一，且起病早，进展快，严重者可引起核黄疸，是一种值得重视的疾病。血型抗原引起的新生儿高胆红素血症常见于几种抗原性强的血型，如ABO？系统和Rh？系统等。，由ABO？ABO是血型抗体引起的吗？溶血性疾病，由Rh？人是Rh血型抗体引起的吗？溶血性疾病
ABO的8个症状和体征？溶血性疾病的症状变化很大，从轻度黄疸到生理性黄疸和漏诊，再到晚期贫血、死胎、重度黄疸或重度贫血。严重者可出现肝肿大和核黄疸，但脾肿大罕见。
用Rh？与溶血性疾病相比，症状较轻，以黄疸为主要临床表现。黄疸出现较早(24 ~ 36h)，且迅速加深。血清胆红素可达255μmol/L(15mg/dl)？以上，？少数病例超过340μmol/L(20mg/dl)，如不及时治疗可发生胆红素脑病。贫血和肝脾肿大较轻。胎儿水肿更罕见。
1.黄疸？是ABO吗？溶血性疾病的主要症状，大多数出现在出生后2 ~ 3年？天，65438+出生后0天，黄疸占1/4？关于。同样，重度黄疸者[即血清总胆红素在342μmol/L(20mg/dl)以上]也是1/4？关于。
2.贫血？ABO？溶血性疾病患者均有不同程度的贫血，但一般程度较轻，重度贫血(指血红蛋白在100g/L？以下)只占5%左右。
ABO？有些溶血性疾病的轻症病例，早期症状可能较轻，但到了出生后2 ~ 6年？晚贫血发生在周内，还是出生后8 ~ 12？贫血在“生理性贫血”期尤为严重，这是由于抗体的持续存在和慢性溶血造成的。血型抗体会缩短红细胞的寿命。据悉，这样的儿童红细胞寿命只有35？天左右，血红蛋白日减少量约为同期正常儿童的4倍，红细胞破坏增加。此时骨髓造血生理功能低下，得不到有效的代偿，最终出现新生儿贫血(新生儿？迟到？贫血).
ABO病的病因？溶血性疾病是最常见的母婴血型不合的溶血性疾病，主要发生在母亲O？a型，胎儿a型？型还是b型？A型，其他血型很少。
这种疾病是由于胎儿接受了母体的同源免疫抗体(通过胎盘)而引起的。这种病的条件是母亲接受了异种抗原* * *并产生了相应的免疫抗体。母体产生的抗体通过胎盘进入胎儿体内，胎儿对这种抗体免疫敏感而患病。
10病理生理患者的母亲大多是O？a型，对a有免疫力？和抗b抗体；大多数婴儿是A？a型，特别是在A1？其次是A2，而B呢？类型。多见于o？A型妈妈是因为妈妈对A和B有抵抗力？抗体属于IgM？除了天然抗体，还有IgG？免疫抗体。A(B)型血清主要是抗B(A)IgM，很少有抗B(A)IgG，而IgM？抗体不能通过胎盘。对a免疫？或者抗b抗体(IgG)可以通过胎盘，抗体进入胎儿后，附着在胎儿相应的红细胞膜上，与其抗原反应溶血。ABO？第一胎会发生溶血性疾病是因为母亲产生免疫IgG？抗体，除了红细胞抗原，还可以由多种非特异性* * *，因ABO？血型物质可以存在于各种组织细胞和体液中，如血清、唾液、胃液、卵巢囊肿液、羊水、汗液、尿液、泪液、胆汁、乳汁等。以及肠道寄生虫感染、注射伤寒疫苗、破伤风或白喉类毒素等引起的免疫抗体。因为这么多* * *能让孕妇产生抗体，孕妇在怀孕前就已经有这些抗体了，所以第一胎就能得病。有免疫抗体的母亲，虽然她们的胎儿和她们的ABO？血型不合，但不一定发病，这是因为来自母体的抗体与胎儿血浆和组织中存在的血型物质结合，阻止抗体作用于红细胞。同时，由于胎儿红细胞表面的抗原密度小，结合的抗体量少，不会引起症状。
有免疫抗体的女性生育过一次？宝宝溶血病后，怀孕后，按吗？分析大量数据发现，约1/3？新生儿中，1/3与第一个相似，另一个1/3？比第一个孩子轻。
11诊断:根据临床表现和实验室检查，母婴ABO？血型不合，加上一个红细胞致敏的指标(改良的直接Coombs？试验或抗体释放试验)阳性，即可确诊。
1.产前诊断
(1)父母血型判定:凡有不明原因流产、早产、死胎或新生儿重度黄疸史的产妇，应警惕母婴血型不合的存在。应该确定母亲和父亲的血型。如果父母血型不相容，要测定母亲的血型抗体。
(2)母体血型抗体的测定:对怀疑胎儿可能患有溶血性疾病的孕妇，应进行抗血型抗体检测。第一次检查一般是在孕晚期？这可以作为抗体的基础水平。之后每个月测1？时间，怀孕7 ~ 8？一个月每半个月测1？第二，第八？几个月后，每周都测到1？时间。如果抗体滴度升高、波动或由高变低，提示可能有儿童参与。抗体效价达到1∶32时？要做羊水检查。因为有类似的a，b？抗原的物质，母体体内会有天然的抗A吗？还是抗b抗体，一般是ABO？溶血性疾病抗体效价为1∶64？作为可疑案件。母亲抗体滴度保持不变，提示病情稳定。
(3)羊水检查:正常羊水无色透明，严重溶血病呈黄绿色。胎儿溶血程度越重，羊水胆红素含量越高，因此羊水胆红素含量可用于估计病情，决定终止妊娠。波长450nm的羊水？羊水中的光密度与胆红素含量有一定的相关性，可以用分光光度计在450nm波长下对羊水进行测量？这里的光密度代表羊水中的胆红素水平。由于羊水中胆红素的含量随着胎龄的增加而减少，因此不同胎龄测得的光密度增加具有不同的意义。
(4)影像学检查:胎儿x线伴全身水肿？x线片显示软组织增宽透明带，肢体弯曲度差。b？超声波检查显示胎儿肝脾肿大和胸腔积液。
2.产后诊断
(1)临床表现:观察新生儿是否有贫血、水肿、黄疸、肝脾肿大等溶血症状，如果有，考虑新生儿溶血病。
(2)实验室检查:对于出生时及出生后24小时内有水肿、贫血者？母亲体内的黄疸和Rh？阴性新生儿要考虑新生儿溶血病，需要做血常规，母婴血型，血清胆红素，Coombs？实验。
实验室检查:
1.血液学检查？红细胞和血红蛋白大多在正常范围，血红蛋白100g/L？只有5%左右在以下，网织红细胞常增多，严重者有核红细胞可达10%以上。红细胞的形态特征为球形红细胞，红细胞的渗透脆性和自溶性增加。
2.血清学检查
(1)胆红素测定:由于ABO？溶血性疾病的程度差异很大，所以血清胆红素升高的程度也不一致。血清总胆红素超过342μmol/L(20mg/dl)，约占1/4。总之，ABO溶血病黄疸程度较轻。有人数了86？举例AO？溶血性新生儿平均胆红素值为(131.7±83.8)μm ol/L[(7.7±4.9)mg/DL]；博？溶血性新生儿66？如胆红素平均值为(126.5 71.8)μm ol/L[(7.4±4.2)mg/DL]。在血清胆红素中，未结合胆红素是增加的主要原因。
(2)抗体测定:在新生儿红细胞或血清中检测到针对自身红细胞的血型抗体是否属于ABO的诊断？溶血性疾病的主要实验基础。一般3？两种实验:第一种是改善Coombs？检验，这是用“最佳稀释度”的抗人球蛋白血清，找出附着在孩子红细胞上的抗体；二是抗体释放试验，通过加热释放出儿童红细胞上的抗体，然后检查释放液中的抗体。这两个？任何检测阳性都可以诊断为ABO？溶血性疾病，且抗体释放试验阳性率较高。三是血浆游离抗体的测定，就是检查孩子血清中的抗体。如果只有游离抗体阳性，只能说明孩子体内有抗体，并不能说明已经致敏，所以只能怀疑是ABO？溶血性疾病
其他辅助检查:常规x光？线，b？超声检查，必要时做脑部CT？等待检查。
12鉴别诊断1。全身水肿
2.生理性黄疸
3.影响
4.贫血症
5.Rh？溶血性疾病
13治疗方案根据病情严重程度选择治疗方法，主要目的是预防胆红素脑病。大部分可以光疗治疗，部分病情较重的患者如果胆红素升高过快或> 340μ mol/L需要换血治疗，对明显贫血者可酌情输血。
1.产前治疗？产前治疗的目的是纠正贫血，缓解病情。必要时，可采取以下措施
石:
(1)孕妇治疗:包括综合治疗、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换。
①综合治疗:为缓解新生儿症状，减少流产、早产或死胎，孕早、中、晚期给予10。天的综合治疗，方法是:维生素K1？2mg/d，静脉注射维生素c 500 ~ 1000 mg葡萄糖溶液并吸氧20 min/d，口服维生素e？30mg，3？每天一次，整个孕期服用。
②静脉注射人免疫球蛋白:其作用是抑制母体抗血型抗体的产生，阻止母体抗体进入胎儿，阻断胎儿单核巨噬细胞上的Fc。受体，以防止红细胞被破坏。用法:用于中重度ABO？致敏孕妇静脉点滴，1？时间/d，每次200 ~ 400 mg/kg，4 ~ 5？天空是1？一个疗程，2 ~ 3？一周内重复1？时间。
③血浆置换:产后严重ABO？若抗人球蛋白法测得的抗体效价高于1∶64，可考虑对患有溶血性疾病的孕妇进行血浆置换(将孕妇浓缩血细胞悬浮于生理盐水中，立即回输，用新鲜冰冻血浆或人血白蛋白作为置换剂)。一般在怀孕20？一周开始，每次1000ml？为了保持抗体滴度低于治疗前，往往需要进行多次血浆置换。
(2)胎儿处理:
①宫内输血:目的是纠正贫血，防止宫内死亡，仅限于严重受累和肺未发育成熟的胎儿。
②提前分娩:由于妊娠越接近足月，抗体产生越多，对胎儿的影响越大，所以接近足月时可以考虑提前分娩。
2.产时处理？患有溶血性疾病的新生儿，由于红细胞被过度破坏，出生时容易发生窒息，要做好产程中抢救的准备，防止窒息。产后立即夹住脐带，防止脐带过多流入胎儿体内。脐带断裂时残端留5 ~ 6 cm，经无菌处理换血后保持湿润。抽取脐带血3 ~ 5ml进行血常规、血型、血型抗体、胆红素测定。
3.新生儿治疗
(1)纠正贫血和心力衰竭:立即吸氧，选用呋塞米(呋塞米)和毛花苷C？控制心衰，穿刺放腹水，病情稳定后尽快换血。
(2)静脉输注人免疫球蛋白(IVIG):出生后一旦确诊ABO？血型不合溶血性疾病，可按500mg/kg？静脉输注人免疫球蛋白(IVIG)2小时？内滴，还是800mg/kg，1？时间/d，用3？上帝啊。因为IgG？能屏蔽Fc？受体，抑制溶血过程，减少胆红素生成，减少换血。
(3)光疗:对于黄疸、胆红素高的患儿，应采取措施降低血清胆红素，以免发生胆红素脑病。主要方法有光疗、药物治疗、换血等。
①方法:
A.单面光疗(简称单光):适用于预防性治疗。用20W？还是40W？蓝色或绿色荧光灯6 ~ 8？只是，上面呈弧形排列，管与管之间的距离约为2.5cm，管与孩子前部皮肤的距离约为35cm。孩子每2 ~ 4小时裸睡在中心？翻1？第二，周围环境维持在30℃左右。
B.双光疗法:适用于高胆红素血症的规范诊疗。用蓝光箱治疗，有6个？只有阴极日光灯，如上布置，离孩子35cm，方便护理和操作，下面离孩子25cm，孩子睡在箱子中央的有机玻璃板上。由于上下都可以用光照射，下方距离缩短，对皮肤的照射强度明显增加，疗效优于单次光治疗。
C.毯式光纤黄疸治疗仪:近年来国内外均有使用，适用于早期新生儿或同室哺乳的家庭治疗。治疗仪包括主机(体积为24cm×10cm×21cm，便于移动，可以放在婴儿床外面)和光垫(由一个1.2？米长的光缆连接)。轻垫直接贴在宝宝胸前或背上，衣服包在外面，不干扰喂奶、输液、喂奶。光垫虽然直接接触皮肤，但几乎不发热，不直接照射面部，副作用小。缺点是照射面积小。
②光疗照射时间:有连续照射和间歇照射两种。以前认为连续照射比间歇照射好，所以前者用于治疗，后者用于预防。间歇照射方式不同，有的是6 ~ 12h并停止2 ~ 4h，有的是8h？停16h，有的照射12h？停12h。近年来有资料报道间歇照射与连续照射无差异，认为也可用于治疗，并可减少副作用，但未达成共识。疗程一般是2 ~ 3？天，发病早，程度重，未消除病因者需适当延长，胆红素降至220.5μmol/L？以下可以停止光疗。
③光疗注意事项:
A.因为光疗时光照射体表使体表间隙中的胆红素光降解，胆红素减少，所以儿童皮肤必须充分暴露，使其有更大的接触面积。用黑布遮住眼睛，防止损伤视网膜；用尿布覆盖生殖器，防止损伤生殖器功能；不要覆盖面积太大，否则疗效会受影响。
B.因为孩子需要裸体，所以光疗箱的温度要在30℃左右，湿度要在50%。夏天防止过热，冬天保暖。箱内每隔2 ~ 4小时要有降温保暖设备。逐时测温和箱温1？时间，以便随时调整。
C.每天应增加65，438+05% ~ 20%的液体摄入量，并监测尿量。
D.光疗的作用是在皮肤的表层组织。光疗可以降低皮肤黄疸的可见度，并不意味着血液胆红素的相应降低。需要每12 ~ 24？小时监测血胆红素1？时间。
E.蓝阴极荧光灯辐射强度比白阴极荧光灯衰减快，20W？比40W？衰减更快，用2000h？减弱了45%，所以每次照射后都要记录，超过2000h？应更换新管，以免影响疗效。还可以用蓝光照射测功率< 200μ W/cm2吗？当管子必须更换时。
f .应详细记录箱温、体温、呼吸、脉搏、进食量和排便次数。密切观察一般情况、呕吐、紫绀、皮疹和大便特征。
G.光疗可以给哭闹不安的人服用苯巴比妥，防止皮肤擦伤。
④光疗副作用:目前认为光疗是相当安全的。虽然有副作用，但一般不会有危险。
A.发热
B.腹泻
C.鲁莽的
D.核黄素缺乏和溶血
E.青铜病
F.低血钙症
G.贫血症
(4)药物治疗:药物治疗缓慢无效，只能作为辅助治疗。
①酶诱导剂:苯巴比妥5mg/(kg？d)，分为2 ~ 3？口服给药；尼可刹米100mg/(kg？d)，
三分？口服。
②降低游离未结合胆红素:人血白蛋白1.0g/kg？每次加10%葡萄糖点滴或25ml血浆，1？次/天
③胆红素吸附剂:10%药用炭(活性炭)，5ml每次喂食前；琼脂125 ~ 250 mg每次，每4？小时1？口服。用于光疗时，疗效好。
④肾上腺皮质激素:可防止抗原抗体反应，减少溶血，泼尼松(1 ~ 2 mg/(kg？d)口服或地塞米松0.5 ~ 1.0 mg/(kg？d)受感染者应谨慎使用静脉注射。
⑤减少胆红素生成:Sn原卟啉仍处于实验阶段。
⑥高结合胆红素:新生儿溶血病光疗后，若血清结合胆红素升高，可使用牛磺罗明。
胆酸钠，50mg/次，1 ~ 3？时间/天，口服。
(5)换血疗法:换血疗法的目的是清除抗体，减少溶血；降低血清胆红素，
预防胆红素脑病的发生；纠正贫血和水肿，预防心力衰竭。迹象表明:
①产前诊断已基本确诊，脐带血胆红素> 68.4 μ mol/L，血红蛋白< 120 g/L，伴有肝脾肿大、水肿或心力衰竭。
②血清胆红素迅速升高，每小时速率> 17.1 μ mol/L，或> 342 μ mol/L？总的来说，谁更适合ABO？对于患有溶血性疾病的儿童，可放宽至> 427.5 μ mol/L。
③有胆红素脑病症状的患者。
④有前胎缺氧、酸中毒或严重溶血的早产儿，应放宽适应证。
⑤对于已经出生的1？对于超过周无胆红素脑病症状者，即使血清胆红素达到427.5μmol/L，也可先用其他疗法。
14并发胎儿水肿的并发症少见，可出现贫血和高胆红素血症，常并发胆红素脑病、心力衰竭和胆汁淤积综合征。幸存于胆红素脑病的儿童可能会留下高频神经性耳聋、手足蠕动和脑瘫。
15预后和预防预后:一般ABO？溶血性疾病比较Rh？溶血患儿病情较轻，进展缓慢，经积极治疗后大多预后良好，但如果已经发生胆红素脑病，往往会有不可逆的严重神经系统后遗症。
预防:对于不明原因死胎、流产、输血或新生儿重度黄疸的孕妇，要注意识别，早期诊断，积极治疗，往往能使婴儿转危为安。
16流行病学ABO？血型不合的妊娠占20% ~ 25%，发生ABO？溶血性患者只占其中的10%左右，也就是2% ~ 2.5%的妊娠会因此而患病。第一胎的发病率占40% ~ 50%。
17特别提示