妊娠期肝豆状核变性的处理

你好，肝豆状核变性(HLD)是一种铜代谢的常染色体隐性疾病。主要是由于铜在肝、脑、肾、角膜等器官进行性沉积，引起相应的功能损害。如果该病能早期诊断和治疗，疗效会令人满意。这种疾病大多发生在儿童和青少年，少数发生在成年。所以大部分患者都面临着婚育问题。提出我们对这个问题的看法:1。首先，肝豆状核是一种常染色体隐性遗传病，从优生学角度来说，并不提倡肝豆状核患者生孩子。因为是常染色体隐性遗传。多代加油，兄弟姐妹加油。在我们收治的数千名患者中，没有一名患者的父母或子女被诊断出患有这种疾病，这意味着上一代或下一代肝豆状核患者很少患有肝豆状核。2.从药物治疗的角度来看，肝豆患者需要长期治疗。主要是排铜，保肝，护脑，以及对症和支持治疗。特别是排铜药物，需要长期应用。目前用于驱铜的药物主要有DMPS、DMSA、青霉胺、中药甘豆片和葡萄糖酸锌。其中葡萄糖酸锌无明显不良反应，可长期服用。中药甘豆片也更安全。患有肝豆患者的孕妇，建议在妊娠前3~4个月内，停止服用青霉胺、DMSA等强效排铜药物。哺乳期(母乳喂养)的前3个月，最好不要用。总之，肝豆患者的婚育是一个复杂的问题。要看患者的病情，治疗，家庭，社会。