肥厚型心肌病会越来越严重吗？
这导致了相应的临床症状和体征。
1.气短/呼吸困难:疲劳和气短导致活动能力下降。大多数患者有轻度的活动限制，有时这种限制很严重，少数。
病人休息时呼吸急促。舒张功能异常是肥厚型心肌病患者的一个病理过程。原因是它过厚。
心肌舒张期延长和顺应性降低、心肌缺血、室壁张力增高和心律失常也是加重或诱发舒张功能障碍的重要因素。
2.胸痛:较常见，常由疲劳诱发，休息时缓解，但疼痛可在休息和睡眠时发生，也可持续存在。疼痛的原因与心肌缺血有关。由于心肌细胞过度肥大，微血管密度反应降低，导致相对心肌缺血。合并冠状动脉狭窄，心输出量减少(左心室腔内梗阻等。)，壁张力增加，耗氧量增加也是重要原因。
3.心慌:有时会感到心律不齐、早搏，一般是正常的，但心率过快或过慢伴有头晕、出汗时要看医生。有充分证据表明肥厚型心肌病患者存在心脏自主神经功能异常。
4.头晕，一过性意识丧失，也叫晕厥:头轻，头晕，严重的一过性意识丧失，可发生在运动和心悸时，有时无明显诱因。晕厥/近晕厥的原因可能是:a .心输出量减少，血压下降，因心室腔阻塞；b .严重心律失常，包括心动过速和心动过缓。常见的有室性心动过速、心动过缓、阵发性室上性心动过速、阵发性快速房颤。c .自主神经功能异常，主要表现为迷走神经张力增高引起的心动过速，外周血管扩张，导致低血压。
肥厚型心肌病-病因学
肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心脏病的一种亚型。肥厚性心脏病主要是由心肌肥厚引起的。肥厚部分可发生在心脏的任何部位，如心尖部、室间隔或整个弥漫性心肌。由于肥大部位不同，临床上分为梗阻型和非梗阻型。阻塞类型主要是由于室间隔不对称肥大，如图所示:该图显示了正常心肌收缩的模式。左心室和右心室之间有一个室间隔，从左心房到左心室的血液通过心肌收缩注入左动脉。肥厚型梗阻性心肌病患者室间隔明显肥大，正常室间隔只有8-10 mm，而肥厚型梗阻性心肌病患者室间隔可达20 mm甚至50 mm，室间隔外组织在心室收缩、喷血时阻塞流出道，事后会带来很多危害。
肥厚型梗阻性心肌病的病因:
1.遗传:一个家族可能会有很多人患病，提示与遗传有关。
2.内分泌紊乱:软骨瘤病与肥厚型心肌病并存的患者较多，人体静脉滴注大量去甲肾上腺素可引起心肌坏死。在动物实验中，静脉输注儿茶酚胺可引起心肌肥大。所以有人认为肥厚型心肌病是内分泌失调引起的。
肥厚型心肌病-检查
(1) X线检查:心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏和左心室流出道之间的压力梯度成正比。压力梯度越大，心脏越大。心脏左心室以肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段不突出，肺淤血多为轻度，二尖瓣钙化多见。
(2)心电图:由于心脏缺血和心肌复极异常，ST-T改变常见，左心室肥厚和左束支传导阻滞也常见。q波可因室间隔肥厚和心肌纤维化而出现，此病常伴有各种类型的心律失常。
(3)超声心动图:是一种重要的无创性诊断方法。主要表现为①室间隔异常增厚，舒张末期室间隔厚度> 65438±05mm②室间隔运动幅度明显下降，一般≤ 5 mm..③室间隔厚度与左心室后壁厚度的比值可达1.5-2.5:1，一般认为比值> 1.5: 1具有诊断意义。④左心室收缩末期直径小于正常人。⑤在收缩开始时，室间隔与二尖瓣前叶之间的距离往往显著减小。⑥二尖瓣在收缩期向前移动，接近室间隔，在第二次心音前终止。⑦主动脉在收缩中期关闭。以上七项要综合分析，才能得出正确的结论。需要注意的是，高血压和甲减都可以引起类似的表现。
(4)心导管检查和心血管造影:心导管检查时，左心室与左心室流出道之间存在压力梯度，左心室舒张末期压力增高。压力梯度与左心室流出道的阻塞程度呈正相关。心血管造影室间隔肌肥大明显时，心室腔可见狭长裂隙，对诊断有意义。
肥厚型心肌病-治疗
肥厚型心肌病发展缓慢，预后良好，但可因心律失常导致猝死。生活中要注意避免过度劳累和精神压力过大。β受体阻滞剂和普萘洛尔可降低心肌收缩力，解除左心室流出道梗阻，改善左心室壁顺应性和左心室充盈，还具有抗心律失常作用。剂量:10mg口服，一日三次。可以逐渐增加，最多480mg/天。也可用钙通道阻滞剂，维拉帕米40mg口服，一日三次，硝苯地平10mg口服，一日三次。可改善心室舒张功能，应注意观察血压，防止血压降得太低。
手术治疗:如果压力梯度大于> 60mmHg，药物治疗无效，可以进行手术治疗。可行肥大肌肉切除术。二尖瓣置换术可以在严重二尖瓣反流的患者中进行。近日从河北医科大学基础医学研究所生化实验室获悉，郑斌医学博士在温金坤、韩梅两位教授的指导下，从分子、细胞和整体水平系统揭示了hhlim蛋白诱导心肌肥厚的转录调控机制，发现通过反义核酸技术阻断hhlim表达，可有效减缓心肌肥厚的发生发展。
心肌肥大的发病机制尚不清楚。近十年来，郑斌等人深入探索了从人胎心cDNA文库中筛选克隆的新基因hhlim的基本表达调控、与心肌肥厚发生的关系以及如何减缓心肌肥厚的发生发展。研究小组证实，该蛋白在不同表型的肌肉细胞中有两种完全不同的细胞定位和功能。在未分化的肌细胞中，hhlim位于细胞核中，作为转录调节因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达，诱导细胞肥大。整体动物实验表明，运动性和高血压性心肌肥厚的形成与hhlim的高表达密切相关。同时还发现，利用反义核酸技术阻断hhlim的表达，可以有效减缓心肌肥厚的发生发展，从而为有效防治该病提供了重要的实验依据。
长期以来认为肥厚型心肌病的病因与遗传有关，属于常染色体显性遗传。临床上，只有大约30-55%的人有明显的家族史，而其他40-50%的人没有家族史。有人认为这部分患者可能属于亚临床型，可以通过基因分析来证实。近年来，对基因的研究包括:
有报道称肥厚型心肌病患者的致病基因位于染色体14长臂，与心肌肌球蛋白重链基因密切相关。
也有报道称，30%的肥厚型心肌病患者在1、11、15处有异常基因。
另有学者研究不同种族的肥厚型心肌病患者心脏β肌球蛋白重链基因存在多种错义突变。
有学者报道肥厚型心肌病β肌球蛋白重链基因有15个错义突变，均位于头杆交界处。
总之，通过分子水平的研究，心肌肥厚除了部分基因的突变外，还有血管紧张素受体和钙内环境变化的影响，有待进一步研究。