表皮囊肿简介
2英文参考表皮囊肿
3概述表皮囊肿由克里切伊于1928正式命名。与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症导致上皮脱落，而是先天性异位。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟闭合时)，囊肿多位于中线；如果发生在晚期(第二个脑泡形成期)，囊肿多位于侧面。少数表皮样囊肿可由外伤引起，如通过实验性损伤将上皮组织植入脑内形成表皮样囊肿。
4疾病名称表皮囊肿
5英文名表皮囊肿
6个表皮样囊肿；别名；表皮样囊肿；颅内表皮囊肿；脑内表皮样囊肿；脑上皮样肿瘤；脑内珍珠瘤；脑内真性胆脂瘤
7分类神经外科>；颅内肿瘤>胚胎残留组织肿瘤
肿瘤学>头部肿瘤>脑肿瘤>脑内胚胎残留组织肿瘤
8 ICD号码D33.9
流行病学表皮囊肿可见于任何年龄，从新生儿到80岁的老人都有，尤其是20-50岁，占70%以上，高峰年龄为30-40岁。这种囊肿比较少见，一般占颅内肿瘤的0.5% ~ 1.8%，在日本可高达2.2%。男性略多于女性，男女比例为1.25: 1。
10病因表皮囊肿起源于异位胚胎残留组织的外胚层组织，是次级脑细胞形成时将表皮带入胚胎后期的结果。1954中，Choremis等人注意到腰椎穿刺后产生了表皮样囊肿，从而支持了外伤的病因学说。1961年Blockey和Schorstein审查了8名儿童患者的资料，其中大多数是在鞘内注射治疗结核性脑膜炎后发生的。肿瘤经常发生，大小从几毫米到几厘米不等。囊肿缺乏血管。将皮肤碎片直接注入小鼠脊髓和前额，可反复产生同一个囊肿。
11囊肿的发病机制多为单发或多发，偶尔与皮样囊肿并存，伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿可位于硬膜外腔、硬膜下腔、蛛网膜下腔、脑实质和脑室等。按起源分，主要位于小脑桥脑角、鞍区、大脑半球、脑室、四分体区、小脑等。大约25%的囊肿可以发生在颅骨板或脊柱。由于这种囊肿的生物学特性，它不局限于一个地方，往往从其初始位置突入相邻的脑池和脑沟，甚至深入脑实质，沿神经纤维素生长。所以有时可以从后颅窝到前颅窝广泛生长。
组织学上，表皮囊肿的具体形式是圆形、结节状或椭圆形肿瘤，颜色为白色，有珍珠光泽。包膜完整，有钙化，表面光滑。其囊壁薄而半透明，边界清晰，血供差。它们大小不一。胶囊内容物呈奶酪状，略油腻，由脱落细胞堆积而成。因为它含有大量的胆固醇晶体，内容物具有特殊的光泽，通过薄而透明的囊壁，肿瘤具有特殊的外观。肿瘤与邻近脑组织的界限很清楚，但其囊壁很薄，往往延伸到每个角落和池内。深部囊壁常附着于某些大血管、神经或包裹于肿瘤周围，难以完全切除肿瘤。
显微镜下可见，肿瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层纤维结缔组织，内层为多层鳞状上皮。上皮层面对囊腔，表面有很多角质细胞，不断脱落形成囊内容物，使肿瘤生长。邻近肿瘤的蛛网膜组织纤维化呈玻璃状，有时可见异位巨噬细胞、淋巴细胞和组织细胞的浸润。胶囊内容物具有组织毒性，溢入蛛网膜下腔可引起肉芽样炎症反应。邻近包膜的脑组织可能有胶质增生。
表皮囊肿偶有恶变，呈浸润性生长，可恨鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播散。显微镜下可见多边赘生物，细胞核呈多形性，周围有成群的坏死细胞和稀疏的基质细胞，并有细胞质原纤维。在电子显微镜下，可以看到植物的细胞核形状和大小不一，核膜不规则。细胞质中常含有电子致密的丝束，偶尔嵌入桥粒中。这些桥粒在质膜上有许多明显的褶皱，偶尔成束出现。
目前，对表皮样囊肿的发病机制有一致的看法。一般认为，胚胎期3 ~ 5周，即神经沟内神经管形成时，含有上皮成分的包涵体会留在神经管内，成为日后表皮样囊肿的病理来源。随着细胞不断角化脱落形成肿瘤内容物，肿瘤会逐渐增大，出现临床症状。此外，还有少数病例是由于手术中头皮外伤和上皮植入所致。
12表皮囊肿的临床表现12.1病程多为几年至几十年。这种疾病的原因是生长缓慢。虽然肿瘤非常大，甚至累及一个以上的肺叶，但其临床症状仍可非常轻微。所以过去报道从出现症状到就医的平均时间是16年。近年来有报道称，平均时间为五年。约70%的患者病程超过3年。
12.2伴发畸形该病可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷等。
12.3不同部位的表皮样囊肿的临床症状和体征也不同。根据颅内表皮样囊肿的起源及其与颅底血管和脉络丛的关系，国外将其分为三组:①鞍后或椎基底动脉组；②鞍上、鞍旁或颈内动脉组；③脑室或脉络丛组。不同部位的表皮样囊肿的症状和体征描述如下:
12.3.1 (1)桥小脑角表皮样囊肿约70%的患者以三叉神经痛为首发症状，少数患者有面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣耳聋等症状。体征包括面部感觉减退、听力下降、* *共济失调、后组颅神经麻痹，后期可能表现为桥小脑角综合征。根据其临床表现，可分为以下三种类型。
①单纯性三叉神经痛:占所有颅内表皮样囊肿的42.9%。这类肿瘤多发生在脑桥小脑中上部的三叉神经根周围。表现为患侧三叉神经分布区阵发性电击样疼痛，常有触发点，无其他神经系统异常体征，易误诊为原发性三叉神经痛。因此，对于中青年人的三叉神经痛，应警惕表皮样囊肿的存在。
②桥小脑角肿瘤型:约占18.1%，肿瘤多位于桥小脑角下部，主要表现为耳鸣、头晕、面肌痉挛、第七、第八脑神经受累等桥小脑角综合征。少数病例可有舌咽、迷走神经和副神经损害，并伴有小脑体征和脑干受累体征，应与听神经瘤相鉴别。值得注意的是，这种类型对听觉神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度非常不一致。
③颅内压增高型:该型肿瘤多向脑池方向延伸生长，并轻度压迫周围脑组织。进一步发展时，由于脑脊液循环通路受阻，颅内压升高，出现脑积水。
12.3.2 (2)颅中窝表皮囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩嵴侵犯颅中窝，位于半月神经节下，先累及三叉神经，后累及第二、三、四、六、七、八脑神经。50%越过岩嵴，侵犯天幕下的小脑桥脑角，形成横跨颅中窝和颅后窝的“跨骑式”肿瘤。患者主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退、咀嚼肌无力等。，有时还会出现视力、视野障碍和眼球运动障碍。
12.3.3 (3)鞍区表皮囊肿约占所有表皮样囊肿的3%。主要表现为进行性视力和视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌紊乱少见，个别患者可出现性功能障碍、多饮多尿。向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后退发展者可阻塞第三脑室或室间孔，出现脑积水。鞍上的表皮样囊肿通常不累及眼外颅神经。鞍旁表皮样囊肿侧向发育可引起裂体综合征，患者表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少数情况下有语言障碍。
12.3.4 (4)脑实质表皮样囊肿患者约41%有癫痫发作，50%有视盘水肿，有时出现进行性偏瘫。小脑半球的人可能会出现共济失调等小脑损害的症状。
12.3.5 (5)侧脑室表皮囊肿多位于侧脑室三角区和体部。早期患者可能没有明显症状。随着囊肿的增大，可能会出现波动性或阵发性头痛。脑脊液循环通道堵塞时，可出现颅内压增高的症状。部分患者出现Brun征和强迫头位。向脑室外发展者可引起偏瘫、偏盲和轻偏瘫。第三脑室主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。第四脑室的表皮样囊肿仍可导致行走不稳。
12.3.6 (6)大脑半球表皮囊肿多位于纵裂、侧裂和半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常和颅内高压。Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者中，41%有癫痫发作，50%有视盘水肿。此外，可能还有语言障碍。
12.3.7 (7)颅骨板表皮样囊肿常表现为局部增大的头皮肿瘤，无神经系统体征。颅内受累的患者可能出现癫痫或颅内压增高。
12.3.8 (8)小脑、蚓部其他部位表皮囊肿主要表现为颅内压增高、躯干共济失调、行走不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损伤，颅内压增高。松果体区表皮样囊肿晚期，主要表现为Parinaud综合征，如颅内压增高，双眼视觉困难，瞳孔对光反射消失，存在调节反射。头皮表皮囊肿只能表现为头皮肿瘤，质地坚韧。
表皮囊肿的并发症13表皮囊肿常见的术后并发症有:
13.1无菌性脑膜炎和脑室炎是表皮样囊肿最常见的术后并发症，主要由肿瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内的脑组织引起，发生率为10% ~ 40%。大多数患者发生在术后1 ~ 2周内。早期手术和显微手术切除肿瘤是预防该并发症的根本措施。一旦发生，可使用大剂量激素和抗生素，并及时进行腰椎穿刺引流或使用腰椎穿刺导管进行持续脑脊液引流。多数患者经上述治疗后可在术后1 ~ 4周内恢复正常。
13.2脑积水发生率低，主要由反复脑膜炎或脑室炎引起。可采取对症治疗，炎症控制后可考虑分流。
13.3慢性肉芽肿性蛛网膜炎这是因为囊肿内容物反复排入蛛网膜下腔，蛛网膜形成慢性肉芽肿，可以用大剂量激素治疗。
13.4继发性脑神经功能障碍被膜内容物反复溢入颅骨，引起脑神经周围纤维化，从而压迫神经，引起神经功能障碍。
13.5恶性表皮样囊肿的囊壁是典型的复层鳞状上皮，在一定条件下可发生恶变，成为鳞状上皮癌，反复手术后可癌变，尤其是小脑桥脑角的表皮样囊肿。
手术切除后未达到预期目的或病情迅速恶化时，应考虑表皮样囊肿恶变。术后CT扫描显示肿瘤部位肿瘤强化，也要考虑恶变的可能。应及时手术切除，术后给予放疗。到目前为止，文献记载的恶变病例已经超过20例。
14脑脊液实验室检查可轻度升高脑压，少数脑脊液蛋白含量轻度或中度升高。大多数患者脑脊液检查正常。
15辅助检查15.1头颅X线平片不仅有颅内压增高的表现，而且在不同部位也有其自身的变化。桥小脑角表皮样囊肿可被岩尖吸收，内听道形态正常。颅中窝表皮样囊肿可被岩尖或岩嵴破坏；鞍区蝶鞍正常，一个前或后床突骨质改变，蝶鞍增大、骨质破坏，眶内受累者眶上裂、视神经孔扩大。屏障内的表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，骨密度明显增加。边缘硬化区是其特征，内板的损伤比外板严重。在某些病例中可以看到钙化点。
15.2 CT表皮样囊肿在CT上的典型影像特征为均质低密度区，CT值在2 ~ 12hu之间，低于脑脊液，形态不规则，呈孤立、占位效应(图1)。增强扫描一般无明显强化。Nosaka(1979)报道了1例原发性右侧桥小脑角上皮癌，并复习了13例文献。增强扫描图像显示，桥小脑角是表皮样囊肿恶变的常见部位，占57.65438±0%。
15.3 MRI对后颅窝表皮样囊肿的诊断和发现优于CT，尤其是脑干附近的表皮样囊肿。可显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。多数病例显示长T1和长T2，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。MRI特征是不均匀的肿瘤块和可变的信号强度(图2、3和4)。
16诊断根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，不难做出定性诊断，尤其是年轻的三叉神经痛患者，病因多为表皮样囊肿。CT和MRI的临床应用使各部位表皮样囊肿的定性和定位诊断快速、准确、简便。甚至可以发现意想不到的病变。常见部位表皮样囊肿的诊断要点如下:
桥小脑角表皮样囊肿(1)发病年龄相对较早，病程较长。
(2)主要表现为三叉神经痛或桥小脑角综合征，但听力和前庭功能受损较少。
(3)脑脊液蛋白含量正常。
(4)头颅平片耳道正常。
16.2鞍区表皮囊肿(1)历史悠久，进展缓慢。
(2)原发性视神经萎缩和双侧颞侧偏盲。
(3)垂体功能正常。
(4)头颅平片上蝶鞍大小正常，但视孔和视交叉沟可局部受损。
16.3颅中窝表皮样囊肿(1)主要由三叉神经损害引起，病程较长。
(2)某些情况下，后期颅内压可能升高。
(3)头颅x线片常显示岩骨尖部有边缘清晰的骨缺损。
(4)脑脊液蛋白含量一般不高。
(5)耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断很有帮助。
侧脑室表皮囊肿(1)多见于中青年。
(2)当肿瘤未引起脑室内梗阻或压迫重要结构时，可能无症状。颅内压增高时，肿瘤一般会变大，可出现轻偏瘫和轻偏瘫。
(3)脑脊液蛋白含量一般正常。
(4)CT和MRI能显示穴位表现的影像。
17不同部位表皮囊肿的鉴别诊断需要与不同的肿瘤相鉴别。
17.1原发性三叉神经痛桥小脑角表皮样囊肿为单纯性三叉神经痛，需与原发性三叉神经痛相鉴别。原发性三叉神经痛发病年龄较大，大多无阳性体征，疼痛发作较为典型。CT扫描有助于鉴别。
17.2其他桥小脑角肿瘤(听神经瘤、脑膜瘤)听神经瘤常以听力障碍为首发症状，脑膜瘤以颅内压增高为主要表现。但有时仅通过临床检查很难区分桥小脑角肿瘤或颅内压增高的表皮样囊肿与桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤，需要CT或MRI。
17.3三叉神经鞘瘤颅中窝的表皮样囊肿需要与之鉴别。颅底平片上可见三叉神经鞘瘤卵圆孔增大，CT表现为均匀强化病灶。
17.4鞍区表皮样囊肿应与鞍区垂体瘤、颅咽管瘤、结节脑膜瘤相鉴别。垂体瘤以视力下降、双侧颞侧偏盲和内分泌紊乱为特征。颅咽管瘤的主要表现是内分泌紊乱和发育障碍。鞍结节脑膜瘤是正常的。
17.5的其他囊肿在CT上表现为低密度区，但其CT值不同，增强后的变化也不同。MRI有助于鉴别诊断。
总之，借助神经放射学，鉴别表皮样囊肿并不难。
18表皮囊肿的治疗以手术切除为主。要争取全切，因为囊肿的包膜是最活跃的部分。对于那些与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是第四脑室的囊肿，有望全切。但也有不少作者认为，完全切除与血管等重要结构粘连严重的囊肿是不明智的，没必要冒很大风险，可以保留一部分囊壁。但应清除囊肿内容物，避免溢出，并保护周围脑组织，用生理盐水反复冲洗，以预防和减少术后脑膜炎的发生。这类患者一般在术后很长一段时间内都可以缓解，在有生之年不会引起症状。颅骨板障内囊肿生长缓慢，体积小，继续生长并有疼痛者应彻底切除。这些囊肿偶尔会变成恶性的。约40%的表皮样囊肿可因囊肿内容物(胆固醇和脂肪酸)溢出而并发无菌性脑膜炎，多见于脑室内囊肿或不完全囊肿。因此，建议术中使用含氢化可的松的液体，术后3周内逐渐停用激素以缓解症状。脑膜反应引起的脑积水可以通过CT随访。
对于后颅窝，尤其是后颅窝和第四脑室的表皮样囊肿，可采用枕下中线入路。中脑患者可经幕下小脑上入路治疗；鞍区采用翼点入路；对于由中线穿过颅中窝和桥小脑角的哑铃形患者，采用乳突后入路。
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19预后表皮囊肿是一种良性肿瘤，一般术后恢复良好。如果能切除大部分肿瘤，一般复发较晚，可延长至数年甚至数十年。术后并发症的防治是降低死亡率和致残率的关键环节。20世纪上半叶囊肿的手术死亡率高达70%。近年来，随着现代技术的进步和进行囊肿次全切除术的意愿，实际手术死亡率几乎不存在。
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