多形红斑是什么病?
多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病,常伴有粘膜损害。皮疹是多形性的,典型的损害是靶器官或虹膜损害。可由多种原因引起,可与感染的细菌、病毒(尤其是单纯疱疹病毒)、酶菌、原虫有关,也可由某些药物引起,如磺胺类、巴尔通体、水杨酸盐类及生物制品等,与人感冒有关。
多形性红斑是一种急性炎症性皮肤病,以靶红斑或虹膜红斑为典型损害。常伴有黏膜损伤,易复发。本病病因复杂,药物、慢性感染病灶、食物、物理因素均可引起本病。有些疾病,如风湿热和结缔组织疾病,也可出现多形红斑样病变。临床上不明原因的称为特发性多形红斑,明确原因的称为症状性多形红斑。
该病为自限性,但易复发。多形红斑的病因至今尚未完全阐明,但一般认为是过敏反应引起的皮肤病。近年来,这种疾病和单纯疱疹病毒之间的关系引起了相当大的关注。有人指出,30%以上的多形红斑患者是由疱疹病毒引起的,这一点已被实验证实,即皮内注射单纯疱疹病毒抗原即可致病。此外,有些病例常为磺胺制剂、解热镇痛药、镇静催眠药、抗生素等引起的药疹。部分患者的发病与慢性感染有关,如扁桃体炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等。有的是体内疾病的临床症状之一,如风湿热、伤寒、波热、传染性单核细胞增多症、恶性肉芽肿及各种恶性肿瘤,可伴有多形红斑;有些病人是因为吃鱼、蛋等日常食物引起的。相当多的疾病的原因仍然很难找到。
多形红斑常发生在春秋两季,起病往往很急。前驱症状包括低烧、头痛、四肢无力、关节和肌肉疼痛。一些患者可能同时或在发病前患有单纯疱疹或上呼吸道感染。皮疹常发生在面部、颈部和四肢远端,口腔、眼睛等粘膜也可受累。皮损为多形性,如红斑、斑丘疹、水疱、水疱和紫斑伴风团,但斑丘疹和红斑最常见。典型的损伤色为内紫外红色,中心可出现水泡。外观很奇怪,每个皮疹都有一个清晰的边界,像靶形。这就是所谓的虹膜样病变。看到这样的皮疹有助于诊断。患处瘙痒或轻度疼痛和烧灼感。发病时一般无明显全身症状,病程自限。皮损预计约2 ~ 4周后消退,但经常复发。
此外,临床上还可见到两种特殊类型,即冷性多形红斑和Stephens-Johnson综合征。
多形性冷红斑:此类型多为女青年,每年寒冷季节发生。它通常发生在手、脚和脚趾的背面。皮疹为暗红色丘疹或紫红色血疱,约米粒至绿豆大小,偶见虹膜样损害。患者有时会出现轻度肿胀、手脚冰凉和类似冻伤的变化。自觉痒,特别是温热的时候。一个接一个,愈合后有暗红色素斑。
斯蒂芬斯-约翰逊综合征,也称为恶性大疱性多形性红斑。这种类型可视为重度多形红斑。常见的原因是药物引起的。这种类型多为儿童青少年,发病突然,病情严重。皮疹可侵袭全身,尤其是面部、手部和脚部。口腔、眼、鼻和尿道及生殖器的粘膜受累并不少见,口腔炎往往是该综合征的早期症状,几乎所有患者都能发现该部位的粘膜损害。皮疹的特征是红斑、紫斑、水疱、大疱、血疱、糜烂和结痂。皮损常迅速扩大,可相互融合,但表皮棘层松解现象,即尼氏征为阴性。患者常伴有头痛、乏力、高热等全身症状,严重者可出现中毒性衰竭。有时可并发细菌感染,死于肺炎或败血症。该综合征病程长,约3 ~ 6周才能痊愈。
根据其多形性皮疹和好发部位不难诊断该病。但应与冻疮、药疹(多形红斑)和疱疹性皮炎相鉴别。
现代医学对该病主要采用抗过敏治疗。轻度病例口服抗组胺药、维生素C和钙。严重病例用皮质类固醇治疗。同时要注意控制感染。
冷性多形红斑是由“寒”和“瘀”引起的寒冷使血管收缩,局部血流速度减慢,血液循环中异常的冷球蛋白、纤维蛋白原和冷凝物增多,自身和红细胞的聚集性增加,使血液变稠、变粘,在血管中凝结沉淀,加重血流障碍,损伤血管壁,从而发生病变。因此,这类多形红斑的治疗应以活血化瘀为主。
这种病叫“鹅疮”、“感冒疮”、“猪眼疮”。中医认为,风寒之邪因郁结于皮肤,导致外感邪气,湿热阻络,气血凝滞,热久郁结,溢于皮肤;或者里面有湿,又是风热所致,风热邪搏于肌表;或因性情不耐,热毒内功;或者热毒与湿热相结合。
如果是天气湿热引起的,就是长在腿上或手上的又红又痒的痘痘。外用宜用炉甘石合剂,常可治愈。
炉甘石洗剂是皮肤科常用的外用药物。因为它是由不溶于水的炉甘石粉和含有少量甘油、氧化锌、苯酚的水制成的混悬液,涂在皮肤上后会因为水分的蒸发而感到凉爽,局部止痒。
炉甘石也被称为异极矿。洗液中所含的炉甘石和氧化锌对少量渗出物有收敛、保护和吸收作用,也有微弱的防腐作用。此外,它不含激素,具有良好的消炎、散热、吸湿、止痒、收敛和保护作用。可用于丘疹、亚急性皮炎、湿疹、痱子、荨麻疹等伴有潮红、肿胀、灼热、瘙痒而无渗出的急性皮炎。
红斑狼疮诊断标准
1.蝴蝶状红斑或盘状红斑:颈部出现平坦或固定的红斑,常不累及鼻唇沟,盘状红斑,隆起的红斑上覆盖角质鳞屑和毛囊损害,病灶可出现皮肤萎缩。
2.光敏感X10'/L或溶血性贫血:日光引起的皮肤过敏。
3.口腔黏膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
4.非畸形性关节炎或多关节疼痛:累及两个或两个以上外周关节的非糜烂性关节炎,表现为关节肿胀、疼痛或渗出。
5.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜摩擦或胸腔积液;心包炎、异常心电图、心包摩擦音或心包积液
6.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。
7.蛋白尿、管状尿或血尿:蛋白尿>;0.5g/dl或3+;细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
8.白细胞小于4x10'/L或血小板小于100。
9.荧光抗核抗体呈阳性
10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性
11.抗Sm抗体阳性。
12.o减少
13.皮肤狼疮带试验(非病变部位)阳性或肾活检阳性。
符合以上13项中任意四项者,可诊断为红斑狼疮。
在1985全国风湿病会议上,上海风湿病学会受全国风湿病学会委托,结合计算机和现代免疫技术,制定了13红斑狼疮诊断标准,经全国不同地区27所医学院校或省级医院验证。该方法适用于我国早期或不典型红斑狼疮的诊断,目前已被广泛应用,并于1987被正式采纳为我国红斑狼疮的诊断标准。
各型红斑狼疮的主要临床表现:
盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的一种。少数病例可出现轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转为系统性红斑狼疮。皮肤损伤初期,有一个或几个鲜红色斑点,从绿豆到黄豆大小不等,表面有附着鳞屑,后逐渐扩大,呈圆形或不规则状,边缘色素明显加深,略高于中心。中心苍白、萎缩、低洼,整个病变呈盘状(因此得名盘状红斑狼疮)。损害主要分布在太阳暴露部位,如面部、耳轮、头皮,少数可累及上胸部、手背、前臂、嘴唇、口腔黏膜。大多数患者没有症状,但很难完全消失。新伤害可逐渐增加或多年不变,伤害对称分布,也可合并成块,面部中间部位的伤害可合并成蝴蝶。日晒或疲劳后,盘状病变加重。头皮受损会导致永久性脱发。旧的损伤偶尔会发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮是一种特殊的中间型,临床少见。有两种皮肤损伤。一种是环状红斑,为单个或多个散在红斑,呈环状、半环状或多环状。暗红色边缘,外缘略肿胀潮红,中枢消退后留下色素沉着和毛细血管扩张,容易发生在面部和躯干;另一种是丘疹鳞屑型,皮损类似银屑病,为红斑、丘疹、斑块。表面有明显的鳞片,主要分布在躯干的上肢和面部。皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常复发,多数患者有内脏损害,但很少严重。主要症状为关节痛、肌肉痛和反复低热,少数有肾炎和血液系统改变。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,也是红斑狼疮的中间型。皮损为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,大小和数量不确定,表面肤色正常或偏红,质地坚实,无活动性。损伤可能发生在任何地方,最常见的是脸颊、臀部、手臂,其次是小腿和胸部。慢性治疗后可持续数月至数年,愈后留下皮肤萎缩、凹陷。深部红斑狼疮不稳定,可单独存在,然后可转化为盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮或两者兼有。
系统性红斑狼疮是最严重的红斑狼疮类型。绝大多数患者在发病时有多系统损害,少数患者由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分患者还伴有其他结缔组织疾病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮的临床表现多样、复杂,且多为重症,可因狼疮性肾炎、狼疮性脑病及长期大量用药的副作用而危及患者生命。