脑血管畸形的治疗

2003-8-20 11:32:22

概述:

脑血管畸形又称血管瘤，是一种先天性脑血管发育异常。临床上有多种类型，其中以动静脉畸形最为常见。根据畸形血管的直径，可分为大、中、小病变。这种疾病多见于男性和年轻人。最常见的临床症状是异常血管破裂出血，部分患者以癫痫为首发症状。由于“偷血”现象，局灶性脑缺血可引起脑萎缩、智力低下和精神异常。如果出血严重，会出现脑疝，如果不及时治疗，往往会导致死亡。该病的治疗方法很多，其中手术切除病灶最为理想。血管内介入治疗和γ-刀治疗是一种全新的治疗方法。

临床表现:

1.一般症状:搏动性头痛，位于患侧，伴有颅内血管杂音。

2.出血:常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

3.癫痫:可首发症状或出血后发作，多为全身性发作或局限性发作，有定位意义。

4.局部症状:幕上病变患者可出现精神异常、偏瘫、失语、失读、失算等。窗帘下的人常见眩晕、复视、眼震颤、步态不稳。

诊断依据:

1.有头痛、癫痫和蛛网膜下腔出血史的青少年患者。

2.临床表现为急性颅内自发性出血，或癫痫发作，或明显的局部体征。

3.头部CT:平扫病灶常为低密度及周围低密度。脑出血如有高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。

4.头部MRI:优于CT，不仅能显示异常血管及其周围脑组织，还能区分出血和钙化。MRI血管造影可以提高畸形血管的诊断率。

5.脑血管造影:最可靠和最重要的诊断方法。动脉期可见血管团、供血动脉和早期引流静脉。

治疗原则:

1.手术。

2.血管内介入治疗。

3.立体定向放射治疗(γ刀、X刀)。

4.自发性出血的治疗。

5.对症治疗。

用药原则:

1.自发性出血应立即使用6-氨基己酸等止血药物，并使用20%甘露醇或速尿降低颅内压，必要时使用人血白蛋白。

2.癫痫:长期系统治疗。根据癫痫类型，苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平等。分别选择，必要时使用巴比妥类药物。

3.对症支持治疗。

辅助检查:

1.头颅平片显示颅内板被侵蚀，脑膜中动脉迂曲增宽，提示血管异常可能。

2.头部CT可以发现血肿，提供血管异常的可能。

3.头部磁振:优于CT，不仅能显示异常血管及其与周围脑组织的关系，还能区分出血和钙化。

4.脑血管造影是该病最可靠和主要的诊断方法，可用于血管内介入治疗。

功效评估:

1.治愈:异常血管切除或栓塞后不复发，症状消失，恢复正常工作和生活。

2.改善:畸形血管大部分切除或栓塞，症状减轻。

3.未愈:畸形血管未治疗，症状未改善。

脑血管畸形是一种胚胎早期的先天性血管发育不良，根据其形态可分为五类，即动静脉畸形、静脉血管瘤、静脉曲张、毛细血管扩张和海绵状血管瘤。动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的。脑血管畸形又称脑血管瘤和脑动静脉畸形。不是真正的肿瘤，但通常包含在颅内肿瘤中，占1.5% ~ 4%。脑动静脉畸形手术的目的是防止再出血，缓解癫痫，治疗或改善神经系统功能障碍。(1)切口；(2)保留一小块硬脑膜，避免撕裂中央回的血管；(3)用肌片覆盖撕裂的血管，缝合在硬脑膜上；(4)识别中央前回和供血动脉；(5)夹住供血动脉；(6)暂时阻断大脑中动脉，夹闭和切断供血血管的分支；(8)电凝并切割皮质；(8)在分离时，吸引(9)引导动脉瘤针穿过结扎线；(19)深血管结扎⑾翻转肿瘤，深血管结扎⑿切断齿状韧带，并在肿瘤腔内电凝止血[适应症]1。患者有下列情况之一，血管造影检查证实异常血管可切除:(1)自发性蛛网膜下腔出血史。(2)癫痫发作频繁、药物治疗效果差的患者。⑶神经系统进行性局限性损害或精神发育迟滞(盗血综合征)患者。⑷颅内血肿或颅内高压患者。2.患者可采用以下手术方法治疗:(1)血肿清除术，适用于出血后出现血肿的患者。如果患者情况良好，术前可做脑血管造影，术中可做异常血管切除。如果病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后再做脑血管造影，再进行第二次手术清除病灶。⑵畸形血管切除适用于曾出血者，尤其是反复出血者；由于盗血入脑现象，出现进行性偏瘫、顽固性癫痫发作等进行性脑功能障碍，用药物难以控制。(3)供血动脉结扎适用于深部病变，累及脑干、深静脉等重要结构。但供血动脉多，仅结扎其中的1 ~ 2，不一定能起到治疗作用。(4)人工栓塞适用于广泛或多发性病变不能切除的患者，或作为广泛血管畸形切除前的预备手术。本文以动静脉畸形切除术为例。【禁忌症】都是相对禁忌症。随着技术的提高，有些病例还是可以手术治疗的。1.脑深部、内囊、基底节和脑干的动静脉畸形。2.广泛性或多发性动静脉畸形。3.无症状人群。4.60岁以上有严重心、肾、呼吸系统疾病的人。【术前准备】1。由于可能有多种疾病，术前应进行全脑血管造影或双侧颈动脉造影，或根据异常血管的位置加做椎动脉造影。典型的脑动静脉畸形包括三部分:供血动脉、畸形病灶和引流静脉。通过血管造影，了解供血动脉的来源和引流静脉的走向，畸形病灶的位置和范围，是否有血肿等并发症，患者是否有其他部位的畸形，从而制定完善的手术方案，这也是手术成功的关键。2.对于复杂的动静脉畸形，为了处理术中大出血，要准备充足的血液(较大的脑动静脉畸形要准备1500 ~ 2000 ml)，止血器械和药物要齐全，可准备两套吸引器。术前做两次静脉输液，准备动脉输血设备。这种药是在全身麻醉前服用的。3.如果条件允许，手术应在能进行摄片的手术台上进行，以便必要时进行术中摄片。【麻醉】如果病灶较浅且较小，估计术中容易处理，可采用局部麻醉。对于更复杂的脑动静脉畸形，手术最好在全身麻醉下进行。开颅手术一般采用气管插管。对于复杂、困难的脑动静脉畸形，可在畸形血管暴露后立即降压，整个手术过程中收缩压稳定在10.7 ~ 12.0 kPa(80 ~ 90 mmHg)。【操作步骤】1。颈动脉及其分支为脑动静脉畸形供血动脉的手术准备手术，术中控制颈动脉的血供，取仰卧位，将头转向健侧。局部麻醉后，在甲状软骨平面上沿胸锁乳突肌前缘作纵向切口。打开颈阔肌，向外牵拉胸锁乳突肌，打开颈动脉鞘，分离颈内动脉，用橡皮筋搭桥，但暂时不阻断其血流。手术中需要时，用干纱布保护切口以暂时控制出血。2.体位与切口(以大脑半球常见的额叶、顶叶病变为例)患者侧卧，在前额做一个马蹄形切口[图1]。前方应显露中央前回，并将整个病变纳入手术视野。切口中线在矢状线上，暴露大脑半球纵裂。3.开颅手术按头皮颅骨瓣开颅术常规处理，但应注意以下几点:①头皮、颅骨出血常多，有时像脑膜瘤，应分段切开头皮，认真止血；头皮和骨瓣可以分开打开。(2)如果中央前回内粗大的血管明显与硬脑膜粘连，不要强行撑开，而是留一小块硬脑膜[图2]。③如果开骨瓣时血管已撕裂，可用小块肌肉或明胶海绵压迫并缝合在硬脑膜上[图3]，不能结扎血管，否则术后可能出现偏瘫或癫痫。④头皮骨瓣成形后，在骨窗边缘出血区涂上骨蜡，在渗出的静脉和蛛网膜颗粒上覆盖脑棉止血，防止空气栓塞的形成。4.仅通过解剖定位识别中央回和供血动脉不够准确，可以通过电刺激器识别。主供血动脉直径比正常动脉粗，血管壁比异常血管壁略厚。血管主要是动脉血，符合x光片上的定位，可以根据以上条件确定。但有时由于动静脉血液混合，以及血管壁本身的缺陷，在不确定的情况下，可以用镊子或动脉瘤夹住血管，观察一段时间。如果是动脉，它的远端会变成蓝色的静脉血；反之，如果是静脉，则没有这种变化[图4]。5.供血动脉的结扎在大脑皮层和供血动脉确定动静脉畸形后，用银夹夹住供血动脉或用丝线结扎，但应保留供应中央前回的血管[图5]。如主要供血动脉来自大脑中动脉，可小心分离外侧裂暴露大脑中动脉，用上血管夹暂时控制供血6 ~ 8分钟，以迅速分离供给血管瘤的分支，上银夹后切断[图6]，再释放小血管夹。总之主要供血动脉尽量结扎，越靠近血管瘤越好。这个时候血管瘤要小一些，血管要收缩。如未萎缩，应考虑深部仍有主要供血动脉，分离时应注意暴露和处理。6.将血管瘤隔离电凝并切开血管瘤周围3 ~ 4 mm深的皮质(带银夹的动脉要切断)[图7]。直视下用脑压板(带灯或冷光源的深部脑压板)和吸引器小心分离吸引，但千万不要盲目切开，以免涌动出血。遇到大血管时，常采用动脉瘤针带双重结扎，然后切断。也可以在两侧放置银夹后电凝并从中间切断[图8]，但银夹必须长于血管直径。如果没有大的银夹，可以用动脉瘤夹。然后逐渐分离并翻转异常病灶，找到深部主要供血血管，牢固结扎后切断，从而切除脑动静脉畸形病灶[图10]。7.血管瘤从瘤腔内取出后，用双极电凝或银夹止住活动性出血点[图10]。然后用带线放一团湿脑棉，用吸引器吸引，使脑棉贴在瘤腔壁上[图13]。几分钟后小心缓慢的提起脑棉，耐心细致的使用双极电凝止血。反复治疗可以止血。闭颅前用生理盐水填充瘤腔，观察是否有再次渗血；如果有，则继续治疗，直至瘤腔内放置的生理盐水保持清澈，在取出降压药后重新加压或压迫颈静脉后仍无出血。8.关闭颅骨并缝合硬脑膜，将硬脑膜挂在颅骨窗边缘缝合。颅窗内的硬脑膜太松，可以作为硬脑膜悬线。从颅骨瓣相应部位钻一个小孔，将悬吊线引至颅骨外，与骨膜缝合结扎，尽可能消除硬膜外间隙，减少术后血肿形成的机会。在硬脑膜下和硬脑膜外放置一根引流管，再做一个切口引出。【操作注意事项】1。手术方案要周密安全。总的原则是开颅后找出供血动脉，然后结扎，切除异常病灶后再处理静脉。如果患者病情恶化，可以停止手术，术后症状减轻。脑静脉畸形的静脉充满动脉血而变红，有时与动脉难以区分。这时候如果误扎静脉，必然会造成血管瘤更加充血，甚至会使薄壁的静脉破裂出血。2.在切除大出血的脑血管瘤过程中，经常存在大出血的可能。我们要按照预定的手术方案，在直视下仔细操作，尽可能避免出血；如果发生出血，主要原因是供血动脉处理不当。此时应根据胸片和术前计划显露供血动脉主干(如大脑中动脉和大脑前动脉)，并用血管夹或动脉瘤夹控制。为了减少显露供血大动脉过程中的持续出血，请助手收紧绕过颈内动脉的脂肪围裙，暂时阻断颈内动脉的血流，但时间越短越好。如果问题一时解决不了，可以间歇性松开胶皮圈，避免脑组织缺血时间过长。或可使血压降至10.7 ~ 12.0 kPa(收缩压80 ~ 90 mmHg)。如果供血动脉暴露不良，操作者可用手指紧紧握住分离的血管瘤，继续沿血管瘤平静快速分离，分离的同时用银夹或双极电凝止血；助手使用抽吸器清洁手术区域。主要供血动脉结扎后可止血，根据估计失血量加快输血。但这是最后的手段。另一种大出血是“正常灌注压突破综合征”，这种情况很少见，但如果处理不当，手术往往会失败。血管瘤供血动脉较粗时，动脉血通过异常血管直接导入静脉，使动脉压降低，静脉压升高，病变附近脑血管长期处于极度扩张和低压状态，使脑血管自动调节功能丧失。病灶切除后，该区域脑血管流量会随着脑灌注压的升高而增加，导致正常灌注压突破综合征，表现为脑组织急性肿胀、渗出，甚至广泛出血。治疗方法是延长降压时间，增加降压幅度。如果血管瘤位于额极、颞极等非重要功能部位，也可进行广泛肺叶切除，直至脑组织不再渗血或出血。3.休克主要由大出血引起，术中减少失血和等量输血是根本的预防方法。但如果休克严重，全血仍未迅速改善，应采取以下措施:①输入1000ml平衡液，再输入500 ~ 1000 ml低分子量右旋糖酐(1000 ~ 40000)扩大血容量；最近开始用氟碳人工血，每次可以注射500 ~ 1000 ml，但是有过敏反应，一般不适合过敏体质的人。②增加收缩效应(可用异丙肾上腺素或多巴胺)；③充足的氧气供应；④适当降温；⑤大量使用激素(如静脉注射地塞米松)；⑥注意弥散性血管内凝血的可能性，给予必要的检查和治疗。4.手术中无法发现病变较深或较小的血管瘤，因此有时很难发现。因此，术前需仔细分析定位，选择正确的手术入路，术中沿供血动脉耐心细致地随访探查。如果是有主供血动脉的小病灶，有时单纯结扎动脉也能达到满意的效果。必要时，可在病灶附近插入一块带银夹的脑棉(用黑丝线系住，防止在切口内遗漏)，在手术台上做额侧位脑血管造影，确定病灶与银夹的距离，帮助寻找。5.因颅内出血致脑疝而行急诊开颅手术的血管瘤患者，应以清除血肿、解除脑疝压迫、挽救生命为主要目标。如果术中能发现血管瘤，就要按照上述要求进行治疗。如果血管瘤范围较广，供血动脉来源不明，则不宜盲目切除，以防大出血，危及患者生命。待患者病情稳定后，进行脑血管造影明确诊断，再进行第二次择期手术切除血管瘤。【术后治疗】密切观察生命体征，注意颅内血肿、休克、脑水肿的发生，并做相应处理；对于术后持续降压治疗“正常灌注压突破综合征”者，应有特殊治疗和护理，直至血压恢复正常。]]

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