尤文氏肉瘤是什么病？形成的原因是什么？
肿瘤多发生于骨干部，从脊柱中央向干骺端扩散，从血肉向外破坏。肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或褐色。肿瘤坏死后可形成假性囊肿，囊肿内充满液化坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵犯软组织，在骨膜内及周围形成“洋葱皮”样层状骨膜增生，这是典型X线表现的基础。
(2)微观变化:
肿瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，细胞质少，染色浅，膜不清。细胞核圆形或卵圆形，大小均匀，颗粒细小，分布均匀，有丝分裂期常见。肿瘤组织中细胞丰富，细胞呈巢状排列。偶见约20个肿瘤细胞呈环状排列，形成“伪菊花状群”结构。肿瘤组织常有大面积坏死。肿瘤周围可以形成新骨，这是反应性新骨，而不是肿瘤本身的成分。【编辑此段】【发病率及位置】文献中对尤文氏瘤的发病率有不同看法，有的认为约占骨原发性恶性肿瘤的7-15%，仅次于骨肉瘤和软骨肉瘤。在描述骨的网织红细胞瘤时，常被描述为罕见，仅为尤因瘤的一半。也有文献指出，尤文氏瘤在临床上比较少见，其发病率远远小于骨肉瘤和软骨肉瘤。我们认为后一种意见符合中国的实际情况。在中国，我们发现了273例骨肉瘤，58例软骨肉瘤和28例网织红细胞瘤，而只有5例尤文氏瘤的报道。这些数字虽然不能准确代表真实的发生率，但总能看到。说明尤文氏瘤少见，少于骨肉瘤和软骨肉瘤，少于骨的网织红细胞肉瘤。在我们的案例中有4个案例。
年龄:5岁以上30岁以下居多，最常见的是10~25岁。Sherman等收集了111例，平均年龄15岁，70%的病例发生在10岁至30岁之间。这是罕见的儿童和老年人。一些文献也表明95%发生在4-25岁之间。我国报告病例为10-24岁。我们的一个案例是56岁。
性别:男性比女性多见。谢尔曼111病例为男性77例，女性34例。我国发现的5例病例和我国的4例病例***9例，其中男性7例，女性2例。
发病部位:所有骨骼均可受累，但四肢长骨骨干为最常见部位，以股骨、胫骨、肱骨为最常见部位，少数发生于干骺端和骨骺。一般来说，长管状骨在青少年中最常见，而扁平骨在20岁以上的人群中最常见。髂骨也比较常见。Laffe统计显示，髂骨占50%，肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱、颅骨均可受累。国内报道9例，其中股骨4例，肩胛骨2例，胫骨1例，肱骨1例，下颌骨1例。【编辑此段】【症状与体征】1疼痛是最常见的临床症状。
约2/3的患者可能有间歇性疼痛。疼痛程度不一，刚开始不严重，但很快变成持续性疼痛；根据部位不同，局部疼痛会随着肿瘤的扩散而扩散。如果发生在骨盆，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；如果发生在长骨的关节附近，会造成跛行、关节僵硬、关节积液。这种肿瘤很少并发病理性骨折，位于脊柱。可产生放射性疼痛、下肢无力和麻木；
2块:
随着疼痛的加重，局部出现肿块，肿块生长迅速，表面可出现红、肿、热、痛等炎症，压痛明显，表面可有青筋隆起。有时肿块长在软组织内，2~3个月内可长到较大。发生在髂骨的肿瘤可延伸至盆腔，诊断时可触及下腹部或肛门。
3全身症状:
患者常伴有全身症状，如体温上升高达38~40℃，全身乏力、乏力、食欲不振和贫血。
此外，肿瘤不同部位还可引起其他症状，如股骨下端病变，可影响膝关节功能，引起反复关节积液；病变位于肋骨会引起胸腔积液等等。【编辑本段】【诊断】1年龄、性别、地点:多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等。，也可发生在髂骨和肩胛骨。
主要症状:进行性疼痛和肿块。有时体温升高，白细胞增多。
X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，根据部位不同表现也不同。
(1)长骨:
Sherman和Soong根据X线表现、组织学和临床资料选择111病例进行研究，并着重描述X线表现。他将发生在骨干和干骺端的肿瘤分为两种类型:中央型和边缘型。
答:最常见的是X线典型的部分，病变发生在脊柱，往往是对称的。早期受累的髓腔中心为小点状或斑片状溶骨性损害区，呈鼠咬样外观，边界不清，无硬化。此时病变轻微，也是早期病变。随着病程的进展，病变区溶骨性损害逐渐加重，受损面积明显扩大，逐渐出现骨膜反应，呈现“洋葱皮”的外观。脊柱呈纺锤形伸展。大约50%的病例在病变中央有垂直的骨针。少数患者还可形成骨膜三角。有条件的话每半个月观察一次，从病变早期到出现典型表现的时间只有1-2个月。典型表现出现后，如不及时治疗，病变仍迅速蔓延，沿骨长轴广泛扩散，由内而外迅速溶解骨，达骨干1/3以上，最后周围只能留下薄薄一层扩张的骨膜新骨，有时可破坏这一薄壳。肿瘤早期可侵犯软组织，形成不明肿块或弥漫性肿胀。
b型:表现为骨皮质外层不同程度的破坏，一般范围较小，有时呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块往往很大，与骨骼病变不成比例。还有层状骨膜增生或放射状骨针。这种类型不如中央型常见。
c干骺端中央型:少见。大部分表现与骨干中心型相似，不同的是部位不同，骨质破坏的同时也有硬化。
骨骺边缘型:也很少见。病变位于干骺端，显示溶骨性破坏，可类似溶骨性骨肉瘤。我们有一例肱骨近端主要由外向内侵入骨髓腔，造成广泛骨质破坏，大部分皮质骨消失，发生病理性骨折。病灶上端有少量絮状瘤骨，瘤周软组织明显肿胀，酷似骨肉瘤。
Sherman和Soong报道骨骺也可同时被侵犯，导致骨质破坏，称为干骺端骨骺型。康章禄(1963)曾经报道过一例尤文氏瘤，原发于股骨骨骺。
(2)其他骨骼:
a肋骨:肋骨病变局限塌陷，球形肿块突入胸部。少数患者可出现层状骨膜增生。
b骨盆及肩胛骨:圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或增生硬化。病变内也可出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化点。有些可能有层状骨膜反应或放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。
c脊柱:病变位于脊柱引起椎体广泛骨质破坏，常迅速累及所有椎体，较脊柱结核破坏更明显，但椎体破坏常不对称，导致脊柱楔形变形和角状畸形。随着疾病的进展，附件或相邻椎体常被破坏。往往没有骨膜反应。大多数椎间隙保持正常。位于脊柱的肿瘤可出现椎旁软组织阴影，类似于肺结核的寒性脓肿。当肿瘤邻近腰大肌时，也可浸润到腰大肌形成腰大肌肿胀。
(3)放疗后:
两周内给予3000~5000粒胶囊后，约一个月后软组织肿块消退，骨膜与新骨融合，骨内破坏开始修复。放疗后，骨结构可恢复正常。
4实验室检查:
可能有贫血、白细胞增多、血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可升高，白细胞数常升高至1 ~ 30000。由于大量骨膜新骨形成，血清碱性磷酸酶可轻度升高，对成人有重要诊断意义。该肿瘤糖原染色阳性，不同于骨网织红细胞瘤的阴性。有资料还提到，本周周氏试验阳性对这种肿瘤也有一定的诊断价值。
5转移:
肿瘤发展迅速，早期可经血液广泛转移，常转移至肺、肝等器官，但很少转移至局部淋巴结。这种肿瘤易于转移到其他骨骼，并明显侵犯其他骨骼，提示其多中心起源。
6血管造影:
血管造影对诊断很有价值。90%的病变可显示血管的增多和扩张。
7 CT和MRI:
可以更好的判断肿瘤的范围和软组织的受侵情况。MRI显示瘤体广泛骨质破坏，显示软组织肿块影；在T1的加权像上，有均匀的长T1信号；在T2加权图像上，有一个长的T2高压信号。CT上显示是起源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。
8放射性核素骨扫描:
不仅可以显示原发病灶的范围，还可以发现全身其他病灶。
9诊断治疗:
尤文氏瘤对辐射非常敏感，照射后症状可明显改善，因此临床上常利用其辐射敏感性来与其他疾病相区别。曹来斌报道一例21岁女性，患左肱骨上段尤文氏瘤，行局部放疗。一年后，照射区肿瘤得到控制，病变消失，而肱骨下段肿瘤明显发展，出现放射状骨针。因此，曹石指出，照射范围要大于X线表现区，要包括整个肿瘤区，否则容易复发。由于尤文氏瘤，一般症状可能包括发热、全身不适和疲劳、白细胞增多和快速血沉。有类似炎症的症状，红、肿、热、功能障碍、压痛明显，以疼痛为主。每个患者都容易被误诊为骨髓炎，要特别注意。【编辑此段】【鉴别诊断】应与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网状细胞瘤、神经母细胞瘤骨转移、骨肉瘤相鉴别。
(1)急性化脓性骨髓炎:
此病起病急，伴有高热，疼痛比尤因肉瘤更剧烈。化脓常伴有跳痛，夜间疼痛不加重。有些病例还伴有胸部其他部位的感染。早期X线片，患骨变化不明显，然后髓腔内松质骨出现点状稀疏破坏。骨质破坏的同时，很快出现骨质增生，大多有死骨；穿刺检查可见骨髓炎早期可吸出血性液体或脓性液体，细菌培养阳性，尤因肉瘤不阳性。脱落细胞学有助于诊断。骨髓炎抗炎治疗效果明显，尤文肉瘤对放疗极其敏感。
(2)骨原发性网织红细胞瘤:
一般在30~40天发病，病程长，一般情况良好，临床症状较轻。x线显示不规则溶骨性破坏，有时有冰融，无骨膜反应。病理检查显示细胞核不规则、多形性，网状纤维丰富，围绕肿瘤细胞。组织化学检查显示铜绿中没有糖原。
⑶神经母细胞瘤骨转移:
多见于5岁以下儿童。其中60%来自腹膜后，25%来自纵隔。它们往往没有明显的原发症状，转移处有疼痛和肿胀，大多合并病理性骨折。尿检显示儿茶酚胺升高。x光片往往难以识别；病理上，神经母细胞瘤细胞呈梨形，形成真菊花型；电镜下肿瘤细胞内有分泌颗粒。
(4)骨肉瘤:
发热临床表现较轻，以疼痛为主，夜间较重。肿瘤穿透皮质骨进入软组织，形成的肿块多在骨的一侧，内部有骨化阴影。骨反应的大小和形态常不一致，常见科德曼三角和桡骨针样改变。在病理学上，肿瘤细胞不是以假菊花模式排列的。【编辑此段】【治疗】由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，单纯手术、放疗、单药化疗效果不理想。大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过65，438+00%。近年来，综合治疗使局限性尤文肉瘤的5年生存率提高到75%以上。
1.外科疗法
在过去，手术是治疗这种疾病的主要措施。随着放、化疗疗效的提高和对其副作用对策的改进，单纯手术治疗的患者正在减少。但到目前为止，手术截肢或截肢仍是该病的治疗方法之一。
手术治疗的原则是彻底切除肿瘤，从而达到有效的局部控制，最大限度地预防和减少肿瘤转移。在此基础上，尽可能保留肢体功能，提高患者的生活质量。因此，手术治疗的作用变得越来越重要。Pritchard等人报道了一组四肢尤文肉瘤。手术治疗的47例患者中，5年生存率为44.7%。61例未经手术治疗的5年生存率仅为13.1%。Wilkin在《13》中总结了140例尤文肉瘤的治疗经验，发现接受化疗、放疗和手术治疗的患者5年生存率为74%，而未接受手术治疗的患者5年生存率为27%，提示手术治疗优于保守治疗。这些综合数据证明肿瘤根治性切除优于肿瘤不完全切除。因此，只要患者的一般情况允许，应积极考虑原发灶的手术治疗。
临床上常用的手术类型有截肢或关节截肢、肿瘤局部切除、肿瘤块状切除重建。为了选择正确的手术方案，术前应对患者进行全面细致的评估，并根据患者的年龄、肿瘤部位、肿瘤大小及毗邻肿瘤的重要解剖组织决定手术方式。由于术前多采用不同疗程的化疗，因此需要评估肿瘤对化疗的临床反应，这往往需要对比化疗前后原发病灶的X线片、CT扫描或MRI，以确保手术成功。
2.放射疗法
尤文肉瘤对放疗极其敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般低剂量(3000 ~ 4000拉德)照射可使肿瘤迅速缩小，减轻或消失局部疼痛。但是单纯放疗的远期效果很差。Larsson(1973)报道64例，大部分采用单纯放疗，部分结合手术治疗。5年生存率只有17%。达林(1981)报告133例，菲利普(1967)报告39例单纯放疗，5年生存率分别为15%和24%。Dante (1982)报道13例单纯60Co照射，照射野包括整个骨和软组织。照射剂量为每周65438±00Gy，总剂量为40～50Gy。结果13例患者中，无病生存期为3~30个月的有9例(69.2%)，中位生存期为3 ~ 30个月。鉴于此，大部分学者主张对尤文氏肉瘤的放射治疗应早期广泛应用，有时还需进行肺和脑的预防性照射，因为尤文氏肉瘤在髓腔内的扩散范围比X线片显示的要广得多。随着现代影像技术的发展，CT、MRI、同位素骨扫描和数字减影血管造影在临床上得到广泛应用，可以清楚地显示肿瘤在髓腔内的范围和在软组织内的扩散程度。因此，有学者认为，照射范围可以包括上下5cm正常组织，包括肿瘤的实际应用，以减少辐射对正常组织的损伤，特别是对于骨肿瘤患儿，可以避免因照射引起的骨骺生长抑制。放射剂量随肿瘤部位而变化。骨盆、脊柱等原发躯干肿瘤的放射剂量为50~60Gy。肢体肿瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy，原发瘤部位外照射10~15Gy。每日2Gy，每周5次，5~6周内完成放疗。为了减少局部复发，有学者采用60Gy以上的大剂量照射。资料表明，大剂量照射并不能减少肿瘤的局部复发，相反，副作用明显增加，尤其是放疗部位二次肉瘤的风险增加。据报道，骨肉瘤是最常见的第二肉瘤，其次是纤维肉瘤，发病率为1.2%~2.7%。因此，要减少肿瘤的局部复发，不能简单地增加放射剂量。
3.化学疗法
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡马西平等。还有很多联合方案，其中CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)和CVDA方案(CVD方案加ADM)效果较好。
目前抗尤文肉瘤药物常用剂量为:长春新碱1.5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2，放线菌素D450μg/m2。Rosen等报道的四药化疗方案具体用法放线菌素D450μg/m2，1次/天× 5，阿霉素20 mg/m2，1次/天× 3，长春新碱1.5 mg/m2，65438+第43天。该方案的5年生存率为75%。
因为大部分疾病在2年内转移，所以一般主张化疗持续2年。【编辑本段】综合治疗:综合治疗是指放疗加化疗加手术或不手术的综合治疗方法。方法选项包括:
(1)放疗加化疗:
主要适用于不能手术的患者，包括晚期患者，采用中或大剂量放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可以同时开始，也可以先后应用。
⑵手术切除加中度放疗加化疗:
只要能切除肿瘤，就要适度放疗，多药联合化疗，切除肿瘤。目前也有学者主张先联合化疗，待肿瘤明显缩小后再行大块切除、远端再植或骨移植、人工骨及关节修复缺损。术后对原发肿瘤所在的骨进行放疗，并加用联合化疗。
(3)手术加放疗或化疗:
目前这种方法很少使用，只在放疗或化疗不能耐受时使用，疗效并不比放疗加化疗好。
⑷已扩散的尤文肉瘤的治疗:
只要一般情况允许，在给予支持治疗的同时，对原发和转移性骨病变应给予放疗加联合化疗。
4.中药
在放化疗的同时，根据患者的具体一般情况，应用中药进行辨证施治，以扶正祛邪。制定治疗方案。也能达到一定的疗效。【编辑本段】【预后】女性无转移患者的预后略好于男性无转移患者，且发病年龄越小，预后越差。大多数学者认为尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别关系不密切，肿瘤部位是影响预后的重要因素。原发肢体位患者预后好于骨盆、骶骨等躯干位患者。就肢体肿瘤而言，位于肢体远端比位于肢体近端好。据统计，原发躯干肿瘤患者的3年无病生存率为53%，原发四肢肿瘤患者的3年无病生存率为75%。盆腔肿瘤患者的5年生存率为265，438±0%，其他肿瘤患者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素。肿瘤体积小于100ml时，3年无病生存率为80%，大于100ml时仅为32%。化疗可使肿瘤缩小或消失，组织学反应良好者比反应差者预后更好。3年无瘤生存率分别为79%和365，438±0%。据统计，多药联合化疗方案的预后优于单药化疗；尤因肉瘤患者在治疗过程中出现发热、失重、贫血，血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉高于33mm/h，白细胞计数明显升高，预示预后不良。