寻常型天疱疮简介
2疾病分类口腔医学
3疾病概述此病为自身免疫性疾病。在病变中可以检测到抗体,在血液中也可以检测到针对表皮棘的抗体。
临床症状:
这种病多见于中年和成熟期。大疱首先发生在口腔,然后破成痛苦的烂面。松弛性大疱好发于头部、面部、躯干、四肢。尼氏病阳性,破裂后形成烂面,渗出,出血,自觉疼痛。该病可分为普通型、增生型、红斑型、落叶型四种类型,病程为慢性。由于体内大量营养物质的消耗,病人可能会死亡。组织病理学显示表皮内水疱和棘层松解,在水疱液中发现棘层松解细胞。直接免疫荧光检查显示表皮细胞间存在免疫荧光阳性。
预防和控制:
发病后,患者应注意保护口腔和皮肤,防止碰撞和摩擦。全身皮质类固醇制剂有较好的治疗效果。如果与免疫抑制剂联合使用时有协同作用,也可使用环孢素A或雷公藤多甙加强皮肤和口腔护理。
4疾病描述5症状体征(1)口腔:病变出现较早。经常口干、咽干或吞咽时有刺痛感,12或广泛发生大小不一的水疱,水疱壁薄而透明,水疱易破,呈不规则烂面;留下残留的水泡壁,向四周撤退;苦涩撕裂疱壁,常无痛撕脱邻近外观正常的黏膜,留下鲜红的伤口;这种现象称为阳性剥离试验。苦味将探头轻轻插入腐面边缘时,可以看到探头无痛进入粘膜下部,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病变可出现在软腭、硬腭、咽旁等容易摩擦的部位,可先于或同时与皮肤发生水疱。继发感染会加重病情和疼痛。患者咀嚼、吞咽甚至说话都有困难,有非特异性口臭,淋巴结肿大,唾液增多,有血渍。
(2)皮肤:病变多发生在胸部、躯干、头皮、颈部、腋窝、腹股沟等容易发生摩擦的地方。早期胸部或躯干只有12水疱,常被忽视。正常皮肤上经常会突然出现大小不一的水泡。水泡不融合,水泡壁薄,疏松,易破。破开后,显露出红色湿润的脓肿面。感染后可化脓,形成脓痂,有臭味,后期愈合,留下较深的色素。用手指轻推外观正常的皮肤或粘膜,可迅速形成水疱或使原有水疱在皮肤上移动。在口腔中,使用舌头和粘膜可使外表正常的粘膜表层脱落或撕裂。这些现象被称为尼科尔斯基征,具有诊断价值。皮肤受损的自觉症状是轻度瘙痒,被侵蚀时有痛感。病程中可出现发热、乏力、食欲不振等全身症状。随着病情的发展,体温升高,可不断出现新的水疱。由于大量失水和电解质紊乱,患者出现恶病质,可能死于感染。
(3)鼻腔、眼睛、外生殖器、* *等粘膜均可出现与口腔粘膜相同的病变,往往难以恢复正常。
6疾病的病因天疱疮的病因不明。目前对自身免疫性疾病的病因研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物的* * *作用(如青霉胺)使棘细胞间的粘附物质成为自身抗原,诱发自身免疫反应有关。
病理生理学8诊断检查1、临床损害特征临床上,往往只看到一个红色的伤口或一个溃烂的表面。如果探针能无阻力地到达上皮下或邻近粘膜面下,尼氏征阳性,或皮肤剥离试验阳性,有助于诊断,但不应广泛使用皮肤剥离试验,以免增加患者痛苦。患者的一般情况表现为体质下降,甚至是亚病,这也有助于诊断。另外,以下方法有助于正确诊断。
2.细胞学检查:局部消毒后,切去早期新鲜大疱顶部,轻刮大疱底部组织,涂于载玻片上。干燥后用吉姆萨或苏木精伊红染色,可见棘层松解中典型的崩解细胞。细胞核大而圆,染色深,细胞质少,又称天疱疮细胞或棘层松解细胞。这些细胞的数量与疾病的严重程度有关。
3.病变附近活检,用口腔镜的手柄捏住水疱,然后切掉上皮及其下面的组织。
4.免疫学检查
(1)免疫组织化学:免疫荧光直接法显示棘细胞间抗细胞粘附物质的抗性。身体。
(2)血清抗体物质的检测:间接免疫荧光法是检测患者血清中抗基底细胞胞浆、棘细胞胞间质和棘细胞内的循环抗体,一般在抗体滴度为1:50时有意义。
9治疗方案1,支持疗法应给予高蛋白和维生素饮食,静脉补充,全身衰竭应给予多次少量输血。
2.肾上腺皮质激素泼尼松初始剂量为120180mg/d;或60100mg/d,12周无新损害后可减少初始剂量,以后每次减少5mg,12周后减少1次。低于30mg/d后,应小心减量至每天1015mg为维持量。对于重度天疱疮患者,可选择脉冲治疗和间歇用药。即给予大剂量肾上腺皮质激素,直至病情稳定(约10周),然后逐渐减为30mg/d泼尼松,隔天或3天一次,休息4天。
3.免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或肾上腺皮质激素如氨甲喋呤和泼尼松合用,减少后者的剂量,从而减少副作用。
4、抗生素加抗生素,防止并发感染。
5.对于局部用药引起的口腔糜烂疼痛患者,可在进食前涂抹1%2%丁卡因溶液,用0.25%四环素或金霉素漱口,有助于保持口腔卫生。局部使用皮质类固醇软膏可以促进口腔伤口的愈合。
6.酶抑制剂各种蛋白水解酶的相应抑制剂已被证明能抵抗棘层松解症的产生,但尚无成功临床应用的报道。
7.中药可以用补中益气汤、青皮处士汤、五苓散等加减。热毒炽盛型可选用黄连解毒汤、清温毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女汤等方剂。
10的预后和预防没什么特别的
11特别提示寻常型天疱疮是最常见的类型,常见于中年人,儿童少见。
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