浆细胞瘤简介
2英文参考文献pla ***细胞瘤
浆细胞瘤是起源于骨髓的原发性和系统性恶性肿瘤，其来源于B淋巴细胞并具有分化为浆细胞的特性。骨的孤立性浆细胞瘤是罕见的，可以治愈。
当浆细胞或B分泌淋巴细胞发生肿瘤时，它们可以形成一系列疾病谱，从孤立性浆细胞瘤(pla *** acytoma)、多发性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤到罕见的浆细胞白血病。其中以多发性浆细胞瘤最为常见，表现为溶骨性损害，浆细胞浸润骨髓。此外，它还常伴有贫血、高球蛋白血症、高钙血症、肾功能受损和易受感染。
浆细胞瘤的治疗以化疗为主，化疗药物以环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥最有效，可联合皮质类固醇(泼尼松)、长春新碱、阿霉素等抗肿瘤药物。当有较大且局限的溶骨性病变时，放疗可以缓解疼痛，减轻脊髓压迫症状，预防病理性骨折。年轻的浆细胞瘤患者可以接受异基因骨髓移植治疗。该手术适用于原发性瘫痪患者的脊髓减压、治疗和预防病理性骨折。孤立性骨髓瘤因其特点，通常采用放疗或手术切除(广泛切除)治疗，放疗和手术也可结合。
4疾病名称浆细胞瘤
5英文名pla *** acytoma
6 pla *** a细胞瘤；；解放军***细胞瘤；解放军报
7分类1。皮肤病学>；皮肤肿瘤>皮肤淋巴网状肿瘤和白血病>:皮肤b细胞淋巴瘤
2.肿瘤科>；皮肤肿瘤>皮肤淋巴网状肿瘤和白血病>:皮肤b细胞淋巴瘤
8 ICD编号C90.2
9浆细胞瘤的发病机制病理变化
9.1肉眼骨髓瘤类似于完全或几乎完全由细胞组成的肿瘤。它呈灰色或红色，柔软，有髓样，有时呈液体状。肿瘤组织广泛侵犯髓腔，可形成圆形肿瘤结节，并逐渐增大融合。部分播散性病变和大部分孤立性病变可形成巨大肿瘤块，常伴有出血、囊性变和坏死，肿瘤组织穿透皮质骨向外扩张。在脊柱中，肿瘤扩张会压迫脊髓和神经根。
9.2显微镜下，肿瘤组织由致密的细胞团组成，几乎没有细胞间基质。
肿瘤细胞可以被识别为浆细胞，并且至少一些肿瘤细胞可以被识别为浆细胞。这些细胞富含细胞质，颜色深，嗜碱性，边界清晰。细胞核圆而偏心，核周晕清晰(高尔基体发育良好)。染色质呈块状，明显面向核膜(轮状或豹皮状细胞核)。电镜下有时可见胞质内或胞质外的方形或三角形晶体。在这些或多或少典型的浆细胞周围有一些大细胞，它们可能有两个细胞核。可以看到有丝分裂的图像。具有上述特征的肿瘤是分化良好的浆细胞肿瘤。
在其余的病例中，肿瘤细胞是高度不典型的。大细胞或巨细胞占优势，细胞质深染，可能有大量空泡。细胞核具有明显的多形性，染色过度，核仁大，病理性有丝分裂，巨细胞有数个核或异型核。这些非典型细胞分散在分化良好的细胞中，这些细胞可以被识别为浆细胞。
10浆细胞瘤临床表现发病率高，高于骨肉瘤。多见于男性，男女比例为1.5: 1。通常发生于成年人或老年人，一般发生在40 ~ 50岁以后，30岁及青春期以前很少发生。
浆细胞瘤是一种起源于骨髓的全身性肿瘤，迟早会累及全身大部分骨骼，尤其是成年后骨髓红的部分。这些区域是躯干的松质骨、颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的松质骨。
浆细胞瘤的骨扩散不是同时或一致的。浆细胞瘤到了一定阶段，有的骨骼容易被侵犯，有的则不会，或者病变只有在显微镜下才能看到。
在疾病初期，浆细胞瘤的单一病灶局限于单个骨段并不罕见。这种浆细胞瘤是一种孤立的浆细胞。虽然单个病灶可持续数年，但持续单个病灶的孤立性浆细胞很少见，几乎都有骨扩散并导致死亡。孤立性浆细胞瘤最常见的部位是脊柱(一个或两个椎体)，其次是躯干骨和股骨近端。
最初的症状是模糊或不清楚的，可持续数周或数月，包括轻度骨痛、身体虚弱、体重减轻或轻度贫血。患者经常抱怨下背部疼痛，这种疼痛会蔓延到胸部。脊椎疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可收缩，轻敲棘突可诱发疼痛。在某些腰痛病例中，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引起坐骨神经或足部的放射性疼痛。在轻微外伤或没有明显诱因的情况下，脊柱疼痛会变得非常严重，这是病理性脊椎骨折的迹象。当椎体受到广泛侵犯时，可因进行性或突发性脊髓压迫而出现终末麻痹，可伴有或不伴有椎体压缩性骨折。
疼痛和病理性骨折在首发症状中并不常见，这些症状多发生在肿瘤明显的阶段。
晚期可出现浅表骨肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重减轻、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变引起的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可引起尿毒症。
皮肤浆细胞最常见于骨髓瘤或其他组织的原发性浆细胞肿瘤的转移。这个病例被称为继发性皮肤浆细胞瘤。也可能是下面的骨骼损伤直接扩大造成的。继发性皮肤浆细胞瘤预后不良。罕见的病例是单个或多个皮肤损害，这在不涉及任何其他组织的病例中发现。骨X线片和骨髓活检均正常，但皮损可产生单克隆蛋白。这种皮肤损伤被称为原发性皮肤浆细胞瘤。部分病例治疗后皮肤损害消退，永不复发，预后良好。有些病人会患上骨髓瘤。原发性和继发性浆细胞瘤的皮肤损害的表现没有特异性，表现为皮肤颜色、红色或紫色真皮或皮下结节。
11浆细胞瘤的并发症常伴有贫血、高球蛋白血症、高钙血症、肾功能受损和易感染。
12实验室检查12.1骨髓涂片浆细胞瘤早期，诊断不明确时，骨髓涂片往往可以确诊，但阴性不排除浆细胞瘤的可能。如果涂片含3%浆细胞，应怀疑浆细胞瘤的可能性；如果有10%血浆，浆细胞瘤的可能性很大，但也可因肝脏感染或癌骨转移引起弥漫性或转移性病灶周围骨髓中浆细胞增多；如果浆细胞百分比较高，可达70%，且典型浆细胞旁有不典型浆细胞，如大核或双核的浆细胞，或不成熟、不典型的浆细胞，则可诊断为浆细胞瘤。浆细胞瘤病程越进展，细胞学阳性率越高。
12.2血清蛋白浆细胞瘤多数病例血清球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比值倒置。即使总球蛋白没有升高，免疫电泳也显示α或γ球蛋白带区有一窄而尖的峰，这是单克隆免疫球蛋白升高所致。几乎所有播散性病例都存在电泳改变，但在疾病初期可能不会改变，尤其是孤立性浆细胞瘤。少数情况下血清电泳无表现，尿液电泳有表现。
12.3 BenceJones蛋白尿检测采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳，比传统的加热尿液的方法更敏感。BenceJones蛋白尿阳性率不高，可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)。
12.4高钙血症骨髓瘤增生常可引起弥漫性骨吸收，导致血钙升高。
高尿酸血症和氮血症很常见。高尿酸血症是由强核酸代谢引起的，所有骨髓增生患者均可发生。高氮血症是由骨髓瘤的肾损害引起的。
12.5外周血变化显示贫血。白细胞一般无变化，但极少数病例可出现明显的白细胞增多甚至大量浆细胞。这种情况被认为是浆细胞白血病。
13辅助检查浆细胞瘤是由真皮和/或皮下组织内弥漫性浆细胞浸润组成。浸润的浆细胞可以是成熟的浆细胞，也可以是不成熟的浆细胞和不典型的有丝分裂细胞。浆细胞瘤与其他浆细胞增生的区别在于其单克隆性。
13.1免疫组化肿瘤细胞表达单倍型胞质免疫球蛋白和CD38，CD20阴性。可以看到单克隆免疫球蛋白的基因重排
13.2 X线影像学表现存在潜伏期，病理改变与影像学表现不成比例。即使肿瘤组织已经弥漫性侵入骨髓腔，但小梁骨和皮质骨无明显吸收，影像学表现为阴性。
骨髓瘤的肿瘤组织可破坏骨组织，表现为明显的多孔性改变。图像显示广泛的骨质疏松和皮质骨变薄，特别是在疾病的早期和肿瘤侵犯脊柱时。
骨髓瘤晚期，肿瘤组织不仅可广泛侵犯髓腔，还可形成散在的肿瘤结节。新形成的肿瘤结节体积很小，然后会生长融合。这些病理改变决定了浆细胞瘤的典型影像学表现为微小虫蚀、圆形点状溶骨性、溶骨性区域融合后出现泡沫、晚期出现广泛溶骨性病变。典型溶骨腔周围无硬化边缘，肿瘤组织可侵蚀骨内皮质骨，使其变薄，部分区域消失。
颅骨可能有孔隙性改变，非常小，像聚集的针孔，显示毛玻璃样影像。如果病变进一步发展，可出现更多大小不一的播散性圆形溶骨性改变，逐渐增多融合。溶骨性区域为典型的凿状边缘，颅骨图像模糊。
在脊柱，浆细胞瘤可表现为明显的骨质疏松，椎体可受压变形呈双凹状，椎间隙相对增厚，曲度增大。在严重的骨质疏松症中，可能有溶骨性空洞。典型地，溶骨腔也可以位于椎体的后弓和肋骨中。脊柱和肋骨的皮质骨可能非常薄，有些轻微起泡，有些可能中断。多椎体压缩是常见的。盆腔病变也可以有同样的变化。
在长骨中，浆细胞瘤可表现为骨质疏松、昆虫样破坏和细胞性、泡沫性骨质溶解，肿瘤组织从内部浸润皮质骨，使其变薄。溶骨性可融合扩大，破坏皮质骨，引起病理性骨折，主要发生在干骺端，尤其是四肢近端。在晚期，脊柱也可或多或少地受到肿瘤组织的侵犯。
骨的孤立性浆细胞瘤的影像学特征是局限性的大溶骨性区域。溶骨性病变可能是同源的，有或没有皮质骨侵犯；有时由多个点状溶骨性病变融合而成；有时可使骨肿胀，呈细肥皂泡样溶骨性空洞。
骨骼扫描可以是阴性，即使图像上明显是巨大病灶，也可以是阳性。
14浆细胞瘤的诊断可根据临床表现、皮损特征和组织病理学特征作出。
15典型浆细胞瘤和晚期浆细胞瘤很容易区分，但早期浆细胞瘤很难诊断。浆细胞瘤早期可无痛，仅有轻微或不明显体征，可持续数月甚至数年。
临床上，如果40岁以上的患者出现骨钝痛或弥漫性腰痛、乏力、面色苍白、轻度消瘦，应怀疑骨髓瘤的可能。
为了诊断浆细胞瘤，颅骨、脊柱、骨盆和四肢近端X线片、骨扫描、血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(血钙和血尿酸)、24小时尿蛋白电泳(肾清除率)、胸骨和髂骨骨髓穿刺、明显骨质溶解病例、脊髓压迫病例和孤立性浆细胞瘤病例的切开或针吸活检是可行的。
血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断检查，多数情况下可显示球蛋白异常，孤立性和弥漫性浆细胞瘤病例很少阴性。尿蛋白电泳可在血清蛋白电泳阴性时呈阳性。
骨髓穿刺在病变初期或孤立性病变中可呈阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的非典型成分，如果只有骨髓穿刺结果，则可能误诊为淋巴瘤。
16浆细胞瘤的治疗是化疗。最有效的化疗药物为环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可联合皮质类固醇(泼尼松)、长春新碱、阿霉素等抗肿瘤药物。
当有较大且局限的溶骨性病变时，放疗可以缓解疼痛，减轻脊髓压迫症状，预防病理性骨折。年轻的浆细胞瘤患者可以接受异基因骨髓移植治疗。
该手术适用于脊髓减压和初瘫患者病理性骨折(骨关节病、骨水泥关节融合术、人工假体或关节假体置换)的治疗和预防。
孤立性骨髓瘤因其特点，通常采用放疗或手术切除(广泛切除)治疗，放疗和手术也可结合。
单一的原发性皮肤浆细胞瘤可以手术切除或放射治疗。化疗失败了还可以用。继发性浆细胞瘤和多发性原发性皮肤浆细胞瘤主要用化疗治疗。
17继发性皮肤浆细胞瘤预后差。部分病例治疗后皮肤损害消退，永不复发，预后良好。
18浆细胞相关性检查
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