硬皮病的症状
二、症状和体征
1.局限性硬皮病补充:部分(约1/3患者)局限性硬皮病可转化为系统性硬皮病,需定期复查。两者没有绝对的界限!但是全身性硬皮病不会转变为局限性硬皮病,所以请特别注意!!(1)硬皮病:多发生于腰背部,其次为四肢及面颈部,呈圆形、卵圆形或不规则的水肿斑片,初起淡红或紫红色,数周或数月后逐渐扩大变硬,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、脱发,数年后转为白色或浅棕色萎缩性瘢痕。皮肤活检符合硬皮病。
(2)带状硬皮病:好发于儿童和年轻人,女性多于男性。皮损沿肋间及一肢呈带状分布,可单个或多个,皮损演变过程与硬皮病相同。
(3)点状硬皮病:好发于颈、胸、肩、背部,约绿豆至镍币大小,呈簇状线性排列,其演变过程似硬皮病。
2.肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。肢端硬皮病有雷诺综合征,病变由远端向近端发展,躯干和脏器受累较少,病程进展缓慢,预后良好;弥漫性硬皮病从躯干向远端蔓延,雷诺现象较少,内脏受累较多。病情严重,病变进展快,治疗效果差。
(1)雷诺综合征:是大多数患者的首发症状,表现为足趾受凉或情绪波动时出现由白到蓝到红的三相变化,保温后可缓解;
(2)皮肤:病理过程可分为水肿、硬化、萎缩三个阶段。
系统性硬化症是一种涉及多系统的自身免疫性疾病。除皮肤特征性改变外,还可累及内脏器官,其中以消化道最常见,几乎可累及整个消化道,如食管、胃、肠道病变,其次为肺及不同程度的间质纤维化。此外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺和神经系统也可受累。