坏疽性脓皮病简介
坏疽性脓皮病中，半数病例伴有溃疡性结肠炎，溃疡性结肠炎出现在病变的同时或之后。此外，坏疽性脓皮病还与许多具有关节炎表现的疾病有关。最重要和有趣的是坏疽性脓皮病与免疫系统疾病有关，其中先天性和获得性低丙种球蛋白血症和单克隆丙种球蛋白病较为常见，包括IgA、IgG或IgM疾病。
坏疽性脓皮病预后差，尤其与免疫系统是否受累有关。然而，当溃疡性结肠炎和克罗恩病得到控制时，病变有望愈合，尽管它们在未来可能会复发。
2病名坏疽性脓皮病
3英文名称坏疽性脓皮病
坏疽性脓皮病别名坏疽性脓皮病
5皮肤病学分类>皮肤血管病和淋巴管病
6 ICD号码L88
坏疽性脓皮病的病因已得到证实，坏疽性脓皮病患者对DNCB、白色念珠菌和链激酶的延迟反应是有缺陷的。这可以解释，当网状内皮系统极低时，有小伤或损伤时，可出现皮肤病变。新的皮肤损伤也可以由针刺引起，并且这种超敏反应尤其在疾病的急性期和皮肤损伤附近最强。现已证明豚鼠皮肤中存在一种血清皮肤坏死因子，但其特异性未知。免疫机制缺陷的公认证据是，许多患者患有丙种球蛋白病、异常蛋白病、T细胞紊乱或吞噬细胞缺陷。
8发病机制坏疽性脓皮病的发病机制不明，可能属于Shwartzman反应。坏疽性脓皮病患者多有免疫反应低下或异常，提示本病与免疫系统缺陷有关。一些作者报告了4名患者，显示皮肤无反应。
组织病理学:无特异性改变。其特征是无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝血是一个重要的性能。活动边缘发现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是早期靶器官。早期坏疽性脓皮病的病变类似于白塞氏病和中性粒细胞性皮炎。它也部分类似于白细胞血管炎。浸润细胞中多形核白细胞、上皮细胞和巨细胞，尤其是慢性病例，单核细胞显著，甚至存在上皮瘤样增生。病理检查可以排除阿米巴病和深部真菌感染。
9坏疽性脓皮病的临床表现坏疽性脓皮病的原发病灶可表现为:
1.触痛性结节性红斑，开始是红色，然后中心呈蓝色，最后形成溃疡。
2.一个或多个水疱和脓疱，类似于痤疮、毛囊炎、暂时性棘层松解症或疱疹性皮炎。两种皮损可以同时出现，也可以相互改变。皮损可发生在正常皮肤或原有的皮肤病。
原发性皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，边界清楚，边缘淡蓝色，常增厚肿胀，有时不均匀，有隐匿性破坏。中央溃疡基底红色，深浅不一，似火山口，表面有恶臭黄绿色脓液，溃疡周围有早期红肿。由于皮肤和皮下组织形成毛细血管静脉血栓，皮损不断向四周离心扩张。溃疡大小不一，小到黄豆，大到直径10cm。数量很大，多达100多个。皮损疼痛，有长期无痛。部分病例可自愈，愈后留下萎缩的筛状疤痕。常无淋巴结病或淋巴管病。
真皮深层型或大疱型并不少见，这些病变大多单一，并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱、表浅、疼痛，大疱液可达0.5 L以上，此型常与急性白血病等骨髓增生性疾病有关，但也有15%病例无此相关疾病。有些病例有白塞综合征，如口腔生殖器溃疡或浅表血栓性静脉炎。
非典型病例类似于爆发性紫癜、中性粒细胞性皮肤病、结节性红斑或结节性血管炎。
皮损可在全身堆积，主要在小腿、大腿、臀部和面部。嘴唇和口腔粘膜，甚至眼睑和结膜，可出现脓疱和糜烂性水疱。20%的病例有同形反应。
在疾病活跃期可出现毒血症状和长期发热。这些全身症状的迅速消退有赖于皮质类固醇的应用，体温可在24小时内降至正常。
坏疽性脓皮病的溃疡经常复发，可持续数年，但患者一般情况良好。
坏疽性脓皮病中，半数病例伴有溃疡性结肠炎，溃疡性结肠炎出现在病变的同时或之后。此外，该病还与许多伴有关节炎的疾病有关，如白塞综合征。最重要和有趣的是，这种疾病与免疫系统疾病有关，其中先天性和获得性低丙种球蛋白血症和单克隆丙种球蛋白病较为常见，包括IgA、IgG或IgM疾病。有报道称与骨髓瘤有关。出血性大疱性坏疽性脓皮病与骨髓增生性疾病有关，如白血病、红细胞增多症和骨髓纤维化。这种疾病与中性粒细胞相关疾病重叠，如上皮下脓疱病。
坏疽性脓皮病的并发症10坏疽性脓皮病半数病例伴有溃疡性结肠炎，发生在病变的同时或之后。此外，坏疽性脓皮病还与许多具有关节炎表现的疾病有关，如白塞综合征。最重要和有趣的是坏疽性脓皮病与免疫系统疾病有关，其中先天性和获得性低丙种球蛋白血症和单克隆丙种球蛋白病较为常见，包括IgA、IgG或IgM疾病。
11坏疽性脓皮病的诊断依赖于临床形态学。潜行边缘疼痛的溃疡，渗出黄绿色脓液，有腥臭味，有诊断价值。
12坏疽性脓皮病的鉴别诊断应与以下疾病相鉴别。
1.白塞病:起病突然，由淋巴细胞组成的脓疱，无溃疡，皮损愈合后无疤痕。
2.术后进行性坏疽:常见于胸部或腹部，常为单一病灶。微需氧链球菌可从皮损中分离，对抗生素敏感。
3.Meleney坏疽:潜伏性溃疡与此病相似，但梭菌属引起的感染现已不常见。
4.韦格纳肉芽肿:多器官损害，多形性皮损，呼吸道为最常见部位，CANCA阳性。
5.暴发性紫癜:皮损分布广泛，进展迅速。
6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病:可通过微生物学和病理学检查确诊。
13坏疽性脓皮病一旦确诊，口服大剂量皮质类固醇(1 ~ 3 mg/kg)或甲基强的松龙冲击疗法(1g/d，***5天)，静脉补充5%葡萄糖溶液150ml。有些病例可以用沙拉嗪、磺胺吡啶或细胞毒性药物治疗。沙拉嗪具有抗菌、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法为4 ~ 6g/d，皮损处也可注射地塞米松，但疗效不同。排水系统可以用合成树脂敷料覆盖。高压氧舱可以缓解疼痛，加速愈合。用碘化钾成功治疗的有用例子。己酮可可碱有抗TNF作用，也可以使用。患有相关疾病的患者应接受相关疾病的治疗，包括使用米法仑治疗骨髓瘤。环孢素10mg/(kg？d)进行测试.可采用200 ~ 400 mg/d的氯苯那嗪控制病情。如果没有继发感染，局部治疗要温和，对症。一些肠道疾病的病例在结肠切除术后往往无效。米诺环素100mg，每日2次，对亚急性病例有特效。静脉注射免疫球蛋白在30年前很流行，最近也被采用。
14预后坏疽性脓皮病预后差，尤其与免疫系统是否受累有关。然而，当溃疡性结肠炎和克罗恩病得到控制时，病变有望愈合，尽管它们在未来可能会复发。
15相关药物:链激酶、葡萄糖、磺胺、磺胺吡啶、地塞米松、氧气、碘化钾、己酮可可碱、环孢素、四环素。
治疗坏疽性脓皮病的中成药生肌散。